急性淋巴细胞白血病课件.ppt

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1、,贫血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,白血病,概述,急性白血病,慢性粒细胞白血病,淋巴瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,过敏性紫癜,血小板性减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,总论,概述,贫血定义:,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,诊断标准 1.平原地区 成年男性: Hb120g/L,RBC4.51012/L, 成年女性： Hb110g/L，RBC4.01012/L， 2.以 Hb 浓度降低最为重要。 3.与血容量有关；,婴儿、儿童、孕妇（ Hb100g/L）,go,贫血的细胞学分类

2、,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,go,造血原料不足利用障碍,叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍,缺铁或铁利用障碍,临床表现,go,go,贫血概述,脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎,气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素,心悸，贫血性心脏病，血色病,消化功能减低，舌炎舍萎缩镜面舌,急性失血性贫血导致的肾功能不全出血性膀胱炎,男性特征减弱 女性月经过多,贫血药物引起的免疫系统的改变,贫血概述,go,贫血概述,go,补充造 血原料,贫血概述,The end!,continu

3、e,continue,缺铁性贫血,Iron deficient anemia,continue,缺铁性贫血,流行病学,IDA,最常见 的贫血,婴幼儿妊娠 育龄妇女青少年,与生理病理等因素有关,缺铁性贫血,continue,病因发病机制,需铁量增加而铁摄入不足,铁丢失过多,缺铁性贫血,continue,临床表现,反甲,continue,缺铁性贫血,continue,实验室检查,血象,骨髓象,铁代谢,红细胞内原卟啉（FEP）升高,缺铁性贫血,continue,血象,小细胞低色素,白细胞和血小板计数可正常,可见细胞体积小，中心淡染区扩大,诊断,缺铁性贫血,continue,1确定是否是IDA。 2找

4、缺铁的原因。,缺铁性贫血,continue,治疗,硫酸亚铁，右旋糖苷铁,铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药,缺铁性贫血,continue,Thanks a lot！,再生障碍性贫血,【概念】是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。 【病因】 （一）化学因素 （二）物理因素 （三）生物因素,再生障碍性贫血,go,Aplastic Anemia,发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关,骨髓造血功能衰竭症,临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效

5、,造血干祖细胞异常,临床表现,三大表现： 贫血、出血、感染,实验室检查,一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少 二、骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多。,诊断,1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大（有别于白血病） 4、骨髓增生低下。 5、一般抗贫血治疗无效。,治疗,1.支持及对症治疗 2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑） 3.免疫抑制剂:环孢素也可治疗慢再障。 4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF） 粒单系集落刺激因子（GM-CSF） 红细胞生成素（E

6、PO） 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。,【预后】慢再80%可缓解，重再1/31/2 数月至一年内死亡,白 血 病,概述,是一类造血干细胞的克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑。,发病情况,美加中国。发病率(中国) ：2.76/10万 恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。 急性慢性(5.5:1) ANLLALLCMLCLL,分类,1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病(AL)

7、慢性白血病(CL) 2.根据主要受累的细胞系列划分 急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL) 急性淋巴细胞白血病(ALL) 慢性白血病(CL) 慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 多毛细胞白血病(HCL) 幼淋巴细胞白血病,病因和发病机制,一、病毒 : HTLV-IATL 二、电离辐射 三、化学因素 :苯、乙双吗啉、氯霉素、 保泰松抗癌药等 四、遗传因素 占7%,急性粒细胞白血病(AML)成人多见 急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童多见 。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染 。,急性白血病,临床表现,一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 二、发热:

8、低热：常为白血病本身引起发热，38.5 高热：提示有继发感染, 体温常38.5 三 、出血: 原因:主要因血小板 减少,其次为凝血机制障 碍,如合并DIC 部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。,四 、器官和组织浸润的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度， 巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛， 关节疼痛。 3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。 4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润， 皮肤粒细胞肉瘤。,5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. 6.睾丸

9、浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。,实验室检查,一、血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。 2.正细胞贫血。 3.不同程度的血小板减少。,二、骨髓象（确诊依据） 1.增生I或II级，粒红比值M1-M4 2.某一系列的白血病细胞极度增生30%（占NEC） 3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。,CD45(RED,CD10 (GREEN),Flow cytometry,五、 染色体和基因改变,克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大。,Diagnostic Techniques(Cytoge

10、netics),诊断,临床表现 血象 骨髓象,鉴别诊断,一、骨髓增生异常综合征 二、某些感染引起的白细胞异常 三、再生障碍性贫血和特发性 血小板 减少性紫癫,治疗,成人急非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达60% 85%和72%77%。 一、一般治疗 （一）防治感染 （二）纠正贫血 （三）控制出血 （四）防治高尿酸血症肾病,二、化学治疗,目的：达到完全缓解延长生存期。,（一）、诱导缓解治疗(标准方案),AML: DA 1.柔红霉素(DNR) 2.阿糖胞苷(Ara-C): 1.长春新硷(VCR): 2.柔红霉素(DNR): 3.左旋门冬酰胺酶(L-ASP): 4.强的松(Pred):,（二）、

11、巩固强化治疗,骨髓达CR标准后2周开始，进行3个循环、9个疗程的序贯治疗，每疗程间隔23周,每疗程后行1次骨髓检查。,三、中枢神经系统白血病的治疗,1.预防: CR后鞘内注射(i.t) MTX10mg/次， 2 次/周，共3周。 2.CNS-L 确诊后治疗： 3.颅部放疗：2400-3000cGy.,四、睾丸白血病治疗：采用放疗 五、骨髓移植 有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后36月争取行自体外周血干/祖细胞移植(APBS/PCT)，或异体骨髓移植(Allo-BMT)。,慢性粒细胞白血病,概念,是一种造血干细胞恶性疾病，病程较缓慢，脾大突出。 大多数患者因急变而死亡。,临床表现,慢性

12、期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2、上腹坠胀或疼痛。 3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。 4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血。 5、病程约1-4年。,骨髓检查 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主,诊断 (慢性期),临床表现： 脾大或伴有肝大，胸骨压痛。 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、 (2) 血象：WBC 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。 (3) 骨髓象：增生-级， 粒系增生(原始细胞10%)。,鉴别诊断,1、Ph（+）急性白血病； 2、其他原因引起的脾肿大： 血吸虫病、慢性疟疾、 肝硬化、脾功能亢进等； 3、类白血病反应：,治疗,1.化疗: 羟基脲(Hu

13、) 1-3g/d p.o , 马利兰 2.干扰素： 适应于慢性期患者。 3.骨髓移植： 异基因骨髓移植：适用于45岁以下，。 4.白细胞去除术 ：WBC200109/L，,淋巴瘤,是免疫系统的恶性肿瘤。 通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。 累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病， 累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿病或红皮病,共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大。可伴发 热、消瘦；晚期因全身组织器官受到浸润，肝、脾大。 淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHD)两大类。 发病年龄20一40岁为多见，约占 50左右。,病因和发病机制,EB

14、病毒：（DNA 疱疹病毒）非洲儿童Burkitt淋巴瘤中分离出EB病。 免疫功能 ：遗传性或获得性免疫缺陷患者、器官移植后长期应用免疫抑制剂、干燥综合征淋巴瘤发率高 。,霍奇金病HD,非霍奇金淋巴瘤（NHL）,临床分期和分组,期：病变仅限于一个淋巴结区 E：单个结外器官局跟受累 期 ：病变累及横膈同侧二个 或更多的淋巴结区 E：病变局限侵犯淋巴结以外器官及 横膈同侧一个以上淋巴结区,期： ：横膈上下均有淋巴结病变 期（5年生存率仅30% ）：一个或多个结外器官受到广泛性受累，伴或不伴淋巴结肿大。 如 肝或骨髓受累，即使局限性 也属期；,A组：无全身症状 B组：有全身症状,临床表现(HD),多见

15、于青年儿童少见 无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软骨样感觉，如淋巴结压迫神经、邻近器官，引起相应压迫症状 原因不明的持续或周期性发热（ 30-50)年龄稍大男性较多，病变较为弥散,局部及全身皮肤痉痒：年轻、女性 侵犯各系统或器官：如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏及脊髓压迫症等 饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD 特有的 带状疮疹好发于HD ，约占5-16：,临床表现(NHL),可见于各年龄，随年龄增长发病增多， 男女 无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔；相应压迫症状。 发热、消瘦、盗汗等全身症状：晚期或

16、弥散者一般发展迅速，易发生远处播散：,Burkitts淋巴瘤,52岁男性 右下颌肿物,Szary,皮肤组织中有Szary细胞浸润，可见Pautrier微脓肿。,实验室检查(HD),血象 ： 常有轻、中等贫血 少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约l5患者嗜酸性粒细胞升高。 骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时、可有全血细胞减少,骨髓 大多为非特异性,找到R-S细胞对诊断有助,诊断,对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应作 淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。,临床分期和分组的诊断,浅表肿大淋巴结分布的确定：体检、淋巴结穿刺活检 纵膈受累的检查：胸部x线、胸部 CT 腹

17、腔、盆腔、淋巴结检查：CT 肝脾受累的检查：CT，MRI。,鉴别诊断,其他淋巴结肿大疾病:结核性淋巴结炎 其他发热疾病:结核病、败血症。,治疗 (HD)了解,扩大淋巴结照射法: 适应范围:A、A 膈上斗篷式: 膈下倒“Y”字： 疗程：3-4周,淋巴瘤照射野示意图,A 斗篷野 B 锄形野 C 盆腔野 B+C 倒“Y”字野,联合化疗+局部照射 适应范围：B、B、A、B、 纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型 方案： MOPP（氮芥.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松) COPP (环磷酰胺.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松) ABVD (阿霉素.博莱霉素.长春花碱.甲氮咪胺) 疗程：至少用6 个疗程， 或一直用至完全缓解，再额外给2疗程,骨髓移植 手术：活检、脾功亢进者切脾 干扰素：生长调节、抗增殖效应,预后,HD是可治愈的肿瘤之一。 淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3； 淋巴细胞消减型最差，5年生存率仅 为27.4。 NHL的预后，病理类型较为重要:弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61， 弥漫性淋巴细胞分化差，6年生存率为42，淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为 30。,