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1、胆系,疾病,先天性,定义： 胚胎时期胆系发育障碍或变异可导致出生后胆囊、胆管数目或形态异常、官腔闭锁或扩张等，从而引起胆系生理和病理改变。,胆管囊状扩张以往也称为胆总管囊肿或胆管囊肿。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良、胆道不同程度阻塞，引起胆管增粗，内压增高，形成囊状扩张。 按其部位和形态，胆管囊状打张分为五种类型。I型为胆总管囊肿，占80-90；型为胆总管憩室，占2；III型为十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，占1.45；IV型为多发性肝内、外囊肿，占19；V型为肝内多发性囊肿，也称卡罗里病( Caroli disease)。 临床上主要分为：肝外胆管囊状扩张，包括1、II、III型；肝内、外
2、胆管囊状扩张，即IV型；肝内胆管囊状扩张，即V。,壹,肝外胆管囊状扩张,【临床与病理】 本病以女性儿童多见；临床表现以I型比较明显，间歇性黄疸、腹痛和右上腹部包块为三大典型症状。但至少一半以上病例不具备典型表现。胆总管憩室可无临床症状，只在憩室巨大，压迫胆总管和门静脉时，才可能出血黄疸和门静脉高压。,I型的病理改变主要表现胆总管扩张，呈囊状或梭形扩张，扩张上方的胆管可以正常或轻度扩张。II型可见胆总管外侧壁的憩室，憩室有一颈部与胆总管相通。如果颈部由于炎症狭窄，憩室则与胆总管不相通。型为胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张。,X线：PTC（经皮经肝穿刺检查）、ERCP可直接显示囊
3、状扩张的胆总管，胆囊正常：胆总管憩室可在胆总管显影的同时，憩室亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管 CT：肝门区见扩张的胆总管呈水样密度的囊性肿块，大小可达2-16cm，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常。 MRI：局部扩张的肝外胆管呈类圆形或梭形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。MRCP可显示与PTC相同的表现。,【影像学表现】,【诊断与鉴别诊断】 影像学表现为肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻度扩张或正常，为诊断本病的关键。但需明确本病易并发胆管结石，且发生胆管癌的可能性明显增加，诊断时需加以注意。,贰,肝内胆管囊状扩张,为先天性染色体缺陷引
4、起。有两种类型，一种为单纯性肝内胆管扩张合并胆囊炎和胆管结石，无肝硬化；另一种合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门脉高压，部分可能恶变。,【临床与病理】 腹痛、肝大为常见的临床表现。可有肝硬化和门静脉高压的症状和体征。 病理学表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊或与胆管相通，内有胆汁。同时可有胆管结石。合并肝硬化则出现肝形态、大小异常和门静脉高的病理改变。,X线：PTC和ERCP显示肝内胆管有多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连。 CT：肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶。囊与囊之间可见小的胆管相连。胆系造影CT检查可见囊肿与胆管同时显影。有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT增强检査可出现囊内强化的
5、小圆点影，称之为中心点征。单纯性肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩张的胆管内可见胆管结石。合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象。 MRI：与CT表现相似，可见肝内胆管多发囊状扩张，T1WI呈低信号，TW呈高信号。MRCP可清楚显示肝内扩张的胆管。,【影像学表现】,【诊断与鉴别诊断】 MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度,为本病诊断有效的检查方法。诊断主要与肝囊肿鉴别,CT、MRCP见到囊与囊之间有小胆管相连即可区别。偶尔也要与多发性肝脓肿鉴别,脓种之间也可与胆管相通,但脓肿壁较厚,有强化,与胆管扩张不同,临床表现也各异。,叁,肝内、外胆管囊状扩张,兼有上诉表现,感,谢,您,观,看,的,