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1、低钙血症,钙约占体重1.5-2.2%，总量约为700-1400g。99%的钙以羟磷灰石的形式存在于骨和牙齿当中。其余分布于体液和软组织中，以溶解状态存在。,血钙: 血浆中所含的钙，正常成人血钙为2.45mmol/L。 分为：可扩散钙(diffusible calcium) 非扩散钙(nondiffusible calcium)。,非扩散钙:指与血浆蛋白(主要为白蛋白)结合的钙。不易透过毛细血管壁。 可扩散钙:主要为游离Ca2及少量与柠檬酸或其它酸结合的可溶性钙盐 。,血浆中发挥生理作用的主要为游离Ca2 ，而血浆中Ca2一蛋白结合钙和小分子游离钙之间呈动态平衡关系。此平衡受血浆ph影响: 血液
2、偏酸时游离Ca2浓度 血液偏碱时游离Ca2浓度,钙的吸收： 体内钙由食物供给。正常成人每日摄取钙约0.5-1克,儿童及妊娠、哺乳期妇女1.0-1.5克。 游离Ca2被肠道吸收，ph值空肠回肠。,钙的排泄： 肾排出(约80%)：肾小球每日滤出钙约10g，95%以上被肾小管重吸收，0.5-5%随尿排出。 粪便排出(约20%) 。,骨是人体中最大的钙库。骨盐在骨中沉积或释放，直接影响血钙水平，在平时骨中约有1%的骨盐与血中的钙经常进行交换维持平衡，因此血钙浓度与骨代谢密切相关。这种平衡主要由甲状旁腺素、1，25-(OH)2D3和降钙素来调节。,甲状旁腺素(parathormone,PTH) PTH具
3、有促进成骨和溶骨的双重作用。一方面可促进骨胶原和基质的合成，利于成骨作用。另一方面PTH能使骨组织中破骨细胞的数量和活性增加，使骨基质及骨盐溶解，释放钙和磷到细胞外液。 对肾脏主要是增加肾远曲小管对Ca2的重吸收，降低肾磷排泄阈并抑制肾小管对磷的重吸收。最终使血钙升高。,1，25-(OH)2D3 由维生素D3在体内代谢生成，是维生素D3在体内的主要生理活性形式。能促进小肠对钙、磷的吸收，这是其最主要的生理功能。对骨亦有溶骨和成骨的双重作用。 对肾脏可促进肾小管对钙、磷的重吸收。但此作用较弱，处于次要地位。 总的调节效果是使血钙增高。,降钙素(calcitonin CT) CT直接抑制破骨细胞的
4、生成，又可加速破骨细胞转化为成骨细胞，因而增强成骨作用，抑制骨盐溶解，降低血钙浓度。 CT直接抑制肾小管对钙、磷离子的重吸收，从而使尿磷，尿钙排出增多，同时还可通过抑制肾1羟化酶而减少1，25-(OH)2D3的生成而间接抑制肠道对钙、磷的吸收率，结果使血浆钙、磷水平下降。,其它影响钙磷代谢的激素 生长激素 促进钙的利用 雄激素 促进骨质钙磷沉积 雌激素促进 促进骨质钙磷沉积，青春期特异性地促进骨骺关闭，骨生长停止。 甲状腺素 促进骨吸收，可致高血钙和尿钙增多 糖皮质激素 抑制骨吸收及肠道和肾小管对钙磷的吸收，可用于治疗高血钙。,引起低钙血症的主要原因： 摄入减少 排除增加 PTH水平下降 1，
5、25-(OH)2D3水平下降 CT水平升高,Ca2+的生理功能： 降低毛细血管和细胞膜的通透性 降低神经、肌肉的兴奋性 作为凝血因子参与凝血过程 引起肌肉收缩 还是许多酶（脂肪酶、ATP酶）的激活剂 是重要的调节细胞功能的信使,临床表现,同血游离钙下降的程度和速度有关 急性： 骨骼肌： 口周麻木，肢端感觉异常，肌束颤动，疲劳，下肢，足部肌肉痛性痉挛，严重时导致自发性手足抽搐 平滑肌： 吞咽困难，腹痛，喉头痉挛，支气管哮喘 ，严重时导致 呼吸困难 心血管系统：QT间期延长，充血性心力衰竭 中枢神经系统：颅内压增高，视乳头水肿，癫痫发作。,临床表现,体征： 面神经扣击征（Chvostek）：轻叩耳
6、前面神经或颧弓下面神经 阳性：同侧面肌抽动（口轮匝肌，眼轮匝肌，鼻翼肌） 束臂试验（Tousseau）：血压计袖套绑住上臂，压力打到收缩压上1020mmHg，维持3分钟，造成前臂缺血 阳性：同侧拇指内收，掌指关节屈曲，指指关节伸展。,诊断流程,低钙血症,家族史,既往史,手术史,用药史,甲状旁腺有关的先天性疾病,甲状腺，甲状旁腺手术致甲状旁腺破坏,低蛋白血症，胰腺炎，肿瘤，碱中毒等,服用影响钙磷代谢药物,高磷血症,血肌酐升高,血清镁降低,血PTH降低,血25(OH)D3降低,镁缺乏,肾脏疾病,甲状旁腺功能减退,维生素D缺乏,钙负荷试验,PTH滴注试验（无反应）,血1,25(OH)2D3降低,维生
7、素D依赖性佝偻病II型,维生素D依赖性 佝偻病I型,假性甲状旁腺功能减退,不同原因低钙血症的生化参数和钙调节激素的改变,注： N ：正常，：增高，：降低， * ：肾抵抗骨有反应性,钙负荷试验,方法： 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食4天 第3天上午8时早餐后收集当日（第3日8am至第4日8am共24h）及第4日当日24h尿液，测尿钙及尿磷 第4日早餐后1小时按15mg/kg静滴钙剂，于5GS中加入10葡萄糖酸钙持续4h（按10ml 10葡萄糖酸钙含钙90mg换算） 第4日滴前，滴完，滴后4h及开始滴注后24h采血测血钙，血磷 意义： 正常人：PTH受抑制，尿磷减少，血磷上升 甲状
8、旁腺功能减退：尿磷不减少，血磷不上升,PTH滴注实验,方法： 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食 第1天上午8时早餐后收集当日（第1日8am至第2日8am共24h）及第5日当日24h尿液，测尿钙，尿磷及尿cAMP 第2日早餐后1小时开始肌注PTH200u，每6小时1次，持续3天 第2日肌注PTH前，第5日肌注PTH后，采血测血钙，血磷 意义： 正常人：尿磷增加5倍以上，尿cAMP增加 甲状旁腺功能减退：尿磷增加，血钙、磷正常，尿cAMP增加 假性甲状旁腺功能减退I型：尿cAMP及尿磷均不增加 假性甲状旁腺功能减退II型：尿cAMP增加，尿磷不增加,PTH滴注实验2,方法2： 固定钙
9、（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食 注射前2小时，注射前1小时留尿，共2次 静脉注射PTH 200u（儿童8u/kg），于注射后30分钟，60分钟，2小时，3小时，4小时留尿 测定尿中cAMP及尿磷变化。 意义： 正常人：尿cAMP增加10倍，尿磷增加4-6倍 假性甲旁减：尿cAMP不增加。尿磷增加在倍以下。,甲状旁腺有关的先天性疾病,Di George综合征（先天性胸腺不发育症） CATCH22综合征：心脏异常(C),异常面容(A),胸腺发育不良(T),腭裂(C)和低钙血症(H)，该疾病桐22q11-pter丢失有关 HD)综合征：甲状旁腺功能减低-感音神经性耳聋-肾发育不良 Kenn
10、y-Caffey 综合征：缺少甲状旁腺组织，生长障碍和管状骨骨髓腔狭窄 自身免疫性多内分泌腺综合征,既往史,急性胰腺炎：胰腺组织释放游离脂肪酸，同钙形成不溶性钙皂 低蛋白血症：减少结合钙，离子钙未变 败血症休克：抑制PTH释放和25(OH)D3 转换成1,25(OH)2 D 3 转移癌，结节病，结核病破坏甲状旁腺 碱中毒或酸中毒被纠正：血PH值上升，离子钙同白蛋白结合形成结合钙，离子钙下降 肾小管酸中毒：慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25（OH）D转变为1.25（OH）2D 恶性肿瘤：成骨肿瘤骨转移消耗钙过多；甲状腺髓样癌产生大量降钙素使血钙降低；白血病或淋巴瘤化疗后细胞破坏，造成高磷低钙
11、；,手术史,甲状腺癌根治术,大部切除约 25% 病人发生甲旁减 甲状旁腺功能亢进症多次手术后 。 甲状旁腺术后观察血钙对于认识甲旁减有帮助。血清钙 2.0mmol/L 提示部分甲旁减，血清钙 1.25-1.5mmol/L 提示甲状旁腺无功能。 甲状旁腺对放射线不太敏感。用放射性核素治疗甲状腺功能亢进症后发生甲旁低是很罕见,药物,抗癫痫药：巴比妥钠，苯妥英钠可加速维生素D及2,5OHD的分解 钙螯合剂：枸橼酸盐，EDTA盐 双磷酸盐：抑制破骨细胞生成和骨吸收 降钙素：作用于破骨细胞降钙素受体，抑制骨吸收，并减少肾小管钙重吸收 普卡霉素：阻断破骨细胞RNA合成，干扰破骨细胞分化,低镁血症,抑制PT
12、H释放，严重造成靶器官对PTH抵抗,慢性肾功能不全,1,25(OH)2D3主要在肾脏生成，肾功能不全使维生素D代谢产物生成受阻，肠钙吸收减少 肾排磷减少，血磷升高，因血液钙磷乘积为一常数，故血钙降低 血磷升高，肠道分泌磷酸根增多，与食物钙结合形成难溶的磷酸钙随粪便排出； 肾毒物损伤肠道，影响肠道钙磷吸收； 慢性肾衰时，骨骼对PTH敏感性降低，骨动员减少。,维生素D缺乏,产生不足：日照不足，常年素食 吸收不良：胃肠道疾患，胆管疾病 肾病综合征：Vit蛋白从肾脏排出,假性甲状旁腺功能减退（PSHP）,PTH抵抗综合征：外周靶器官对PTH抵抗而导致 PSHPI型：以Albright遗传性骨营养不良症
13、为主，常有AHO体型（圆脸、矮胖、短指或趾 ）。由于PTH受体的蛋白功能缺陷，不能同PTH结合，无法生成cAMP，难以发挥PTH效应。同时多伴有TSH，GnRH，ADH无效。该病对于外源性PTH无反应，尿cAMP及尿磷不增加。 PSHPII型：PTH靶细胞受体可接受PTH，也可合成cAMP，但是存在受体后效应，不能引起排磷效应。该病多无AHO体型，接受外源性PTH后，尿cAMP增加，但尿磷排出不增加。,维生素D代谢障碍,维生素D依赖性佝偻病I型：常染色体隐性遗传疾病，缺乏1羟化酶，造成1,25(OH)2D3产生不足而引起 维生素D依赖性佝偻病II型： 靶器官组织细胞内1,25(OH)2D3受体有缺陷，靶组织对于维生素D的反应异常,低钙血症的治疗,1.病因治疗 2.急性低钙血症的处理： 发生低钙血症手足搐搦、喉痉挛、哮喘或癫痫样大发作时必须10%葡萄糖酸钙1020ml静脉缓慢注射，必要时46小时后重复注射。发作严重时可采用镇静剂控制抽搐与痉挛。 3.慢性低钙血症的治疗： 钙剂，视病因和低钙的严重程度而定。元素钙13g,甲旁减者需低磷饮食。 活性维生素D制剂。 血钙水平的要求：宜控制在22.25mmol/L之间。 监测尿钙小于400mg/d。,谢 谢,