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法洛四联症(Tetralogy of Fallot, TOF) 是一种最常见的发绀型先天性心脏病。 基本病变（4种）：肺动脉狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥大。,心外自主学习,临床表现：,发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的主要临床症状。 肺动脉狭窄严重，新生儿即可出现发绀，哭闹时明显，随年龄增长加重。 蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循环阻力，提高肺循环血流量，已改善中枢神经系统缺氧症状。 漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥、抽搐，甚至昏迷死亡。,临床表现：,体格检查：口唇、眼结膜和指（趾）端发绀，呈杵状（趾）；胸骨左缘24肋间可闻级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失。,四、辅助检查 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重,3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况,治疗：,手术治疗： 1.姑息性手术：体-肺分流 （1）锁骨下动脉-肺动脉分流 （2）中心分流术：升主-肺动脉 （3）右心室流出道补片扩大术 2.矫治手术： 并发症：低心排量综合征,谢谢！,