贫血概述(5年制).ppt

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1、,贫 血 概 述,战 榕,Contents,定义： 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。 我国贫血诊断标准（海平面地区） 成年男性： Hb120g/L 成年女性（非妊娠) ：Hb110g/L 孕 妇： Hb100g/L,贫 血 概 述,WHO贫血诊断标准（海平面地区） 6个月- 6岁儿童： Hb110g/L 6-14岁儿童： Hb120g/L 成年男性： Hb130g/L 成年女性： Hb120g/L 孕妇： Hb110g/L,影响贫血指标判断的因素：,红细胞体积大小 生理性，如婴儿、儿童、孕妇 海拔高度，如高原地区居民 血浆容量，如血液浓缩/稀释,红细胞的结

2、构与功能 结构特点 成熟红细胞无细胞核，仅有细胞内液和细胞膜;缺乏合成蛋白质、脂质的能力。,代谢特点 成熟红细胞可看成脂双层载体的血红蛋白脂质体，寿命120天左右，靠葡萄糖无氧代谢所产生的高能化合物来维持其生命活动。 功能特点 血红蛋白二价铁的维持，保持转输O2 能力； 保持清蛋白和血红蛋白-SH基的还原状态； 保持红细胞的Na+-K+泵作用； 维持红细胞的双凹形态。,以红细胞平均体积（MCV）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为根据,从红细胞生成至成熟各个关键环节进行分类,以骨髓增生程度为依据,按贫血严重度分类,根据血红蛋白浓度分类,根据骨髓红系增生情况,根据贫血的病因和发病机制分类,贫血

3、 分类,根据红细胞形态特点分类,表1. 贫血的红细胞形态分类 类 型 MCV（fl） MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血 80100 3235 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 意义：红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线索，有一定的实用价值。,表2. 贫血严重程度划分标准 贫血严重程度 血红蛋白浓度 极重度 90g/L,意义：对判断疾病严重程度、决定是否需紧急输血提供依据。,表3. 贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生程度分类 相关疾病 增生不良性

4、贫血 再生障碍性贫血 增生性贫血 除再生障碍性贫血以外的 贫血,表4. 贫血的病因及发病机制分类 病因及发病机制 临 床 疾 病 一、红细胞生成减少 1.造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 先天性血细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病 2.造血微环境异常所致贫血 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血,表4 . 贫血的病因及发病机制分类(续),3.造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或维生素B12缺乏 或利用障碍 巨幼细胞性贫血 缺铁或铁利用障碍 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 二、溶血（红细胞破坏过多）性贫血 1.红细胞内在缺陷： 红细

5、胞膜异常 红细胞酶缺陷 血红蛋白异常 卟啉代谢异常,表4. 贫血的病因及发病机制分类(续),2.红细胞外因素： 免疫性溶血性贫血 机械性溶血性贫血 其他 三、失血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血,意义：贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据。,临床表现,贫血的临床表现取决于: 贫血的原因 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度,贫血的临床症状和体征:,神经系统 皮肤、粘膜 呼吸循环系统 消化系统 泌尿生殖内分泌系统,诊断 内容：确立贫血及贫血程度、类型及原因，其中贫血的病因诊断最为重要。 病史询问 重点在于贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因，干

6、预治疗的反应。寻找原发病线索和贫血的遗传背景对病因诊断及为重要。 全面体检 贫血对各系统的影响。 特别注意:一般状况的评估，皮肤粘膜色泽，肝、脾、淋巴结的检查，注意不要忽略肛门指检。,贫血伴随的表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫病等症状、体征。 重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索。 实验室检查-诊断贫血的主要依据 血常规：Hb、RBC计数、MCV、MCHC； 血涂片检查 RBC、WBC、BPC数量、形态变化、 异常细胞、疟原虫； 网织红细胞计数 了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标; 骨髓穿刺/活检：诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查;,贫血发病机制

7、检查 铁代谢和缺铁的原发病检查 血清叶酸、维生素B12检测 失血性贫血原发病检查 溶血性贫血特殊检查 骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测 骨髓细胞自身抗体检测,治疗 对症治疗：红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响、为对因治疗发挥作用赢得时间。,对因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则，贫血病因的性质决定了贫血治疗效果。 输血-对症治疗的主要措施 优点： 迅速减轻或纠正贫血； 缺点： 输血反应、输血后感染、长期输血致铁负荷过重。 用药原则 病因明确后治疗，不应随便用药，否则反会使情况复杂化；,据发病机制选用药物 铁剂：仅对缺铁性贫血有效 叶酸和维生素B12：仅对缺乏这两种维生素的巨幼细胞性贫血

8、有效; 维生素B6：大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效; 糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效; 雄激素：长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻; 红细胞生成素：可用于纠正肾性贫血。 脾切除 骨髓移植 主要用于重型再生障碍性贫血 限制骨髓移植应用的原因,缺铁性贫血,概述 定义: 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）铁缺乏症的最终阶段，属于血红素合成异常性贫血。 发生原因：铁摄入不足、供不应求、吸收不良、转运障碍、丢失过多及利用障碍。 发病情况：IDA为全球最常见的贫血,尤其是育龄妇女与

9、婴幼儿。,铁代谢 铁的分布（见表5.人体内铁分布） 人体内铁存在的形式： 功能状态铁 贮存铁 正常人每天造血需要20-25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 铁的来源和吸收: 每日食物摄铁量1-1.5mg，孕、乳妇2-4mg 富含铁食物的种类 铁的吸收形式与促进吸收的因素,表5. 人体内铁分布,铁的分布 铁含量(mg) 约占全部铁的% 血红蛋白铁 2000 62.1 贮存铁 1000(男) 400(女) 31.0 肌红蛋白铁 130 4.0 易变池铁 80 2.5 组织铁 8 0.3 转运铁 4 0.1 合计 3222(男)/5055mg/kg 2622(女)/3540mg/kg,体内铁吸收的

10、调节因素 幼红细胞上转铁蛋白受体 铁吸收部位 铁的运输： 运输形式：Fe3+转铁蛋白 铁进入细胞的方法：Fe3+转铁蛋白幼红细胞转铁蛋白受体 铁的利用形式：Fe2+ 铁的再利用与排泄 铁的贮存 贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素 贮存部位：单核、吞噬细胞系统,病因与发病机制 原因 需铁量增加而铁摄入不足； 铁吸收障碍； 铁丢失过多（IDA最常见的原因）： 胃肠道出血是成年男性缺铁性贫血最常见病因，在月经期妇女也是常见病因，仅次于月经量过多； 缺铁性贫血常是胃肠道肿瘤首发表现； 在农村钩虫感染是引起慢性消化道失血的重要原因； 月经量过多是月经期妇女引起缺铁性贫血最主要原因。,发病机制 缺铁对铁代谢影响

11、 红细胞内缺铁对造血系统影响 组织缺铁对组织细胞代谢的影响 临床表现 贫血的表现 组织缺铁的表现 缺铁原发表现 验室检查(1) 血象：典型的小细胞低色素性贫血（MCV80fl， MCH 27pg, MCHC32%）,网织红细胞计数正常或轻度增高，白细胞或血小板计数可正常或稍减低。,骨髓象： 增生性贫血 幼红细胞比例增高，形态变化； 粒细胞、巨核细胞正常； 幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞15%; 细胞外铁减少或缺失-IDA诊断的金指标。,正常人外周血液涂片,IDA外周血涂片,IDA外周血细胞特点：红细胞中度大小不均匀，中心浅染区明显扩大并出现较多畸形红细胞，呈中度小细胞低色素性表现。,外

12、周血煌焦油兰染色显示网织红细胞,IDA煌焦油兰染色：显示网织红细胞轻度增多,IDA骨髓细胞形态特点,IDA骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝，呈“幼浆老核”现象。,骨髓细胞外铁染色,骨髓细胞外铁染色 +,骨髓细胞外铁染色 +,骨髓细胞外基质中无铁 颗粒-细胞外铁阴性,实验室检查(2) 生化检查 血清铁代谢： 血清铁64.44mol/L; 转铁蛋白饱和度8mg/L; 红细内卟啉(FEP)0.9mol/L(全血); 4.5g/g Hb,诊断与鉴别诊断 诊断 缺铁性贫血的诊断原则： 明确有无缺铁； 找出缺铁的原发病。 诊断依据： 具有缺铁原发病如：铁摄入不足、慢性 失血等;

13、 缺铁特征性症状； 实验室依据,如小细胞低色素性贫血、骨髓内外铁缺乏、血清铁低下等； 铁剂治疗反应。,缺铁性贫血的诊断（按缺铁程度分三个阶段）,缺铁性贫血（IDA） Hb明显减低; 小细胞低色素贫血; 上述贫血指标。,缺铁性红细胞生成（IDE） 血清铁蛋白4.5mol/g Hb； Hb正常。,缺铁状态（ID） 血清铁蛋白12g/L; 骨髓铁染色显示铁粒幼细胞15% ，细胞外 铁缺如； Hb、血清铁等指标正常。,病因诊断 病史、体检及全身性检查。 鉴别诊断 海洋性贫血 慢性病性贫血 铁粒幼细胞性贫血 转铁蛋白缺乏症 治疗 病因治疗：IDA治疗最重要的措施。 补铁治疗：,铁剂种类的选择与用法,口服

14、铁制剂：铁剂补充的首选； 种类：Fe2+，如琥珀酸亚铁、富马酸亚铁； 铁剂补充的原则：Hb正常后服用3-6个月。,注射用铁总剂量计算方法： 所需补充铁（mg）= 需达到Hb-患者Hb（g/L） 体重（kg）0.33,口服铁的注意事项： 抑制铁吸收的食品； 促进铁吸收的食品； 口服铁剂有效的表现； 外周血网织红细胞、血红蛋白变化的规律。 注射铁的注意事项： 适应于口服铁不能耐受或吸收障碍。,预防 知识的普及与教育； 慢性出血性疾病的及时治疗。 预后 视原发病是否能治疗彻底。,白细胞减少症和粒细胞缺乏症,定义 白细胞减少症(Leukopenia): 外周血白细胞绝对计数持续4.0109； 中性粒细

15、胞减少(neutropenia): 外周血中性粒细胞绝对值（NAC） 在成人持续2.0109； 在儿童（10岁）1.8109/L； 或（10岁）1.5109/L; 中性粒细胞缺乏: NAC 0.5109,病因与发病机制 干细胞池（多能造血干细胞-粒系定向祖细胞） 分裂池（原始粒细胞-中幼粒细胞） 储存池（晚幼粒细胞-成熟粒细胞）： 边缘池（小血管壁） 循环池（血液循环）,直接破坏损伤或抑 制干细胞池和分裂 池中的造血干/祖细 胞及早期分裂细胞; 干扰蛋白质合成或 细胞复制; 过敏或免疫因素,机制,浸润破坏造血 组织; 造血干细胞缺 陷,机制,综合作用:负性 造血调控因子 起重要的作用,影响造血

16、干细胞疾病,异常免疫和感染,中性粒细胞生成缺陷,生成减少,细胞毒类药物、化学毒物、电离辐射(可致中性粒细胞减少的常用药物见表6.）,机制,SLE 、乙型肝炎病毒感染、伤 寒等,再生障碍性贫血、白血病、骨 髓瘤及转 移癌 等,表6. 可致中性粒细胞减少的常用药物 类别 药物 细胞毒类药物 大部分抗肿瘤化疗药 解热镇痛药 阿斯匹林、氨基比林、安乃近 抗生素 氯霉素、磺胺类、 -内酰胺类 抗结核药 异烟肼、对氨基水杨酸、利福平 抗疟药 氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶 抗病毒药 更昔洛韦 抗甲状腺药 甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑 降血糖药 甲苯磺丁脲、氯磺丙脲 抗惊厥/颠癇药 苯妥英钠、苯巴比妥、卡马

17、西平 抗组氨药 苯海拉明、氯苯吡胺 降压药 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利 抗心率失常药 普鲁卡因胺、喹尼丁、普奈洛尔、安博律定 免疫调节药 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯 抗精神病药 氯丙嗪、三环类抗抑郁药 利尿药 乙酰唑胺、氢氯噻嗪 其他 砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、 甲氧普胺,中性粒细胞破坏或消耗过多 免疫因素 非免疫因素 中性粒细胞分布异常 中性粒细胞转移致边缘池-假性中性粒细胞减少 中性粒细胞滞留于循环池其他部位,轻度中性粒细胞减少：NAC 1.0109/L, 以原发病表现为主;,中度中性粒细胞减少：NAC0.51.0109/L, 易发生感染和疲乏、头晕

18、等非特异性症状;,重度中性粒细胞减少：NAC0.5109/L；因中性粒细胞严重缺乏,感染部位不能形成有效炎症反应,临床特征性表现往往缺如。,临床表现,中、重度中性粒细胞减少合并感染常见部位： 呼吸道 消化道 泌尿及生殖道 常见症状体征： 高热 粘膜坏死性溃疡 严重败血症、脓毒血症 感染性休克 实验室检查,血常规：不同程度的白细胞、中性粒细胞减少 淋巴细胞比例相对增加 骨髓涂片：因病因不同而异 特殊检查 肾上腺素试验：鉴别假性中性粒细胞减少 中性粒细胞特异性抗体测定：检测抗中性粒细胞自身抗体,诊断及鉴别诊断 诊断：根据血常规检查结果做出，但必要时需反复检查以排除检查结果的误差。 鉴别诊断 目的：

19、鉴别白细胞、中性粒细胞减少的原因。,感染，如某些细菌、病毒; 风湿免疫性疾病，如类风湿性关节炎 周期性中性粒细胞减少,假性中性粒细胞减少,各类白血病、转移癌、再障、MDS等,多伴红细胞、血小板计数的变化,如伴脾大,脾功能亢近,病史,骨髓病性,肾上腺素试验,接触或放化 疗史,特殊体征,鉴别要点,方法：,药物、毒物、放射线或放化疗致,可同时出现红细胞、血小板计数的变化,治疗 病因治疗 防治感染（针对中、重度中性粒细胞减少） 院外防护: 减少出入公共场所，注意保护皮肤和口腔卫生; 院内防护: 无菌隔离; 抗感染治疗: 病原学与药敏实验至关重要； 辅助免疫增强药物：有助于重症感染的控制。 重组人粒细胞集落刺激因子/重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子 疗效最为明确的提升中性粒细胞药，但要把握适应症 免疫抑制剂,预防 避免滥用药物/注重药物相关副作用 放射线及有害化学毒物接触者的防护及随访 预后 与原因、程度、进展速度、持续时间、能否及时去除病因及控制感染相关。,谢谢！,