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1、Wernicke encephalopathy韦尼克脑病,概述,韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病 临床“ 三联征”：意识障碍、眼肌麻痹和共济失调 眼征是临床诊断最主要的依据,病因,引起维生素 缺乏的最常见原因 长期酗酒导致的慢性酒精中毒 胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏 妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等,发病机制,VB1-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积 最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、 中脑导水管周围, 因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富 因此, MR I图像上We r n i c k e脑病特征
2、性的表现为上述部位对称性异常信号。,临床诊断,欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南 膳食营养缺乏 眼征 小脑功能障碍 精神状态异常或记忆损害 满足以上4条中至少2条 高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度,实验室检查,血维生素 B1、尿维生素B1 低下 血丙酮酸、乳酸浓度增高,影像学表现,颅脑CT对本病诊断价值不大 急性期，头颅 CT往往是阴性的 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。,影像学表现-MR,首选；敏感性53%，特异性93% 丘脑内侧、 第三、 四脑室、 导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球 对称性异常信号 T2FLAIR显示更为清楚 DWI可呈不同程度高信号 增强扫描可
3、有强化、也可无强化 无占位征象,病例一,男 58y 病史：1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌 行“远端胃切除术”后 11天：患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。,术后11天MR,T2W-FLAIR,术后11天MR,T1W和T1增强,病例二,男 58y 病史：因“阑尾炎”行第一次手术，术后病检为粘液腺癌 第一次手术后 23天：右半结肠切除术 二手次手术后 7天：视力下降，视物模糊 二次手术后9天行MR检查,二次手术后9天MR,DWI,T2W-FLAIR,病例三,病例四,鉴别诊断,亚急性坏死性脑脊髓病（ Leigh综合
4、征） 与线粒体异常有关 病损部位及 信号特点与 几乎相同 常伴脑萎缩， 多发生于小儿患者 临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。,鉴别诊断,急性一氧化碳中毒： MRI表现为苍白球变性坏死， 双侧大脑白质区脑水肿， 可见以脑室周围为主的长T1、 长T2信号。 临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。,鉴别诊断,肝豆状核变性 多位于双侧壳核， 其次为丘脑、 脑干和齿状核 临床上结合肝功能检查、 角膜 环、 血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。,鉴别诊断,基底动脉尖综合征 最大特征为双侧丘脑梗死， 病灶位于丘脑中心部位， 多围绕板内核周围， 呈蝶形、 对称性长 、 长 信号； 常继发于高血压、 糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。,鉴别诊断,需与临床症状相似的肝性脑病、 胰性脑病、 肾性脑病等鉴别。 胰性脑病、 肾性脑病颅内病变多不对称 肝性脑病颅内病变虽为对称性分布， 但 T1WI信号增高为其主要特征， 可资鉴别。,Thanks!,