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1、胼胝体和透明隔发育不良,临床概述,胼胝体发育不良（dysgenesis of corpus callosum , DCC）j 是指完全性和部分性胼胝体缺如。 病理改变程度与致病因素的作用时间和强度有关。胼胝体发育早期的严重损伤，多导致完全缺如，若损伤较轻或在胼胝体发育晚期，仅致部分缺如。 约50并发其他中枢神经系统畸形。,胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成。,临床概述,完全性缺如时，俩侧半球失去了支架作用而分离，半球间脑沟围绕增宽上升的三脑室呈放射状，两侧侧脑室前角狭小而远离、体部和后角扩大。 部分性缺如好发于压部、其次为嘴部或体部。发生在膝部的少见，因膝部的胚胎发生较早，受累几率低；而压部和嘴
2、部最后形成，受累几率高。 DCC可并有海马旁回及前、后连合完全或部分性缺如或海马联合增大。,临床概述,完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象；而部分性缺如常无临床症状。临床症状与并发的脑畸形有关，重者可表现为智力低下、癫痫、脑瘫。 透明隔发育不良或缺如是罕见的中线结构前部畸形，与宫内操作或遗传有关。常与视神经、视束、视交叉发育不良并存。 伴有下丘脑-垂体功能低下的患者，常表现生长迟缓，与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关。,影像学表现（CT、MRI）,CT 胼胝体与脑质密度基本一致，故CT不能直接评价胼胝体的形态，而是通过发育不良导致的脑室形态学改变，间接地进行诊断。因此，
3、CT不能诊断表现轻微、不伴脑室形态学变化的部分性缺如。,CT,完全性缺如时，轴位CT显示两侧侧脑室体部明显分离，体部正常弧形消失、外凸，与后角呈微抱球状；后角相对扩大；三脑室位置上升，居两侧侧脑室之间。冠状位扫描示纵裂池延伸到三脑室顶，三脑室增宽并抬高；两侧侧脑室前膈角呈八字状分离。增强CT见两侧大脑内静脉居扩张的三脑室顶，大脑大静脉在压部的弧形走行消失且位置较高。 透明隔缺如，轴位扫描示两侧侧脑室前角失去正常V形表现，冠状CT示双侧侧脑室前角呈“方盒状”。下丘脑-垂体发育不良时，常伴鞍上池扩大。,7、51、26为胼胝体膝、压部,20、胼胝体干、26、胼胝体压部,.MRI,是观察胼胝体的最佳方
4、法。矢状位显示正常胼胝体呈曲线状，嘴、膝、体及压部均清晰可辨，压部呈球茎状。正常胼胝体与脑组织的前后径之比（CB）0.45.在T1WI、T2WI上，胼胝体信号强度同脑白质。,MRI,完全性缺如，在正中矢状位无正常胼胝体，半球间脑沟围绕三脑室呈放射状；侧脑室和三脑室在轴位和冠状位的表现同CT表现。 部分性缺如好发于压部，表现为大声疾呼球茎状结构消失，胼胝体前后径变短，C/B比值0.3；或表现为体部明显变薄或中断。 透明隔可部分缺如或完全缺如，轴位和冠状位观察最佳；典型者双侧侧脑室前角呈“方盒状”。若部分缺如，脑室形态正常，易漏诊。 蝶鞍大小多正常，常伴空蝶鞍，多不见垂体后叶高信号或异位于垂体柄的
5、近端或中间隆突。,胼胝体完全性缺如 a、MRIT1WI 无胼胝体结构，半球间脑沟围绕三脑室呈放射状（）b、 MRIT2WI 侧脑室双前角狭小且远离、内侧凹陷、外侧变尖，下角扩大，三脑室扩大上升，介于侧脑室之间，纵裂池紧邻三脑室顶（）,胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤 a、 MRIT1WI 胼胝体压部球茎状结构消失，伴胼胝体走行一致的脂肪高信号肿块（），胼胝体前后径变短，CB0.3 b、 MRIT1WI 两侧脑室体部间纵裂中部脂肪高信号肿块（）,诊断与鉴别诊断,诊断DCC最佳方法和直接征象是在MRI矢状位观察胼胝体的形态、缺如的部位和程度。根据MRI表现可准确的诊断DCC。如仅做CT扫描，根据侧脑室分离和三脑室上升等间接征象可以诊断程度严重的DCC，但不能诊断轻度的部分性DCC。CT仅能显示DCC的间接征象，可以诊断程度严重的DCC。MRI是诊断DCC最佳、首选检查方法。CT和MRI显示透明隔缺如，即可确诊透明隔发育不良。,