1、河西学院附属张掖人民医院NICU 风 湿 热 Rheumatic Fever2021/6/161河西学院附属张掖人民医院NICU概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后2021/6/162河西学院附属张掖人民医院NICU 风湿热（rheumatic fever）A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。2021/6/163河西学院附属张掖人民医院NICU病情况病情况全球性疾病全球性疾病我国风湿热总发病率约我国风湿
2、热总发病率约22/1022/10万万3 3岁以下少见岁以下少见,好发于好发于6 61515岁岁无明显性别差异无明显性别差异,大多冬春发病大多冬春发病发病情况：临床表现的变迁：发病率下降发病率下降病情变轻病情变轻,不典型不典型可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎2021/6/164河西学院附属张掖人民医院NICU病因及发病机理A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景2021/6/165 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心
3、内膜下丘脑下丘脑/尾核尾核心肌心肌A A组组链球菌链球菌 相同的抗原性，产生免疫交叉反应相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应2021/6/166河西学院附属张掖人民医院NICU免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。2021/6/167河西学院附属张掖人民医院NICU病 理 病变过程分急性渗出期、增生期、病变过程分急性渗出期、
4、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约硬化期，三期可交错存在，持续约4 46 6个月。个月。2021/6/168河西学院附属张掖人民医院NICU急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。2021/6/169河西学院附属张掖人民医院NICU 增生期（34个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮 下小结）病理：风湿小体，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿 活动。2021/6/1610风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质纤维素样物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞淋巴细胞2021/6/1611河西学院附属张掖人民医院NICU硬
5、化期（23个月）部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。2021/6/1612瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）2021/6/1613瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）2021/6/1614河西学院附属张掖人民医院NICU临床表现 一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%10%）皮肤症状（7%）2021/6/1615一般表现急急急急性性性性患患患患者者者者半半半半数数数数以以以以上上上上病病病病前前前前1 1 1 15 5 5 5周周周周有有有有咽咽咽咽炎炎炎炎、扁扁扁扁
6、桃体炎或猩红热感染史。桃体炎或猩红热感染史。桃体炎或猩红热感染史。桃体炎或猩红热感染史。发热发热发热发热 急性起病急性起病急性起病急性起病.38.38.38.3840404040 ，2 2 2 2周后低热周后低热周后低热周后低热 隐匿起病隐匿起病隐匿起病隐匿起病.低热或无热低热或无热低热或无热低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛2021/6/1616河西学院附属张掖人民医院NICU心脏炎 40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。2021/6/1617河西学院附
7、属张掖人民医院NICU心动过速，第一心音减弱；心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心心尖尖部部可可听听到到/级级收收缩缩期期吹吹风风样样杂杂音音或或主动脉瓣区舒张中期杂音；主动脉瓣区舒张中期杂音；ECGECG：P-RP-R间期延长，间期延长，ST-TST-T改变；改变；2021/6/1618河西学院附属张掖人民医院NICU二尖瓣区出现二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发
8、作后造成永久性瓣膜损害2021/6/1619河西学院附属张掖人民医院NICU心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一一旦旦有有心心包包炎炎表表现现，提提示示有有严严重重心心脏脏损损害害，易易发生心力衰竭；发生心力衰竭；心包炎 2021/6/1620河西学院附属张掖人民医院NICU特点：为多发性、游走性大关节炎特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的
9、仅表现关节痛；不典型的仅表现关节痛；发病很少超过发病很少超过1 1个月个月不留畸形不留畸形关节炎 50%60%2021/6/1621河西学院附属张掖人民医院NICU8 81212岁的女孩多见岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后链感后1 16 6月发生，也可为首发症状月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。自限性，病程平均三个月。舞蹈病：3%10%2021/6/1622河西学院附属张掖人民医院
10、NICU环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm,质硬不痛，24周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。皮肤症状2021/6/1623环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处）2021/6/1624皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）2021/6/1625河西学院附属张掖人民医院NICU其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等风风湿湿性性肺肺炎炎、胸胸膜膜炎炎、肾肾炎、脑炎等炎、脑炎等 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等2021/6/1626河西学院附属张掖人民医院NICU辅助检查 无特
11、异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：2021/6/1627河西学院附属张掖人民医院NICU 链球菌感染证据链球菌感染证据 咽拭子培养ASOASO 抗脱氧核糖核酸酶（抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)anti-DNase B)抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASKASK）抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AHAH）2021/6/1628河西学院附属张掖人民医院NICU心脏损害依据心脏损害依据 X X X X线检查线检查线检查线检查 :严重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸比例增大。严重的出现心胸比例增大。心心电电图图:常常见见P-RP-R间间期
12、期延延长长和和I-AVBI-AVB，可可出出现现ST-TST-T改变及低电压，心律失常改变及低电压，心律失常;超声心动图超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液大及心包积液;2021/6/1629胸片胸片胸片胸片 心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大2021/6/1630心电图心电图心电图心电图 P-RP-RP-RP-R间期延长间期延长间期延长间期延长2021/6/1631超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）2021
13、/6/1632河西学院附属张掖人民医院NICU诊断及鉴别诊断诊断内容 是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动 有无心功能不全2021/6/1633 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛 咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性 舞舞蹈蹈病病 血血沉沉增增快快 快快速速链链球球菌菌抗抗原原试验阳性试验阳性 皮皮下下结结节节 CRPCRP阳阳性性 抗抗链链球球菌菌的的抗抗体体
14、滴滴度增高度增高 环形红斑环形红斑 P-RP-R间期延长间期延长 2项主要表现，或项主要表现，或1项主要指标伴项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。间期延长不再作为次要表现。2021/6/1634河西学院附属张掖人民医院NICUJones 标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎无其他原因可解释的隐匿性心
15、脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发几个次要表现时提示风湿热复发;2021/6/1635河西学院附属张掖人民医院NICU是否有风湿热活动是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白、脉搏增快发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状伴关节症状新发现的杂音新发现的杂音心脏进行性增大心脏进行性增大出现充血性心力衰竭出现充血性心力衰竭ASOASO持续升高或持续升高或CRPCRP阳性阳性 2021/6/1636河西学院附属张掖人民医院NICU鉴别诊断幼年型特发性性关节炎 3 3岁以下多见岁以下
16、多见;常侵犯指趾小关节，无游走性常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形可遗留关节畸形;X X线检查线检查:显示关节面破坏。显示关节面破坏。2021/6/1637河西学院附属张掖人民医院NICU急性白血病 发热，伴骨关节疼痛发热，伴骨关节疼痛明显贫血明显贫血出血倾向出血倾向肝、脾及淋巴结肿大肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别骨髓检查可鉴别2021/6/1638河西学院附属张掖人民医院NICU病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎较少发生心内膜炎杂音不明显杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据病毒感染的证据2021/6/1
17、639河西学院附属张掖人民医院NICU 一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息无心脏炎患儿卧床休息2 2周周心脏炎无心衰患儿卧床休息心脏炎无心衰患儿卧床休息4 4周周心心脏脏炎炎伴伴心心衰衰患患儿儿卧卧床床休休息息至至心心功功能能恢恢复后复后3 34 4周周2021/6/1640河西学院附属张掖人民医院NICU 青霉素青霉素 im im 或或 iv 2iv 2周周青霉素过敏改用其它有效抗生素青霉素过敏改用其它有效抗生素清除链球菌感染 2021/6/1641河西学院附属张掖人民医院NICU 抗风湿药物治疗：水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期急性期 808
18、0100 mg/100 mg/（kgdkgd）（最大）（最大3g/d3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程动指标正常，可逐渐减量，疗程4 48 8周周2021/6/1642河西学院附属张掖人民医院NICU 抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选风湿热心脏型的首选风湿热心脏型的首选风湿热心脏型的首选重症：重症：重症：重症：氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松氢化可的松或甲基强的松 强的松强的松强的松强的松 2mg/2mg/2mg/2mg/（kgkgkgkg d d d d）(60mg/d)
19、60mg/d),(60mg/d),(60mg/d),2 2 2 24 4 4 4周减量周减量周减量周减量早期、足量，疗程早期、足量，疗程早期、足量，疗程早期、足量，疗程8 8 8 812121212周周周周停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳停药前用阿司匹林替代，防反跳2021/6/1643河西学院附属张掖人民医院NICU 心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用强调大剂量糖皮质激素的应用慎慎用用洋洋地地黄黄类类药药物物（快快速速制制剂剂、不不饱饱和和、不维持）不维持）血管活性药物、利尿剂血管活性药物、利尿剂2021/6/1644河西学院附
20、属张掖人民医院NICU 舞蹈病的治疗 无特效药物无特效药物心理支持，镇静剂心理支持，镇静剂 2021/6/1645河西学院附属张掖人民医院NICU 初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗及猩红热均应及时用抗生素治疗预防及预后2021/6/1646河西学院附属张掖人民医院NICU 复发的预防（二级预防）长效青霉素（长效青霉素（120 120 万万u im u im，1 1次次/3/34 4周）周）无心脏损害者：无心脏损害者
21、5 5年（最好至年（最好至2525岁）岁）有心脏损害者：终身有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素对青霉素过敏者可选用红霉素2021/6/1647河西学院附属张掖人民医院NICU 预后:1/31/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/31/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/31/3的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症2021/6/1648河西学院附属张掖人民医院NICU 影响预后因素：是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累2021/6/1649 小结小结 谢谢大家谢谢大家2021/6/1650 结束语结束语若有不当之处，请指正，谢谢！若有不当之处，请指正，谢谢！
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