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1、概念,多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。,原发性炎性肌病分为以下五型, 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病,病因与发病机制,遗传因素 + 环境因素 免疫异常 发病,遗传因素,HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8 HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关,病毒,副粘液病毒 柯萨奇病毒A,免疫失调,抗合成酶抗体： 抗JO-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （） 抗PL12（）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体
2、 抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体,病理,病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。,临床表现,多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.58.4/百万人，男女比例为1：2。 发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。,多发性肌炎（PM）,起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。 呼吸肌受累出现呼吸困难。 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎
3、，但肾损害少见。 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。,皮肌炎（DM）,除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。 特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。,一般情况,乏力 不适 体重减轻 声嘶 肢端血管痉挛征,骨骼肌,肌无力 疼痛 压痛 萎缩性关节痛 关节炎,皮肤,Gottrons丘疹
4、； 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）； 眶周的水肿性暗紫红色斑； 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）； 梗塞及溃疡性脉管炎； 皮下钙化； 光敏感； 手指区毛细血管病变； 皮下炎症（皮脂膜炎）；,胃肠道,吞咽困难 返流 结肠功能紊乱 鼻返流,肺脏,由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全； 吸入性肺炎； 5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；,心脏,心律紊乱 心肌炎 肌无力性心功能不全肺瘀血,多发性肌炎/皮肌炎,实验室检查,实验室检查,1. 血Rt：WBC升高 2. 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA升高 3. 自身抗体,肌电图,典型的改变： 1
5、.小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。,PM/DM的诊断,典型的对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌原性损害 肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。,肌活检异常,1肌纤维灶性或广泛退行性变 2肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象 3间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润 4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化,自身抗体,可有抗核抗体（ANA）阳性 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20和30,抗合成酶抗体综合征,抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: 肺间质病变 雷诺现象 关节炎、 “技工手” 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。,DM/PM死亡主要原因,肺部感染 合并恶性肿瘤 心脏受累,治疗,一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂：,免疫抑制剂,环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素,DM/PM 预后不良因素,老齡 伴发恶性肿瘤 间质性肺炎 吞咽困难 心脏累及 发热,谢谢你的阅读,知识就是财富 丰富你的人生,