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1、1,ANCA相关性小血管炎,ANCA相关性小血管炎,2,ANCA相关性小血管炎,原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,3,ANCA相关性小血管炎,4,ANCA相关性小血管炎,5,ANCA相关性小血管炎,ANCA相关性小血管炎（AASV）,概述 为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括 韦
2、格纳肉芽肿 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS ),6,ANCA相关性小血管炎,ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体,如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称 以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体 靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）,7,ANCA相关性小血管炎,间接免疫荧光法,pANCA-MPO,cANCAPR3,8,ANCA相关性小血管炎,AASV的靶器官,肾 (最
3、常见) 75%90% 肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎 皮肤 33% CNS 25%,9,ANCA相关性小血管炎,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,10,ANCA相关性小血管炎,WG基本特性,坏死性肉芽肿性血管炎 病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球 90% anti-PR3 三联征：上下呼吸道+肾脏,11,ANCA相关性小血管炎,初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、
4、呼吸喘鸣,上呼吸道受累,12,ANCA相关性小血管炎,上呼吸道受累,13,ANCA相关性小血管炎,下呼吸道症状,气短、咳嗽、咯血、胸膜炎 肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性 弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%-45%，弥漫毛玻璃样透亮度减低,14,ANCA相关性小血管炎,肺部受累,15,ANCA相关性小血管炎,16,ANCA相关性小血管炎,肾脏损害,病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿 进展可迅速，高血压、肾病综合征 主要死亡原因之一,17,ANCA相关性小血管炎,WG其它系统受累,18,ANCA相关性小血管炎,1994 Chapel H
5、ill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,19,ANCA相关性小血管炎,CSS基本特点,病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展： 过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎 p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE,20,ANCA相关性小血管炎,CSS呼吸系统受累,过敏性或反应性鼻窦炎初始症状 哮喘主要表现之一 肺内浸润性病变 嗜酸细胞性肺炎 结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，易变，阴影可迅速消失 胸腔积液 肺泡出血（较WG及MPA少见），咯血、呼吸困难、低氧血症,21,ANCA相关性小血
6、管炎,22,ANCA相关性小血管炎,CSS其它表现,神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病 皮肤表现：最常见为皮下结节 心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞 ，主要死亡原因 消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎,23,ANCA相关性小血管炎,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,24,ANCA相关性小血管炎,MPA基本特征,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎 可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血 可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表
7、现 60% pANCA，40% cANCA,25,ANCA相关性小血管炎,MPA皮肤病变,皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见 ，病理多为白细胞破碎性血管炎,26,ANCA相关性小血管炎,MPA肺部受累,50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎 12%-29%的患者有弥漫性肺泡出血（DAH） 大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡 部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化,27,ANCA相关性小血管炎,28,ANCA相关性小血管炎,29,ANCA相关性小血管炎,MPA肾脏损害,MPA最常见的临床表现 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压 部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭
8、25%-45%的患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成,30,ANCA相关性小血管炎,MPA其它受累系统,心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作,31,ANCA相关性小血管炎,AASV鉴别诊断,32,ANCA相关性小血管炎,治疗,诱导缓解 (3-6月),泼尼松： 1-1.5mg/kg/d CTX： 口服2mg/kg/d 静脉0.8-1g/M,巩固治疗 (3月),泼尼松：12.
9、5mg CTX： 口服1.5mg/kg/d,维持治疗,泼尼松：7.5mg AZA 2mg/kg/d,33,ANCA相关性小血管炎,EULAR关于血管炎的治疗建议-2009,34,ANCA相关性小血管炎,预后,WG 未经治疗：平均生存期5mo，90%2年 死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害 CSS 经治疗的CSS 1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5年生存率为25% 最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎,35,ANCA相关性小血管炎,预后,MPA 治疗后，90%改善，75%完全缓解，约30% 1-2年后复发 2年和5年生存率大约为75%和74% 主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累,36,ANCA相关性小血管炎,