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1、1例朊蛋白病患者的护理标签:来源【关键词】 朊蛋白变性；护理朊蛋白病是具有传染性的朊蛋白所致的散发性CNS变性疾病，具有传染性又缺乏核酸的致病因子引起。分人类朊蛋白病和动物朊蛋白病。人类软蛋白病分：CJD、Kuru病、GSS综合征、致死性家族性失眠症。动物朊蛋白病分：羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿&骡鹿慢性消耗病、牛海绵状脑病。1995年英国发现疯牛病至今已在许多国家传播，人类海绵状脑病新变异型的发现再次引起国际医学界重视，约15%的人类朊蛋白病患者为遗传性（常染色体显性），特征性病理改变是脑海绵状变性，CJD又称皮质纹状体脊髓变性是可传播的致命性CNS疾病，也是最常见的人类朊蛋白病，临床特征
2、以快速进展性痴呆及大脑皮质基底节&脊髓局灶性病变为主，成全球性分布，年发病率1/100万，多为老年，平均发病年龄60岁。现将护理报告如下。1 病例介绍患者，男，51岁，与200903出现无诱因言语表达困难，智清，能进行性减退，在外院未作出明确诊断，200905加重，来我院就诊，入院时主要表现为言语、找词对物品名称的表达困难、脾气急躁、神志清、痴呆状态、构音清晰、计算力、记忆力、理解力、定向力减退，右利手，指鼻试验不稳，意向性震颤，双侧跟膝胫试验（-），体温37.2，脉搏82次/min，呼吸18次/min,血压150/80mmHg，影像学检查：MRI上DWT像可见花边样高信号影，脑电图弥漫活动伴
3、同期性高波幅棘慢波。治疗上给予补充能量合剂、营养脑神经、抗感染、营养支持、保护胃黏膜等药物治疗，因病情危重给予持续心电监护、使用气垫床、留置导尿管、呼吸机辅助呼吸：模式同步间歇指令通气（SIMV），因有应激性溃疡同时给予持续胃肠减压。未出现并发症，生命体征平稳后，家属要求出院康复。2 呼吸道护理在使用呼吸机时注意观察肺通气状况包括胸廓起伏以及双肺呼吸音是否对称人工呼吸和自主呼吸是否协调等，正确判断和处理呼吸机报警密切监测血气分析、血氧饱和度、血生化、血液分析的变化，及时同医生联系并充分固定气管插管，每日及时湿化吸痰，注意严格无菌操作，给于生理盐水20ml加氨溴溹5mg雾化吸入4次/d，吸痰前先
4、翻身扣背，吸痰后再雾化吸入，雾化完毕后再吸痰，未发生肺部感染。3 消毒隔离待患者置单人病室，严格控制探视，以降低感染的发生率，所有治疗护理用具专用并单独消毒处理，床单位用2%含氯消毒剂擦拭2次/d，地面用2%含氯消毒剂拖擦2次，排泄物、床单、被服用2%含氯消毒剂浸泡后弃之，衣物开水烫洗并阳光下暴晒，污染物袋内焚烧处理，垃圾装入双层黄色塑料袋内，外带上用记号笔注明（CJD）字样，出院后病室按终末消理。4 基础护理每日进行全身擦浴，及时更换休养服、床单、被罩保持清洁舒适平整干燥，用0.9%生理盐水早晚进行口腔护理各1次/d，双眼白天滴0.25%的氯霉素眼药水1次/2h,晚间涂眼药膏以保护角膜。5
5、并发症预防尿路感染的护理：密切观察尿量、颜色、性质并准确记录，定时用呋喃西林溶液进行膀胱冲洗，以及会阴消毒2次/d，定时夹闭尿管以锻炼自行排尿功能。皮肤的护理：翻身、扣背每2h一次，定时按摩骨隆突处以促进受压部位血液循环，防止压疮发生。5.1 防止静脉炎 保持浅静脉留置针固定通畅，合理安排输液顺序、速度，输刺激性药物时用精密过滤输液器效果显著。5.2 鼻饲并发症的护理 动态观察胃肠道是否存在腹胀、腹泻、腹痛、恶心、呕吐等症状，根据患者情况及时调整肠内营养方案，喂养过程中每6h抽吸一次胃内残留物，如果残留量200ml,应降低鼻饲次数。并观察胃内容物的颜色，以及时发现应激性溃疡的发生。5.3 肢体
6、功能训练 由于长期卧床应每日被动运动自大关节到小关节活动，保持良支位，防止肌肉萎缩关节僵硬。5.4 家属心理护理 由于病情重且病程长，家庭经济负担重，家属存在不良心理，可能抱怨，不理解，甚至有发生医疗纠纷可能，因此心理护理格外重要，应给予患者家属关心和照顾，与其讲解此病的病情、治疗、护理，让家属明白此病的病理特点、传染性，在正确指导护理好病员的同时还要保护好自己以防感染，并安慰其家属。6 小结朊蛋白病多隐袭起病、缓慢进展，一般2年内发生的进行性痴呆、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中具有两项，脑电图特征性周期性同步放电，具备以上3项就很可能诊断，本病尚无特效治疗90%的病例于病后1年内死亡，病程迁延数年者很罕见，护理上一定要精心，尽可能减少护理并发症的发生。