最新肌炎抗体谱(精品课件).doc

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1、肌炎特异性抗体(MSA): 一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)自身抗体阳性率临床特点:抗Jo-1PM: 25-55%;ASS:15-20%靶抗原为:氨基酰tRNA合成酶。此五种抗体为抗合成酶抗体。临床:肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。ASS:抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome)抗EJPM: 1-3%;ASS:5-10%抗PL-7IIM:3-6%ASS: 5-10%抗PL-12IIM :1-3%ASS:5%抗OJIIM :3%ASS: 5%抗SRPPM: 5%. 靶抗原:信号识别蛋白;病理:坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显,少有炎性细胞浸润;临床

2、:具有糖皮质激素抵抗性,需联用依木兰或甲氨蝶呤;使用丙种球蛋白有更好的效果。抗Mi-2主要见于DM: 15-30%;PM: 10%. 靶抗原:218/240 kDa解螺旋酶家族蛋白;有 和 两种亚型;病理:血管周围炎细胞聚集,T淋巴细胞浸润, 而肌纤维变性萎缩坏死少见;临床:与DM 皮疹密切相关;该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上,缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SRP抗体阳性肌炎;抗TIF1主要见于DM: 15%;靶抗原:转录中介因子1;临床:常提示DM合并肿瘤,尤其是老年患者;可作为DM合并肿瘤的筛查指标。抗MDA5主要见于ADM(无肌病性DM):95%; DM:13-26%;

3、 靶抗原:黑色素瘤分化相关基因5;临床:只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关;常提示临床急进型肺间质病变高风险,死亡率高;可出现反复不愈合皮肤溃疡。抗NXP2主要见于青少年型DM(JDM): 18-25%; DM:1%; 靶抗原:核基质蛋白NXP2/MORC3;临床:在儿童与皮下钙化相关;中青年与皮疹相关;老年人需警惕肿瘤;与ILD关联不明显。抗SAEDM: 8%;靶抗原:SUMO活化酶亚基;SUMO(small ubiquitin-like modifier):小泛素样修饰物。临床:几乎只出现在DM;需警惕肿瘤;肌炎相关性抗体(MAA):除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病;自身抗体阳性率临床特点:抗KuPM-SSc重叠综合征: 5-50%;SLE:10%靶抗原:70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。临床:见于PM-SSc重叠综合征;也可见于SLE等其他CTD疾病。抗PM-Scl 100DM/PM-SSc重叠综合征:50-70%; SSc:7%。靶抗原:11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。临床:见于DM/PM-SSc重叠综合征;也可见于SSc。抗PM-Scl 75DM/PM-SSc重叠综合征:24-50%;SSc:10%;PM:3%。. .感谢您的阅览以及下载,关注我,每天更新3 / 3

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