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1、慢性间质性肾炎,解放军第230医院肾内科 黄道达,定义,慢性间质性肾炎（chronic interstitial nephritis，CIN）是以慢性肾小管-间质性损害为主的肾间质疾病。临床表现为轻度的蛋白尿、肾小管功能障碍、慢性肾衰竭；病理改变以肾小管萎缩及肾间质纤维化为主要特征，有时可有少量淋巴细胞、单核-巨噬细胞等炎症细胞浸润。,病因,1、遗传性疾病：家族性间质性肾炎、多囊肾、髓质囊性肾病及遗传性肾炎等。 2、药物性肾病：如非甾体抗炎药、马兜铃酸类药物、环孢素及顺铂等引起的肾损伤等。 3、尿路疾病：如梗阻性肾病、反流性肾病等。 4、感染性疾病：如各种病原体所致的慢性肾盂肾炎。 5、重金属
2、中毒：如铅、镉或锂中毒等。 6、物理性损害：如放射性肾病。 7、系统性疾病：免疫性疾病、代谢性疾病、或血液病。,临床表现,1、多尿或夜尿增多，伴纳差、乏力、消瘦等非特异症状。一般无浮肿。有些无临床症状，只在体检或其他疾病就诊时发现轻度尿改变、肾功能减退、贫血、肾性骨病而怀疑本病。部分患者经询问可发现用药史或理化因素接触史。部分由系统性疾病所致者还可有原发病的表现， 2、尿常规通常表现为轻度蛋白尿（定性微量-+，定量一般0.5g/d），尿蛋白常为小分子的肾小管性蛋白尿（如2-微球蛋白）。尿沉渣中可有少量白细胞，一般无红细胞和管型。实验室检查还可出现低比重尿、糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、碱性尿以及低
3、磷血症、高钙血症、低钠血症、高或低钾血症及肾小管性酸中毒。,临床表现,3、若伴肾乳头坏死，可在病程中出现高热、腰痛、肉眼血尿及尿路刺激征等，常见病因为糖尿病、肾盂肾炎、止痛药肾病、尿道梗阻或血管炎。急性肾乳头坏死可出现急性肾衰竭，尿沉渣中可找到坏死的组织碎片，肾盂造影可见环状阴影或充盈缺损，慢性者尚可见到肾髓质及肾乳头部钙化阴影，临床尿液浓缩功能减低。 4、慢性间质性肾炎可波及肾小球和血管，导致相应的功能受损，早期为内生肌酐清除率下降，其后血清肌酐可升高。晚期肾小球和血管受累严重时，可出现慢性肾功能不全的症状如恶心、呕吐，厌食等，贫血常很严重，并且与肾功能减退的程度不成比例。约一半患者发生高血
4、压，但程度往往不及肾小球肾炎引起的高血压严重。,诊断要点-1、临床线索,1、有尿路梗阻、长期接触肾毒性因素或肾毒性药物用药史； 2、不明原因的多尿、夜尿、低比重尿； 3、原因不明的肾功能不全，无明显水肿和高血压； 4、轻度小分子蛋白尿； 5、不明原因低磷血症、高钾血症或低钾血症及代谢性酸中毒； 6、不明原因的骨软化； 7、存在全身性疾病时，可能原发疾病的临床表现较为突出，注意不要忽略原发疾病可能掩盖慢性间质性肾炎临床表现。,诊断要点-2、实验室检查,尿沉渣检查中，尿蛋白少量，常小于0.5g/d，一般无细胞管型。尿中肾小管性小分子蛋白，如尿溶菌酶及2-微球蛋白增加，亦可出现糖尿，氨基酸尿，低比重
5、尿，酸碱、电解质紊乱等，可伴贫血。晚期累及肾小球，可出现血肌酐升高。,诊断要点-3、影像学检查,B超、X线、CT、放射性核素检查可见双肾缩小，有助于慢性病变的诊断。,诊断要点-4、病理检查,慢性间质性肾炎基本的病理表现为：大体上肾脏外观缩小，表面呈瘢痕状。光镜下肾间质呈多灶状或大片状纤维化，可伴淋巴及单核细胞浸润，肾小管萎缩、变形、管腔扩大，肾小管基膜肥厚，肾小球出现缺血性皱缩或硬化。免疫荧光检查阴性。电镜检查在肾间质中可见大量胶原纤维束。有无肾小管萎缩是鉴别急慢性病变的要点。但如果患者肾脏已明确萎缩，则不必一概要求做出病理诊断。,诊断要点,诊断明确后，尽可能明确引起慢性间质性肾炎的病因 详细
6、询问病史，完善相关临床检查，寻找慢性间质性肾炎病因。,鉴别诊断,1、高血压肾损害：临床表现类似于慢性间质性肾炎，但长时间高血压病史，伴有心脏、眼底等靶器官损害有助于鉴别。 2、慢性肾小球肾炎：常有显著蛋白尿、血尿、水肿及高血压，肾小球功能损害先于肾小管。 3、糖尿病性肾病：有长期明确的糖尿病史，逐渐增加的蛋白尿，伴有眼底损害，后期出现顽固性水肿、高血压、肾功能损害等，早期易误诊为慢性间质性肾炎。,治疗方案及原则,治疗的主要目标在于促进轻度受损的肾功能恢复、延缓肾功能恶化和保护残存肾功能。关键在于控制或消除原发病因，治疗诱发因素、加重因素以及并发症。 1、控制或去除病因； 2、对于肾间质纤维化明显者，没有临床证据表明应用糖皮质激素治疗有益。 3、纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。 4、延缓肾衰竭的进展。 5、肾脏替代治疗。,