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1、肾病综合征,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,定义,1.大量蛋白尿(3.5g/d) 2.低白蛋白血症(30g/L) 3.水肿 4.高脂血症,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,病因,原发性NS 微小病变肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 继发性NS 遗传性NS,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,蛋白尿,阻止血浆
2、蛋白滤过的机制 分子大小选择性屏障 白蛋白滤过受限 电荷选择性屏障 滤过膜带负电 白蛋白带负电 蛋白尿：失去两个屏障,肾病综合征,微小病变,肾病综合征,系膜增殖性肾小球肾炎,肾病综合征,膜性肾病,肾病综合征,局灶节段性肾小球硬化,肾病综合征,系膜毛细血管增生性肾小球肾炎,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,低白蛋白血症,机制 GBM滤过增加，尿中丢失增加 肾小管的分解增加 肠道丢失增加（粘膜水肿）,肾病综合征,血浆蛋白的改变,激素结合蛋白的丢失 内分泌和代谢紊乱：甲状腺功能低下 VitD结合蛋白的丢失 如果使用激素治
3、疗，合并造成骨病 脂蛋白酯酶的丢失 脂蛋白分解的减少高脂血症 球蛋白和补体的丢失 免疫力下降,肾病综合征,低白蛋白血症在NS中的价值,诊断标准 病情进展的标志 白蛋白水平的恢复预示功能的恢复，而其他指标的恢复会有滞后 预测并发症状 免疫、高脂血症、内分泌等 白蛋白低于2g/dl时需要抗凝 不可高蛋白饮食,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,水肿,充盈不足理论 肾脏原发水钠潴留,肾病综合征,充盈不足理论,白蛋白减少 血浆胶体渗透压下降 水分进入组织间隙 有效循环血量不足 RAAS激活 水钠潴留 水肿,肾病综合征,充盈过
4、度理论,血容量减少者只占50% 高血压 血浆肾素活性不变 肾内调控起主要作用,肾病综合征,肾脏自身因素,集合管Na潴留：Na-K ATP酶活性增加，ANP抵抗 近端小管Na潴留：Na-H交换体活性增强 水潴留：AVP受体激活、水通道蛋白功能变化，血管通透性改变 GFR下降,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,高脂血症,特点 LDL、VLDL升高，胆固醇、甘油三酯升高 原因： 肝脏合成LDL、VLDL增加，外周组织对酯质的利用和分解减少 非必要条件：SLE性肾炎（肝功能受损）,肾病综合征,高脂血症后果,动脉硬化发生率增
5、加，年龄提前 冠心病、心梗发生率增加，年龄提前 肾小球内酯质沉积肾小球硬化,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,并发症,感染 血栓、栓塞 急性肾衰 蛋白质和脂质代谢紊乱,肾病综合征,感染,原因 免疫球蛋白的丢失 营养不良 非特异性免疫功能下降（水肿） 激素的使用 常见部位 呼吸道、泌尿道、皮肤、腹膜炎 治疗 不主张抗生素预防 发生感染选择无肾毒性的抗生素,肾病综合征,血栓、栓塞,原因 尿中抗凝物质丢失 高脂血症 血液浓缩 利尿剂、激素的使用 血小板功能亢进 发生部位 深静脉血栓最常见,肾病综合征,急性肾功能衰竭,原因
6、： 有效循环血量不足 过度利尿 肾间质水肿压迫肾小管等 肾静脉血栓 药物：ACEI（出球小动脉扩张，灌注减少,GFR下降） 治疗： 预防 强迫性利尿（先给白蛋白再利尿）,肾病综合征,甲状腺功能低下,甲状腺结合球蛋白减少 总T3,T4减少 游离T3,T4正常，TSH正常 甲状腺功能减退表现 不能用甲状腺激素治疗（加强代谢，加重低蛋白）,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,诊断和鉴别诊断,鉴别诊断： 除外继发性、遗传性疾病等 必要时行肾活检，行免疫、病理检查,肾病综合征,定义 病因 病理生理 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 并发症 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征,治疗,一般支持治疗 免疫抑制治疗 降脂治疗 原发病、并发症治疗,肾病综合征,一般支持治疗,限钠限水 补充血浆白蛋白（目的） 利尿（补Alb后） 补充其他物质：VitD, VitB,钙等 低蛋白饮食 抗凝,肾病综合征,免疫抑制治疗,糖皮质激素 剂量要足、疗程足够、减药要慢、小剂量维持 免疫抑制剂,肾病综合征,