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1、中国医科大学附属第一医院心内科,张月兰,心 肌 疾 病,肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy,HCM,肥厚型心肌病,以左心室(或)右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。,根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。 本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。,肥厚型心肌病,【病因】 本病常有明显家族史(约占l/3)，目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。
2、 还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压等均可作为本病发病的促进因子。,肥厚型心肌病,【病理】 肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚(非对称性心室间隔肥厚)。 亦有心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚的类型。 本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。,同心对称的肥厚型心肌病,肥厚型心肌病组织学心肌细胞的排列紊乱,肥厚型心肌病临床表现,部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。 许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，
3、甚至神志丧失等。,肥厚型心肌病临床表现,体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音； 流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。,目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道相对狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全。,肥厚型心肌病临床表现,胸骨左缘34肋问所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。,凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用
4、受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。,肥厚型心肌病实验室和其他检查,一、胸部X线检查 心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。 二、心电图 因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在、aVL或、aVF、V4上出现，有时在V1可见R波增高，R/S比增大。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。,心电图： ST-T改变， 以V4-V6为 中心的巨大 倒置T
5、波。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病实验室和其他检查,三、超声心动图 是临床上主要诊断手段 可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3，间隔运动低下。,有梗阻的病例可见室间隔流出道部分 向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩 期前移(SAM)、 左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。 运用彩色多普勒法可了解杂音起源和 计算梗阻前后的压力差。,肥厚型心肌病超声心动图： 舒张期室间隔厚度与后壁之比1.3，间隔运动减低； SAM现象：收缩期二尖瓣前向 运动,肥厚型心肌病实验室和其他检查,四、心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升 有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差,心室造影显示左心
6、室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状 (心尖部肥厚时) Brodkenbrough现象阳性 冠状动脉造影多无异常 五、心内膜心肌活检、肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。,Brodkenbrough现象阳性：有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降。,左室造影显示： 肥厚型心肌病伴心室乳头肌增厚的特征性表现,肥厚型心肌病,【诊断和鉴别诊断】 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其它心脏病来解释，则应想到本病的可能。 结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。,肥厚
7、型心肌病,【诊断和鉴别诊断】 本病通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。,肥厚型心肌病防治和预后,本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。 提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。 避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等以及减轻心脏负荷的药物，以减少加重左室流出道梗阻。,肥厚型心肌病防治和预后,本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。 目前主张应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融
8、或切除肥厚的室间隔心肌。,肥厚型心肌病,近年发现，有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相。 本病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。心房颤动可促进心力衰竭的发生。 少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例10年存活率为80。成人死亡多为猝死。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。,心 肌 炎,心肌炎,指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。 感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌等所引起。 非感染性包括过敏、变态反应(如风湿热等)、化学、物理或药物等
9、。 近年来病毒性心肌炎的发病率显著增多。,心肌炎,【病因】 很多病毒都可能引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒，孤儿病毒，脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B组病毒(CVB)约占30-50。 此外，流感、风疹、单纯疱疹、肝炎(A、B、C型)病毒及HIV等均能引起心肌炎。,心肌炎,病毒性心肌炎的发病机制为病毒的直接作用，包括急性病毒感染及持续病毒感染对心肌的损害； 细胞免疫主要是T细胞，以及多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损害和微血管损伤。,心肌炎,【病理】 病毒性心肌炎有以心肌病变为主的实质性病变和以心肌间质为主的间质性病变。 典型改变是以心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性
10、细胞浸润等。,按病变范围有弥漫性和局灶性之分。 随临床病情的轻重不同，心肌病理改 变的程度也轻重不一。 心内膜心肌活检可以提供心肌病变的 证据。,心肌炎临床表现和诊断,【临床表现和诊断】 病毒性心肌炎患者临床表现常取决于病变的广泛程度，轻重变异很大，可完全没有症状，也可以猝死。 约半数于发病前13周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。 然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿，甚至Adams-Stokes综合征。,心肌炎临床表现和诊断,体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大等心力衰竭体征
11、。 重症可出现心源性休克。,心肌炎临床表现和诊断,胸部X线检查可见心影扩大或正常。 心电图常见ST-T改变和各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等。如合并心包炎可有ST段上升，严重心肌损害时可出现病理性Q波，需与心肌梗死鉴别。 超声心动图检查可示正常，左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓等。,心肌炎临床表现和诊断,血清肌钙蛋白(T或I)、心肌肌酸激酶(CK-MB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加等有助于诊断。 发病后3周内，相隔两周的两次血清CVB中和抗体滴度呈四倍或以上增高，或一次高达l:640，特异型CVB IgM1:320以上(按不同实验室标准)，
12、外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等，均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标。,心肌炎临床表现和诊断,反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断。 但病毒感染心肌的确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗体的检出，但一般不作常规检查。,心肌炎1999年全国心肌炎心肌病专题研讨会提出的成人急性心肌炎诊断参考标准如下：,(一)病史与体征在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如出现不能用一般原因解释的感染后严重乏力、胸闷头晕(心排血量降低)、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿-斯综合征等。,(二) 上述感染后3周内出现下列心律失常或心
13、电图改变 1窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。 2多源、成对室性早搏，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动。 3二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。,(三) 心肌损伤的参考指标病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高。 超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和/或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。,(四)病原学依据 1.在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。 2.病毒抗体第2份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B组病毒中和抗体等)滴度较第
14、l份血清升高4倍(2份血清应相隔2周以上)或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑(如以l：32为基础者则宜以256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定)。,3.病毒特异性lgM 以l:320者为阳性(按各实验室诊断标准)。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。 注：同时具有上述(一)、(二)(1、2、3中任何一项)、(三)中任何二项。在排除其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。 如具有(四)中的第1项者可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有(四)中第2、3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。,如患者有阿-斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不
15、伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压发作或心肌心包炎等在内的一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎， 如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。,对难以明确诊断者，可进行长期随访，有条件时可作心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。 在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外受体功能亢进、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病等。,心肌炎治疗和预后,病毒性心肌炎患者应卧床休息，进富含维生素及蛋白质的食物，心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂等。早
16、搏频发或有快速心律失常者，采用抗心律失常药物。高度房室传导阻滞、快速室性心律失常或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可考使用临时性心脏起搏器。 目前不主张早期使用糖皮质激素，但对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。,心肌炎,大多数患者经过适当治疗后能痊愈，但有心律失常尤其是各型期前收缩常持续较长时间，并易在感冒、劳累后期前收缩增多，也可以在一年后房室传导阻滞及各型期前收缩持续存在，如无不适不必用抗心律失常药物干预。 各阶段的时间划分比较困难，一般急性期定为三个月，三个月后至一年为恢复期，一年以上为慢性期。,心肌炎,患者在急性期可因严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克而死亡。 部分患者经过数周至数月后病情可趋稳定但可能留有一定程度的心脏扩大、心功能减退、伴或不伴有心律失常或心电图异常等，经久不愈，形成慢性心肌炎，事实上，临床上很难与扩张型心肌病鉴别。 根据心肌中病毒基因片段、病毒蛋白检测和病理检查已明确有一部分扩张型心肌病是由心肌炎演变而来。,谢 谢,