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1、,北京协和医院耳鼻咽喉科 高志强,面神经疾病,面神经疾病,Normal Position of the Facial Nerve,面神经疾病,面神经疾病,面神经的应用解剖,面神经出颅后弯曲走行于颞骨中，为人体穿过骨管最长的颅神经。 是混合神经，其组成为： 运动纤维 运动核 70% 感觉纤维 孤束核 副交感纤维 上涎核 30%,面神经疾病,面神经运动支,对侧锥体束纤维（大脑运动皮层） 运动纤维支配同侧颜面下部肌肉 核上瘫（中枢瘫） 运动纤维-面神经核（桥脑下部） 两侧大脑皮层锥体束纤维 核下瘫（周围瘫） 面神经皮层中枢（额叶中央前回下端）,面神经疾病,面神经中间神经,中间神经为一独立神经束，出颅
2、后走行位于听神经和面神经运动支之间而得名 内脏感觉纤维-膝状神经节-中枢突达脑干孤束核-周围突为鼓索神经（舌前2/3感觉） 副交感纤维-岩浅大神经-翼管神经-蝶腭神经节-泪腺、鼻腔黏膜腺体 鼓索神经-颌下神经节-颌下腺、舌下腺,面神经疾病,面神经分段,运动神经核上段（supranuclear segment） 运动神经核段（nuclear segment） 小脑桥脑段（cerebellopontine segment） 内听道段（Internal auditory canal seg.） 迷路段（labyrinthine segment） 鼓室段（tympanic segment） 乳突段（m
3、astoid segment）,面神经疾病,颞外段（extratemporal segment）,出SMF发出耳后支、二腹肌支、茎舌支 穿行于腮腺深浅叶间，发出5支： 颞支-额肌、耳前耳上肌、眼轮匝肌和皱眉肌 颧支-上唇方肌、颧肌 颊支-口轮匝肌、颊肌 下颌缘支-下唇方肌、三角肌、颏肌 颈支-颈阔肌,面神经疾病,面神经分支,岩浅大神经（great superficial petrosal nerve） 镫骨肌神经（stapedial nerve） 鼓索神经（chorda tympani nerve） 茎乳孔分支（sensory nerve） 面部分支（motor nerve）,面神经疾病,面神
4、经的血液供应,动脉系统： 迷路动脉：内听道段、迷路段 茎乳动脉及脑膜中动脉：鼓室段、乳突段 静脉系统： 输出静脉经SMF和Fallopian canal到达管外静脉,面神经疾病,面神经疾病,面神经疾病,面神经疾病,面神经疾病,面神经疾病,面神经疾病,面神经疾病,面神经疾病,颞骨解剖实验室（PUMCH）,北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科颞骨-颅底解剖实验室,面神经疾病,颞骨解剖实验室（PUMCH）,面神经疾病,内听道神经,面神经疾病,CPA神经,面神经疾病,面容与表情,面神经疾病,面神经麻痹对患者的生理、心理影响极大所承受的心理压力要远大于其他颅Friedman RA，2000） 面部表情是一种语言
5、，只有从中枢到外周器官都完好无损时才能表达出这种语言（Miehlke A，1973）,面 瘫,面神经疾病,Some speculate that the curious and enigmatic smile of the Mona Lisa might be the result of Bells Palsy. Her portrait reveals a subtle asymmetric smile-perhaps a clue about her medical history ?,Mona Lisa-Bells Palsy？,Melanie Walker, MD. Sir Charl
6、es Bell, his Palsy and Mona Lisa. Nepal Journal of Neuroscience 2004; 1:123125,The famous art of Leonardo-da-Vinci, (La Gioconda),面神经疾病,周围性面瘫Peripheral facial paralysis,外伤性： 颅内段：小脑桥脑角手术损伤 颞骨内：颞骨外伤和颞骨手术损伤 颞骨外：面部外伤和面部及腮腺手术 非外伤性 炎症性：Bell麻痹、Hunt综合征和中耳炎 肿瘤性：CPA肿瘤、听神经瘤、面神经瘤、脑膜 瘤、胆脂瘤、中耳癌等,面神经疾病,病理生理,神经失用（N
7、europraxia） 轴突断裂（Axonotmesis） 内膜损伤（Endoneurotmesis） 束膜损伤（Perineurotmesis） 外膜损伤（Epineurotmesis）,面神经疾病,Wallerian Degeneration,轴突分解 髓鞘瓦解成脂肪小滴 巨噬细胞清除变性物，留下神经鞘和内膜小管 雪旺细胞在断端增生，弥合空缺,面神经疾病,面神经胞体改变,不能从靶器官获取神经营养因子，胞体出现形态、代谢等退行变，甚至死亡。 面神经核团出现胶质细胞增生，其排列序列发生改变。 面肌失支配后，肌纤维萎缩，结缔组织增生。,面神经疾病,临床表现,患侧表情肌丧失，出现面部呆板无表情 B
8、ell征 Frey征 Crocodile tear 听力改变 舌前2/3感觉,面神经疾病,定位检查,流泪试验（Schirmer test） 镫骨肌反射（Acoustic impedance） 味觉试验（Electrogustometer）,面神经疾病,定性检查,NET (nerve excitability test) EMG (electromyography) ENoG (electroneurography) MEP (motor evoked potentials) BR (blink reflex),面神经疾病,治 疗,病因治疗 去处引起面瘫的病因 药物治疗 皮质类激素、营养神经、扩
9、血管、其他 手术治疗 面神经减压、吻合、移植、悬吊等,面神经疾病,神经肿胀(颞骨外),面神经疾病,神经肿胀(颞骨内),面神经疾病,神经肿胀(内听道),面神经疾病,CPAS MVD,面神经疾病,Sir Charles Bell（1774 1842）,Sir Charles Bell,1829，discovery of the nerve of facial expression in 3 cases of facial paralysis due to facial nerve trauma Outstanding surgeon Anatomist Physiologist Teacher A
10、rtist Philosopher,面神经疾病,BellS Palsy,占周围性面神经75%，自发性恢复完全75% 病因： 病毒感炎(HSV,HZV) 血管因素(Ischemia) 病理： 微小血管出血、梗塞，肿胀、膨处。 神经肿胀、脱髓鞘、炎性细胞浸润。,面神经疾病,诊 断,诊断标准要点 根据临床表现 定性定位检查 CT和MRI,面神经疾病,治 疗,药物治疗 手术治疗,面神经疾病,James Ramsay Hunt, b. 1872, d. 1937.(Courtesy of the New York Academy of Medicine.),In 1907 J. Ramsay Hunt
11、suggested that herpes zoster oticus resulted from a geniculate ganglionitis,James Ramsay Hunt,面神经疾病,Hunts Syndrome,为HZV感染而致，占面瘫的12%。 累及膝状神经节或面神经本身 累及半月、螺旋、岩神经节和迷走神经 临床表现，疱疹、疼痛、眩晕、耳聋 治疗原则，药物治疗、手术治疗,面神经疾病,Hemifacial Spasm,阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐。 病因：神经元兴奋学说，神经短路学说 诊断：临床表现、EMG、CT和MRI 治疗：药物治疗（苯妥英钠、卡马西平） BTX-A（G+肉毒杆菌-外毒素） 手术治疗(MVD、梳理、选择切断）,面神经疾病,Thanks,面神经疾病,