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1、特发性血小板减少性紫癜,讲者：广东连平,疾病概述 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 分型分度 鉴别诊断 治疗方案,目录：,概述：,特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一种免疫异常导致血小板自身抗体增多,从而使得血小板尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血小板减少(国内多以血小板计数100109/L为标准) 。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,发病机制：,抗血小板抗体：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（Gpb/a等）结合。带有抗体的
2、血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。,临床表现：,1.自发性皮肤和黏膜出血。（皮肤：瘀点、瘀斑、血肿，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。）血小板严重减少(20109/L)可有严重的内脏出血，包括颅内出血。 2.贫血和可有轻度肝脾肿大。 3.血小板相关抗体产生（抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。）,临床表现：,实验室检查：,一、血常规：周围血中最主要
3、改变是血小板减少至100109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板50109/L时可见自发出血，20109/L时出血明显，10109/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片分类无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。 二、骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性ITP或对常规治疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。,实验室检查：,三、血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性
4、率为66%-100%。同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。目前对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认为ITP的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板抗体检查意义不大。 四、出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。,诊断标准 ：,1、多次化验检查血小板计数减少。 2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 3、脾脏不增大或仅轻度增大。 4、以下五点应具备任何一点: （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PalgG增多。 （4）PAC3增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。 （5）急性ITP血小板明显减少，通常小于
5、20109/L。慢性ITP多次化验血小板减少，多为（3080）109/L。,根据病程分型：,急性型（6个月） ：儿童多见，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热，全身皮肤粘膜出血(瘢点、紫癜或血肿)、内脏出血。1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般46周可自行缓解。 慢性型（6个月） ：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。,急性与慢性的比较：,急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主,慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主,根据病情分度：,轻
6、度：50109/L血小板100109/L（10万/mm3），只在外伤后出血； 中度：25109/L血小板50109/L，尚无广泛出血； 重度：10109/L血小板25109/L，见广泛出血，外伤处出血不止； 极重度：血小板10109/L，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。,特殊类型：,重型ITP（severe ITP）：患者发病时需要紧急处理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量 难治性ITP(refractory ITP) ：脾切除后仍为重型ITP的患儿。,鉴别诊断：,1、再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，
7、与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 2、急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 3、过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 4、红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体谱及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 5、继发性血小板减少性紫癜：积极寻找原发病，以利于鉴别。,治疗方案：,1、一般治疗： 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。
8、 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林）。 2、糖皮质激素： 首选，每日泼尼松1.52mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。 出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日2030mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。 停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。,3.大剂量静脉丙种球蛋白： 主要作用：封闭单核-巨噬细胞FC受体。 中和抗血小板抗体和调节机体免疫 反应。 抑制抗体产生。 常用剂量：每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 冲击治疗，连用2天；以后每34周1次。 副作用少，偶
9、有过敏反应。 4.血小板输注： 适应证：急性ITP血小板(1020)109/L；严重出血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。,5、免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A。副作用较多。 6、脾切除术：符合下列指征时才考虑脾切除:ITP患儿病程超过1年以上，出血症状明显，血小板计数10109/L (适合312岁患儿)或为(1030)109/L (适合812岁患儿)。持续应用过激素、IVIG治疗后无效。脾切除术前2周应予流感嗜血杆菌B、脑膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。对于不久前接受糖皮质激素治疗，肾上腺皮质功能处于抑制状态的患儿在围手术期可以予“应激”剂量的激素治疗。此外，在围手术期要予必要的激素、IVIG使血小板计数提高到一个相对安全的水平。血小板计数在(50100)109/L时采用此治疗相对安全。,7、达那唑：对于切脾和激素或IVIG治疗反应不佳者可以使用。对于部分难治ITP患儿有效。其常规剂量为300400 mg/(m2d),口服，治疗时间较长，服药2个月以上方能显效。该药的不良反应有声音变低沉，头痛、恶心、脸红、尿潴留及长期应用的肝毒性等。 8、最新进展：TPO、利妥西单抗、小剂量肝素等,谢谢大家！,