风湿病急危重症（课件分享）.ppt

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1、风湿病急危重症（课件分享）,作者：Dr.Feng,风湿病急危重症（课件分享）,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,2,内容,概述 风湿病急症的系统表现 常见风湿病的急危重症 风湿病危重症的常用治疗方法 风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略 预后判断 总结,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,3,CTD急危重症的特点,多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊 识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治） 治疗的时效性要求高：不及时诊治脏器功能损害死亡 常需要多科协作参与救治 目前大多缺乏有充足

2、证据支持的处理策略和结论,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,4,概述,了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,5,流行病学,风湿科急症占所有急诊患者的8% (1025)% 急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗 1/3 的住院患者进入ICU,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,6,流行病学,在ICU的CTD患者中： RASLESD 三者共占75%,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,7,流行病学,急性脏器受累： 呼吸系统 肾脏 胃肠道 神经系统,2020/12/

3、15,风湿病急危重症（课件分享）,8,收入ICU的原因,风湿病加重（复发）25%35% 风湿病初次发作 20% 免疫抑制状态所致的感染 50% 风湿病治疗药物的不良反应 与风湿病无关的急症 风湿病可影响临床表现、病情和病程,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,9,发病机制,重要脏器直接受累： e.g. NPLE、SRC、RA-ILD 最常见的发病机制： 坏死性血管炎靶器官缺血脏器功能衰竭 其它： 动静脉血栓 血管闭塞 靶器官损伤：APS,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,10,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,11,2020/12/15,风湿病急危

4、重症（课件分享）,12,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,13,一般诊治原则,仔细询问病史、详细查体 脏器评估应确切 首要目标：恰当和积极的治疗挽救生命和阻断不可逆的脏器损害 多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,14,风湿病急症的系统表现,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,15,呼吸系统,声带：RA、JRA、SLE 声门下梗阻：WG 气道塌陷：RPC 肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、 Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,16,

5、呼吸系统,肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis） SLE、pSS OI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫 胸腔积液：SLE、RA、FMF 肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture 肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,17,心血管系统,冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki 心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变 心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM 心内膜炎：SLE 瓣膜病变： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiters 主动

6、脉瘤/夹层： BD、 GCA 、RA、TA,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,18,心血管系统,高血压危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis 心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,19,神经系统,癫痫发作：SLE、高血压脑病 痴呆/精神异常：SLE、PCNSV 感染 药物：GC 无菌性脑膜炎：药物（ NSAIDs） 脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,20,神经系统,脑出血/脊髓出血：SLE、SD 脑脊髓病变： 寰枢椎半脱位：R

7、A、AS 非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE 多发神经病变：SLE、SNV 、 GBS 肌病/肌炎：PM/DM Drugs: GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,21,胃肠道,出血: SLE、HSP、PAN 药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变 胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN 药物：GC、Furosemide 肝衰竭：AOSD、Drugs 肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpastures、 SLE、HSP、SD（SRC）,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,2

8、2,肾脏系统,“Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考虑 ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APS ATN：PM/DM、SLE AIN：SLE、pSS、RA、Drugs 肾血管性：TA、SD、APS Obstrutive：SLE,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,23,代谢和内分泌系统,甲状腺炎：SLE、pSS 甲减：pSS、Sclerodrema Addison危象：GC（突然撤药、应激） 高血糖：GC冲击 低血糖：药物（HCQ）,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,24,血液系统,严重贫血：GIB、AIHA、

9、SLE、Mf 白细胞减少：RA、SLE 细胞毒药物 血小板减少: SLE、pSS、APS 细胞毒药物 严重感染 全血细胞减少：Feltys、MDS、Mf、AA 药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASP,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,25,血液系统,凝血功能异常： 狼疮抗凝物：SLE 凝血因子抗体：SLE 、继发性淀粉样变 重症感染：DIC 广泛血栓形成：CAPS、SLE TTP：SLE 噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,26,常见风湿病的急危重症,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,27

10、,SLE,急腹症 弥漫性肺泡出血 神经精神狼疮（NPLE） 重症狼疮肾炎 全心脏炎 心肌梗死 溶血危象和再障危象,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,28,SLE,治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化 对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗 同样重视合并症的处理：HTN、DM、精神异常、胃肠道反应、水电失衡,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,29,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,30,SLE重症的一般治疗策略,起始方案：大剂量GC (1-1.5mg/kg/d) 分次给予 必要时MP冲击 (500-1000 mg/

11、d 3 ds) 急性重症SLE：GC联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率 CTX：口服 1-3 mg/kg/d 或静脉 0.5 to 1.0 g/m2 巩固方案： 大剂量GC维持46周，病情缓解后减量 CTX IV 1/m6ms1/（36ms）,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,31,SLE重症的一般治疗策略,其它治疗方法 其它免疫抑制剂：MMF IVIG 免疫细胞清除：自体干细胞移植、B细胞去除（CD20单抗） 血浆置换,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,32,SLE 急腹症,SLE 相关性急腹症 多伴病情活动的其它表

12、现 表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等 极易出血、穿孔、感染 腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术 应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗 用GC和免疫抑制剂背景围手术期并发症多 死亡率极高 SLE活动期可伴发非SL E 相关性急腹症,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,33,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,34,SLE 弥漫性肺泡出血,少见，但死亡率达7090%. 机制：免疫复合物沉积毛细血管炎 常见临床表现： 进展迅速的呼吸困难肺部浸润影100% 高热 82 咯血50% 无咯血时：Hb肺浸润影RPGN75%,2020/12/15,风

13、湿病急危重症（课件分享）,35,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,36,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,37,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,38,SLE 弥漫性肺泡出血,鉴别诊断： 感染性肺炎 急性狼疮肺炎 纤支镜确诊：BALF内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性 治疗： 大剂量激素或冲击细胞毒药物血浆置换 机械通气,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,39,SLE NPLE,50% 60%的SLE患者，PNS+CNS 临床表现： 精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等 器质性脑综合征：癫痫、定向障

14、碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等 癫痫：最危险急症之一, 约占NPLE的17%, 可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。 脑血管意外 脑膜炎、头痛 颅神经 诊断：临床表现+脑脊液+影像学+功能显像,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,40,SLE 横贯性脊髓炎,2% of SLE，可致不可逆截瘫 发病机制： CNS血管炎 APS动脉栓塞 临床表现： 下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛 背痛 膀胱功能障碍 感觉丧失：中胸段水平多见,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,41,SLE 横贯性脊髓炎,鉴别诊断 纤维肌痛症 神经根痛或腰背痛

15、 处理： 及时请神经科会诊 尽快行MRI：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常 CSF：细胞增多、IgG合成率增加 大剂量激素或冲击细胞毒药物IVIG/血浆置换,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,42,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,43,SLE LN,60% 75% of all SLE 急性进展性肾脏病变常为IV型 可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来 诱因：突然停用激素、妊娠和分娩 临床表现： 肾病综合征 肾炎综合征 ARF/RPGN 鉴别诊断：TMA 治疗：基础病治疗非透析治疗必要时肾脏替代 始终关注肾前性因素,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分

16、享）,44,SLE 心肌病变,临床表现： 心功能不全 心律失常 治疗：基础病治疗抗心衰治疗 大剂量激素或冲击时水钠潴留加重心衰 低钾、MP过快输注心律失常,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,45,SLE AMI,机制： 冠状动脉炎 加速的冠状动脉硬化 APS 临床表现：SLE表现ACS表现 治疗：积极基础病治疗ACS治疗,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,46,SLE心包填塞,多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体 etc. 强相关性表现：急性肾炎、 Libman-Sacks心内膜炎、心肌病变 临床表现：同一般心包炎进行性加重的呼吸困难 诊断和治疗：对于SLE

17、伴胸痛/呼吸困难者及早行TTE，并予穿刺引流,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,47,SLE 溶血危象和再障危象,溶血危象： 溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret（MCV ） 缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速 纯红再障危象：网织红降低、BM增生减低 治疗：积极的基础病治疗输血支持 血清中多种RBC抗体配血困难：洗涤RBC,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,48,抗磷脂综合征（APS）,原发APS是一种非炎症性自身免疫病 发病机制：广泛血栓形成脏器缺血 任何脏器、任何血管均可累及 CNS：年轻人发生的卒中、精神症状 心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见 肺：PH、DAH 血液

18、：TTP常见 肾脏：TMA、皮质坏死、肾动静脉血栓 产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,49,灾难性抗磷脂综合征 (CAPS),发病机制：小血管闭塞为主脏器实质缺血坏死 迅速发生的多脏器功能衰竭 诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约50%原因不明 死亡率：50% 临床表现： 肾功能不全：70% 肺部病变（ARDS、PE）66% 脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓）60% 血小板减少60%. 皮肤：坏死、网状青斑 AMI 高滴度抗磷脂抗体,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,50,灾难性抗磷脂综合征 (CAP

19、S),鉴别诊断：TTP、心内膜炎、SLE血管炎、HITT 治疗：必须十分积极 肝素 IV 华法令（INR 必要时3.5） 可能需终生抗凝 可合用阿司匹林 大剂量激素 IVIG/血浆置换,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,51,血管炎综合征,一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死 临床表现重叠，常为多系统、多器官受累 原发性血管炎：Chapel Hill分类 继发性血管炎： CTD：RA、SLE 肿瘤 感染 其它：结节病 由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,52,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,

20、53,GCA失明,GCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶化 不可逆视力丧失的危险因素： 伴有其它GCA缺血表现 PLT增多 幻视 ESR偏低（独立危险因素）：可能由于诊治延误 治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗 颞动脉活检可在激素治疗后进行,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,54,GCA椎基底循环缺血,75100% of GCA patients；双侧闭塞者死亡率75% 常致椎基底动脉缺血症状 步态异常、眩晕、呕吐、言语含混 常可在激素减量中单独出现 诊断： 密切随诊ESR水平 MRA可鉴别GCA与动脉粥样硬化 立即开始大剂量激素治疗,2020/12

21、/15,风湿病急危重症（课件分享）,55,GCA主动脉炎,27% of GCA patients 临床表现 主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍 腹主动脉瘤：2.5倍 主动脉瓣关闭不全 主动脉弓综合征 早期表现主动脉沿径疼痛 鉴别诊断： 心绞痛 颈肩痛 诊断： TTE CT/MRI,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,56,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,57,WG 声门下狭窄 (SGS),20% of patients with WG. 发病机制：气道梗阻可继发于 声门下肉芽肿 气道分泌物 临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣 鉴别诊断：支气管哮喘 诊断：需立

22、即行喉镜检查 处理： 严密监测气道通畅情况 及时气管切开 部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,58,硬皮病肾危象,20%死亡率，另20%长期透析 常发生于病程早期（确诊后的前4年内），男性好发 机制：非炎症性血管病 诱因：GC 临床表现： 头痛 恶性高血压 SCr升高 MAHAPLT下降：血涂片重要 不典型者：无高血压，乏力明显 治疗：积极使用ACEI，即使肾功恶化，甚至透析,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,59,风湿病危重症的常用治疗方法,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,60,治疗时机,一

23、旦诊为CTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,61,糖皮质激素,GC通常是首选的一线药物 优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度 需谨慎使用GC的CTD急症：SD、Kawasaki、HSP、AOSD 激素冲击治疗： 稳：稳妥寻找最佳的冲击时机 准：准确判断冲击的临床指征 狠：足够的冲击剂量 快：快上快下，反对超大剂量长时间维持,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,62,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,63,细胞毒药物,强调必须联合使用细胞毒药物： 坏死性血管炎：如WG 肺肾综合征 LN 严重的多

24、发肌炎,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,64,血浆置换,风湿科常用于： NPLE 噬血综合征 Goodpasture综合征 JRA TTP和CAPS,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,65,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位,作为一线标准治疗方案或极有价值的辅助方案(I类)* 抗基底膜疾病 TTP CIDP AIDP(GBS） Demyelinating polyneuropathy with IgG/IgA Myasthenia gravis 作为疗效更确切的治疗方法的支持或补充 (II类） 冷球蛋白血症 ITP RA,2020/12/15,风湿病急危

25、重症（课件分享）,66,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位,有效性不确定或风险/效益比不确定的治疗方案 (III类)或无对照试验证实有效性者(IV类) SSc 血管炎 RP PM/DM,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,67,血浆置换在风湿病急诊中的治疗作用,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,68,静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）,IVIG含有大量纯化的IgG分子 大剂量IVIG具有免疫调节作用 阻断巨噬细胞Fc受体 抑制补体介导的损伤 调节细胞因子及细胞因子拮抗剂的产生 中和循环抗体 加速IgG的分解,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）

26、,69,IVIG,常用于： 难治性皮肌炎 Kawasaki disease 免疫性血小板减少 重症狼疮肾炎,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,70,IVIG在CTD治疗中的地位,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,71,IVIG在CTD治疗中的地位,IVIG在SLE中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除 临床已经应用IVIG治疗SLE的各种临床表现，但获益的证据大多来自于病例报道和小型病例系列 IVIG对于SLE的精神症状、肾炎、脑炎和心功能不全有治疗作用 IVIG对于有病理产科史的孕妇在妊娠后应用有获益,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）

27、,72,IVIG的不良反应,36%的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、一过性低血压、恶心、出汗、静脉血栓和贫血 多数程度较轻，用NSAIDs、GC或抗组胺药物可以缓解 严重的不良反应：无菌性脑膜炎、AIHA、肾衰竭、AMI Levy等人的研究：119人输注IVIG287次，6.7%发生急性肾衰竭 建议应用IVIG期间监测肾功能 AMI危险因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史 IgA缺乏者体内存在抗IgA抗体，IVIG可引起过敏反应 输注无IgA的制剂 血源性感染,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,73,抉择：IVIG or 血浆置换？,大多数CTD中，IVIG和血浆置换同样

28、有效 考虑各自循证医学证据的强度 应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用 低血压患者：IVIG血浆置换 病情危重或单一方法无效时：联合使用,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,74,免疫吸附,原理：通过特异或半特异配体/吸附剂，有针对性、选择性去除致病性物质： 葡萄球菌蛋白A与硅剂共价结合，可吸附IgG和IgM复合物，以及CIC 抗dsDNA吸附 C1q 抗磷脂抗体 ANCA,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,75,免疫吸附,适应症： 严重、难治性RA：FDA SLE SLEAPS的孕妇 ？血管炎：WG和RPGN “扬汤止沸”与“釜底抽薪” 必须配合积极的免

29、疫抑制剂治疗,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,76,生物制剂,机制： 阻断关键的炎症细胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6 阻断炎症分化的跨膜信号传导：CTLA-4 炎症细胞去除：CD20单抗 优点：毒副作用小、起效快 问题：感染几率增加、缺乏确切证据,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,77,其它,脏器功能支持治疗 CVVH 机械通气 人工肝 疾病特异性治疗： 如ACEI治疗SRC/TMA,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,78,风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,79,发热憋气肺部阴影,常

30、见问题之一：,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,80,重要性,伴有此种表现的CTD患者病情恶化极快，常迅速导致ARDS 常可伴发肺外脏器功能衰竭： 肾衰竭 心血管事件 出凝血障碍 必须加快诊断节奏 有创诊断操作的并发症几率增加 如为感染，而未及时给予针对性抗生素治疗 感染性休克 MODS,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,81,诊治的核心问题感染,“To be or not to be， that is “always” a question.” 莎士比亚,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,82,混合性,2020/12/15,风湿病急危重症（课件

31、分享）,83,诊治要点,发热白细胞升高感染 免疫抑制治疗史/WBC下降警惕机会性感染 粒缺：Gram阴性菌感染，esp. 绿脓杆菌、鲍曼不动 淋巴细胞减少：PCP、CMV、TB 肺外系统受累新发或加重：关节炎、皮疹、心脏损害 原发病活动 在等待实验室检查结果的同时给予经验性抗生素治疗 “分秒必争”,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,84,诊治要点病原学,尽快获得病原学标本是诊治成功关键！ 气道： 诊断价值：痰TA（BALF、经气管插管吸痰） 检查手段：Gram/六胺银染色、培养（普通真菌分枝杆菌） 血： PCT：细菌、真菌，but not 病毒 G-test：真菌，but no

32、t 隐球菌和接合菌，and 假阳性（碳青霉烯） GM-test：曲霉菌，but 注意假阳性（药物：特治星、安灭菌） EliSpot/Quantiferon：TB，but ？active vs latent CMV-pp65： 血清抗体：EBV、CMV、 Lp 尿：Lp抗原,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,85,诊治要点,HRCT：普通CT 支气管镜BAL： 早做 做好机械通气的准备 必要时TBLB：除外凝血障碍 开胸肺活检： 上述方法仍诊断不清 充分权衡利弊：可能诱发加重,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,86,诊治要点,原发病活动性评价 CRP优于ESR 铁

33、蛋白、Ig 补体：注意假阳性（C4缺乏、IE） 自身抗体：关注与病情相关的自身抗体，如抗dsDNA、ANCA 初治者尽快送相关自身抗体筛查,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,87,诊治要点,上述原则亦适用于其它CTD急危重症 溶血 肾衰竭 AMS GIB、急腹症,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,88,急性呼吸衰竭,常见问题之二：,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,89,Clinical vignette,43 y/o，male DM，ILD，PCP infection Day 1 of TMPco 3# qid + Pred 40mg bid

34、PaO2 60 mmHg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask Respiratory rate 35/min Agitated,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,90,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,91,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,92,定义,acute respiratory failure occurs when: pulmonary system is no longer able to meet the metabolic demands o

35、f the body hypoxaemic respiratory failure: PaO2 8 kPa when breathing room air hypercapnic respiratory failure: PaCO2 6.7 kPa,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,93,组织缺氧,决定组织氧输送的因素 充分的通气 气体交换 循环功能,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,94,组织缺氧的类型,低氧性缺氧(hypoxemic hypoxia) FiO2或PiO2过低 低通气 V/Q失调: 肺炎(通气减少而灌注不变) COPD(发热时灌注大量增加, 而

36、通气增加有限) 弥散障碍: 如ARDS 分流: 包括肺内或肺外分流,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,95,Brainstem,Spinal cord,Nerve root,Airway,Nerve,Neuromuscular junction,Respiratory muscle,Lung,Pleura,Chest wall,Sites at which disease may cause hypoventilation,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,96,病史,查体,辅助检查,诊断,治疗,时间,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,97,需要

37、多长时间？,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,98,呼吸监测,呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动 交感兴奋：冷汗、 HR 、BP (early) 组织缺氧 意识改变昏迷 HR and BP (late)、心律失常 Hb饱和度下降：发绀,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,99,关于脉搏指氧监测,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,100,SpO2误判,外周灌注差 佩戴条件差 指甲病变和指甲油 高脂血症 环境光线过强 活动过度 COHb或高铁血红蛋白,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,101,123,8040,87% HR=95,20

38、20/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,102,气道,气道梗阻并不一定伴有喉鸣，尤其是严重梗阻 CO2分压升高和意识状态 代偿机制耗竭 气道梗阻的患者出现心率 即将发生心跳呼吸停止 评估交感系统反应,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,103,呼吸,呼吸频率增加是评价危重病患者的一个较好指标 脉搏血氧仪是有用的 明显的血氧饱和度下降往往是通气不足较晚的表现 SpO2 正常没有严重的通气问题 不存在呼吸衰竭时，呼吸频率增加可能是代谢性酸中毒的结果 呼吸频率减慢提示即将发生心跳呼吸停止 评估交感系统反应,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,104,呼吸,需警惕以下

39、情况 呼吸频率 30/min (或 8/min) 不能连续讲完半句话 躁动，意识模糊或昏迷 紫绀或SpO2 90% 治疗无效，病情恶化,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,105,治疗,基础病治疗 呼吸支持治疗 Oxygen therapy CPAP/BIPAP Mechanical ventilation,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,106,Oxygen therapy,Fixed performance devices Nasal cannula? Non-Rebreather Variable performance devices Nasal can

40、nula? Venturi mask,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,107,Reservoir face mask,Bag valve resuscitator,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,108,CPAP,reduces shunt by recruiting partially collapsed alveoli,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,109,机械通气,决定气管插管机械通气 复杂 需考虑多个因素 无简单的准则,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,110,是否气管插管？,呼衰的严重程度 心肺的储备功能 代偿不

41、全？ 预计治疗起效的时间 基础病 治疗方案 机械通气的风险 呼吸以外的插管指征,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,111,呼衰以外的插管指征,患者不能自主维持气道通畅 需要高呼气末正压通气或呼吸肌麻痹 需要气道吸引,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,112,是否插管?,呼衰的严重程度,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,113,是否插管?,43 year old male DM，ILD，PCP infection Day 1 of TMPco PaO2 60 mmHg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 v

42、ia reservoir facemask Respiratory rate 35/min Agitated,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,114,Yes,43 year old male DM，ILD，PNA Day 1 of TMPco PaO2 60 mmHg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask Respiratory rate 35/min Agitated,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,115,Yes,43 year old male DM，ILD，PNA

43、Day 1 of TMPco PaO2 60 mmHg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask Respiratory rate 35/min Agitated,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,116,Yes,43 year old male DM，ILD，PNA Day 1 of antibiotics PaO2 8 kPa (60 mmHg), PaCO2 4 kPa (30 mmHg), pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask Resp

44、iratory rate 35/min Agitated,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,117,Yes,43 year old male DM，ILD，PNA Day 1 of antibiotics PaO2 8 kPa (60 mmHg), PaCO2 4 kPa (30 mmHg), pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask Respiratory rate 35/min Agitated,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,118,Yes,43 year old male DM，ILD，PNA Day

45、1 of antibiotics PaO2 8 kPa (60 mmHg), PaCO2 4 kPa (30 mmHg), pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask Respiratory rate 35/min Agitated,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,119,插管前的准备工作,与病人谈话 要进行解释！ 表达要清晰！ 尽早寻求帮助！,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,120,准备工作,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,121,开放气道的基本手法,2020/12/15,风湿病急危重症（课

46、件分享）,122,开放气道的基本手法,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,123,全身性感染,常见问题之三：,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,124,Clinic vignette,45岁，女性，SLE病史 因LN NS入院，拟出院前予CTX 1.0g iv 次日出现NPLE，即予甲强龙1g冲击3天 冲击后第5天 体温：37.2C 白细胞0.3 呼吸频率 30/分 心率 110/分,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,125,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,126,脓毒血症（sepsis）,感染 以下2条（SIRS）: 体温 38

47、C 或 90/分 呼吸频率 20/分；接受机械通气的患者分钟通气量 10 L/m 或 PaCO212,000/l 或10% 未成熟形态）,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,127,严重脓毒症与感染性休克,严重脓毒症（severe sepsis） 脓毒血症 脏器功能不全、低血压或低灌注,感染性休克（septic shock） 脓毒血症 灌注不足的证据 液体复苏难以纠正的低血压,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,128,如何判断低血压？,可接受的最低血压取决于患者平时的血压 所有非怀孕，非麻醉状态的成年人收缩压 90 mm Hg时，都应被当成危重患者 有些患者虽然血

48、压偏低，但不存在休克的 其他表现，但仍应密切观察,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,129,识别严重的脓毒血症,低血压是休克晚期的表现！ 评价组织灌注 评估休克的病因： 心源性 容量性 分布性 梗阻性,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,130,低灌注的快速识别,呼吸频率增快 心率增快 低血压 意识状态改变 紫绀/低氧 少尿 酸中毒,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,131,器官低灌注指标,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,132,处理原则,早期进行积极的液体复苏 早期进行治疗 迅速识别感染源 尽早控制感染源 尽早应用适当的抗生素,

49、2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,133,初步的病史采集 和体格检查,复苏,进一步采集病史 和体征,采集病原学标本,应用抗生素,1 小 时,实验室检查,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,134,早期目标指导性治疗（EGDT）,最初6小时内达到的目标 CVP 8 12 mmHg MAP 65 mmHg UO 0.5 ml/kg/hr ScvO2 70% 1B (Grade B),2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,135,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,136,复苏目标,初始目标: 中心静脉压达 8-12 mmHg (如果患者接受机械通气则为12-15) 容量负荷试验后上升3-5 mmHg 平均动脉压 65 mmHg 尿量 0.5 ml/kg 当混合静脉氧饱和度仍70%时 输注浓缩红细胞，使得红细胞压积0.3 应用多巴酚丁胺,2020/12/15,风湿病急危重症（课件分享）,137,复苏的第一步：评价容量状态,液体容量负荷试验 300-500 ml 胶体溶液 500-1000 ml 晶体溶液 根据补液反应（血压和组织灌注情况）和不良反应滴定合适的补液量 在第1个24小时不考虑液体平衡,2020/12/15,风湿病急危重症（课件