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1、1,血液生物化学,Hemal Biochemistry,第11章,南 通 大 学 医 学 院 生 化 教 研 室 朱蕙霞,2,概述,正常人体的血液总量约占体重的8%。 血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板（简称有形成分）组成。 全血血浆血细胞（有形成分） 血浆全血血细胞 血清全血血细胞纤维Pr原,3,血浆pH：7.400.05 渗透压：37C，770KPa 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。,无机物：以电解质为主； 有机物：血浆蛋白质、非蛋白类含氮化合物、 糖类和脂类等。,概述,4,通过电泳将血浆蛋白质分为：,2球蛋白,清蛋白 (albumin),1球蛋白(globul
2、in),球蛋白,球蛋白,5,B,血清蛋白电泳图谱：,6,正常血浆的pH为7.400.05。 蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部分在pH 4.07.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。,（一）维持血浆胶体渗透压,正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。 清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%80%。,（二）维持血浆正常的pH,（三）营养作用,7,非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN),概念：血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物，如尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮（NPN）。 正
3、常值：14.325.0mmol/L；其中尿素氮约占1/2。 测定意义 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2、反映肾排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐 测定肌酐比NPN正确 3、反映肝功能：血氨、尿素,8,第二节红 细 胞 代 谢,血红蛋白的合成 成熟红细胞的代谢特点,9,一、血红蛋白的合成,珠蛋白，血红素(heme),血红素的合成 珠蛋白的合成 血红蛋白的合成,血红蛋白（Hb）的组成:,血红蛋白的合成包括:,血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶,含血红素的蛋白:,10,血红素合成过程：, -氨基-酮戊酸（-aminolevulinic acid, ALA）的合成：,+,反应部位在线粒体内；
4、 酶：ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 ALA生成后从线粒体进入胞液。,11,卟胆原（prophobilinogen，PBG）的生成：,在ALA脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。,12, 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：,4x卟胆原,线状四吡咯,尿卟啉原,粪卟啉原,反应部位：胞液,反应生成的粪卟啉原再进入线粒体。,PBG脱氨酶,13, 血红素的生成：,反应部位：线粒体。 线粒体胞液 骨髓幼红细胞和网织红细胞：结合珠蛋白血红蛋白 肝脏或其他组织细胞：结合相应蛋白质含血红素蛋白,粪卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血红素,14,卟胆原,AL
5、A合酶,卟胆原 脱氨酶,15, 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 ALA合酶是血红素合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。,血红素合成的特点：,16,是血红素合成的限速酶； 受血红素反馈抑制； 高铁血红素强烈抑制； 某些固醇类激素可诱导其生成； 肝脏进行生物转换的药物可使其去阻遏。,血红素合成的调节：, ALA合酶：,17,肾脏产生，促进骨髓原始红细胞的繁殖分化，促进ALA合酶的合成，增加血红素和血红蛋白的合成和幼红细胞的成熟。,铅中毒，尿卟啉水平升高，从尿中排出。,促
6、红细胞生成素(erythropoietin, EPO)：, ALA脱水酶与亚铁螯合酶：,18,铁的来源：,铁来源：食物铁、红细胞破环释放Hb铁 铁吸收：胃（酸性）、肠（十二指肠、空肠上段） 铁运输：Fe2+ Fe3+ Fe3+ 与运铁蛋白结合在血液运输。 铁储存：Hb、铁蛋白、含铁血黄素。,血浆铜蓝蛋白,19,血红素合成后，从线粒体转运到胞液，在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中，与珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。 血红蛋白是22四聚体结构，每一个亚基都结合一个血红素。 功能：运O2、CO2和H+，集三项功能于一体。,2. 血红蛋白的合成：,20,二、成熟
7、红细胞的代谢特点,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞失去了细胞核、核糖体、线粒体。 成熟红细胞中还保留的代谢通路主要是：,能量：ATP 还原力：NADH、NADPH 代谢物：2，3-BPG 磷酸戊糖,葡萄糖的糖酵解通路 磷酸戊糖通路 2，3-二磷酸甘油酸支路,21,22,血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取25g葡萄糖，其中90%95%经糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸（BPG）支路进行代谢，5%10%通过磷酸戊糖途径进行代谢。 糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径。,糖代谢,维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的运转； 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的运转； 维持红细胞膜上脂质更新； ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解通路； 谷胱甘肽、NAD+的生物合成；,23,葡萄糖,1, 3-BPG,3-磷酸甘油酸,2, 3-BPG,2, 3-BPG 磷酸酶,二磷酸甘油酸变位酶,3-磷酸甘 油酸激酶,乳酸,2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路：,磷酸酶的活性较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成 红细胞内2,3-BPG升高，主要功能是调节Hb的运氧功能。,24,2, 3-BPG特点：相对分子质量不大，带有高密度的负电，影响Hb与氧的亲和力，调节Hb的运氧功能。,2, 3-BPG的功能,