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1、1,肾小管酸中毒-,2,概 念,因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒（RTA） 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTA,3,分 类,按病因和发病部位 原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型,4,分 类,目前大都将肾小管酸中毒分为4型： 型：低血钾型远端肾小管酸中毒 型：近端肾小管性酸中毒 型：混合型肾小管性酸中毒 型：高血钾型远端肾小管性酸中毒,5,型RTA,远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的
2、PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒,6,型RTA可能机制,1.氢离子泵衰竭，即原发于肾小管氢泵功能衰竭，不能泌氢以建立梯度 2.远端小管泌氢功能正常，但因细胞膜的渗透性有变化，已分泌入管腔的H离子很快扩散返回细胞内，因而不能保持梯度,7,原发性、家庭性及散发性：多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无明显系统疾病。,型RTA,原发性病因,8,原发性RTA-I型的临床特点,可任何年龄发病，2岁以后症状明显 多为散发，女孩多见 呕吐、厌食、生长落后 多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现 佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等 肾钙化
3、（最早出现在1月婴儿） 、肾结石 不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。,9,型RTA继发性病因,药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。,10,型RTA继发性病因,自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等,11,一、代谢性酸中毒： 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓,型RTA,临床表现,12,二、电解质紊乱: 远端肾小管泌H能力障碍，尿NH4及
4、可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至5.5以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。 尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。,型RTA,临床表现,13,二、电解质紊乱: 尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。,型RTA,临床表现,14,具有
5、下列特征可诊断 AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低血钾症 尿可滴定酸或（和）NH4减少，尿PH5.5 低血钙、低血磷、骨病、肾结石,型RTA,诊断,15,氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值5.5，亦为阳性结果。,型肾小管性酸中毒,诊断,16,防止诱发本病加剧的因素 纠正酸中毒及电解质紊乱 补碱可口服碳酸氢钠14g，每日3次； 亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠98g、枸橼酸140g，加水至1000ml)50100ml/d，分次
6、服。 补充钾盐：10枸橼酸钾(每1000ml蒸馏水中加枸橼酸钾及枸橼酸钠各100g)60100ml/d 防治肾结石、肾钙化及骨病：骨化三醇（1.25羟基维生素D3），0.25g/d，需注意血钙变化,型RTA,治疗,17,II 型RTA,近端肾小管重吸收 功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒 近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征（Fanconi Syndrome),18,II型RTA可能发病机制,1.近曲小管管腔中碳酸酐酶活性低下 2.氢离子分泌泵障碍 3.近曲小管H离子排泌的调节机制异常,19,II 型肾小管性酸中毒 原发病因,可分为散发性及遗传性。有
7、家族遗传性，多为常染色体显性遗传，可能是因为HCO3-重吸收功能不成熟或成熟延迟有关，因部分患儿随年龄增长自而愈。,20,II 型肾小管性酸中毒继发病因,1.合并于其他近端肾小管遗传性功能障碍 特发性Fanconi综合症 、胱氨酸病 、遗传性果糖不耐受 等 2.药物及毒素 碳酸酐酶抑制剂 、甲基-色酮、链脲佐菌素、丙戊酸 、过期四环素、庆大霉素、重金属（铀、铅、汞、镉）,21,.其他 原发及继发性甲状旁腺功能亢进，维生素D缺乏或维生素D抵抗、干燥综合症，髓质囊肿病，肾病综合症，肾淀粉样病，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨硬化病，肾纤维瘤，肾移植排异反应，高钾血症，慢性活动性肝炎等,22,II型肾小管
8、性酸中毒 临床表现,AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 本征在酸中毒时，尿可呈酸性(PH 5.5)，可滴定酸及NH4+，尿中HCO3- 增多 虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见 因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。,23,具有上述临床表现 疑诊病例需作尿重吸收试验 口服或静点碳酸氢钠，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的及肌酐（Cr)； 3. 计算式：尿排泄分数HCO3-（尿HCO3-血肌酐）/（血HCO3-尿肌酐） 4. 正常情况下，尿 为0，尿 排泄分数亦为0；型
9、尿 排泄分数15；型5；型510,II型肾小管性酸中毒 诊断,24,II型肾小管性酸中毒 治疗,纠正酸中毒：碳酸氢钠6-12g/d或枸橼酸与枸橼酸钠合剂 补充钾盐 利尿剂（双克） 1）使细胞外液容量减少，反馈性促进肾小管对HCO3-盐的重吸收 2）肾小管对钙的重吸收增加而提高血钙，抑制甲状旁腺激素的分泌，增加肾小管对HCO3-的再吸收。,25,混合型RTA,远端RTA + HCO3-丢失； 临床特点 症状出现早，可发生于生后1个月内； 症状同远端RTA ，不能酸化尿； 多尿明显 FE HCO3- ；= 610%,26,混合型RTA的治疗,一、纠酸： 二、必要时补钾 三、适量补充钙及维生素D制剂
10、，以纠正佝偻病。,27,IV 型肾小管性酸中毒,高血钾型远端肾小管性酸中毒，系远端肾小管 “阳离子交换段” 泌钾，泌氢功能障碍，同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。,28,高血钾性RTA的分类,一、原发性：幼儿期一过性 二、继发性： 伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症（成人多见），占70% 肾小管对醛固酮效应减弱（假性醛固酮低下） 肾上腺疾患致醛固酮缺乏 药物诱发（环孢素、肝素、消炎痛等）,29,多为中老年患者 轻中度肾功能不全的肾脏患者：DM、梗阻性肾病、慢性间质性肾炎 有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在2030mmol/l，血清钾水平多在5.56.5mmol/L，重者在7mmol/L以上。 尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。,IV 型肾小管性酸中毒 临床表现,30,IV 型肾小管性酸中毒 诊断,具有上述临床表现者可确诊。 但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素血管紧张素醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。,31,感谢您的阅览,【此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货】,