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1、第七十二章 运动系统畸形人体运动系统包括骨骼、肌、肌腱、外刷神经和骨连接。根据病因大致分为神经源性、非神经源性及创伤性畸形(参阅骨关节损伤章节)。第一节 先天性畸形一、先天性肌斜颈先天性肌斜颈(congenitaltorticollis)是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。臀位或产钳助产的新生儿斜颈的发生率增加。病因 各种原因引起胸锁乳突肌纤维化，逐渐挛缩导致斜颈外观。引起肌纤维化的原因尚不十分明了。多数学者认为臀位产、产伤及牵拉等因素导致胸锁乳突肌损伤出血、血肿机化、挛缩而形成。临床表现 婴儿出生后，无意中发现一侧胸锁乳突肌出现肿块，23周肿块渐变硬，不活动，呈梭形，
2、指头大小。半年左右肿物逐渐消退，但胸锁乳突肌纤维性挛缩、变短，呈条索状，牵拉枕部并偏向患侧，下颌转向健侧肩部。随生长发育，双侧面部不对称，健侧饱满，患侧变小，双眼不在一个水平线，严重者导致颈椎侧凸畸形(图72一1)。诊断和鉴别诊断 根据临床表现，患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩，头面部偏斜即可明确诊断。鉴别诊断：1骨性斜颈 颈椎异常如寰枢椎半脱位、半椎体等，胸锁乳突肌不挛缩，X线检查可确诊。2颈部炎症有淋巴结肿大，局部压痛及全身症状，胸锁乳突肌无挛缩。3眼肌异常眼球外肌的肌力不平衡，斜视患者以颈部偏斜协调视物。治疗 早发现，早治疗，效果显著。晚期斜颈可以手术矫正，但合并的其他组织异常(如面部畸形、颈
3、椎侧凸)则难以恢复正常。1手法矫正治疗 新生儿确诊后，每天轻柔按摩热敷，采用手法被动牵拉，适度向健侧牵拉头部，每天数次，每次1015下。睡眠时应用沙枕固定。随着患儿生长，手法扳正力度增加，枕部旋向健侧，下颏向患侧，每日数次扳正，坚持不懈，多数可获满意疗效。2手术疗法适合1岁以上患儿。一般采用锁骨近端上一横指处，作横切口，对14岁患儿，病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头及胸骨头，术后应用颈围领保持于略过矫正位，并经常把患儿下颏向患侧，枕部向健侧旋转。对4岁以上，斜颈严重者，可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。伴有软组织挛缩者，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松弛。缝合
4、伤口，头置于略过度矫正位，头颈胸石膏固定46周，去除石膏后行头部被动牵拉练习。术中注意勿损伤膈神经、颈总动脉、颈内和颈外静脉；作上端切断松解术应避免损伤在耳下通过的面神经。二、先天性并指多指畸形先天性并指、(congenital syndactylia)亦称蹼指，病因不清，往往与遗传有关，双侧多见。最常见于第唱、4指，拇指极少累及。最常见相邻两指仅软组织连接，偶尔有骨及关节连接。有时并发足趾畸形，同时还有其他肢体异常。治疗 对无骨关节畸形者，学龄儿童以手术治疗为宜。手术原则：指间软组织切开，皮肤Z形延长或缺损伤口全层植皮。多指畸形(polydactylism) 是最常见的畸形，常与短指、并指等
5、畸形同时存在，多见于拇指及小指。畸形有三型：外在软组织块与骨不连接，没有骨骼、关节或肌腱；具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头；完整的外生手指及掌骨。治疗 以切除副指、保留正指为原则。除X线检查外，还应临床观察指功能，确定正指与副指。手术在l岁以后为佳，少数仍需较长时间观察手的功能，以便准确保留正指，切除副指。三、发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip，DDH)，过去称为先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip)，主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不
6、稳定，直至发展为髋关节的脱位。若矫正和恢复关节组成的正常关系，关节会随生长而正常发育，故又有作者称之为先天性髋关节发育不良(congenitaldyspla。sia of the hip)。婴儿的先天性髋关节发育不良发病率从139不等。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果，平均发病率为39。女多于男，约为6：l。左侧比右侧多见，双侧者较少。病因 多因素影响。遗传因素，约20 %患儿有家族史；髋臼发育不良及关节韧带松弛；胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等可以引起发育性髋关节脱位。病理 主要病理变化随年龄增长而不同。可以分为站立前期及脱位期(
7、表721)临床表现和诊断(一)站立前期新生儿和婴儿临床症状常不明显，往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应考虑有发育性髋关节脱位的可能。1两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。2患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。3患侧髋关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。4患侧肢体短缩。5牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感。下列检查有助于诊断：1髋关节屈曲外展试验 双髋关节和膝关节各屈曲90位时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80。左右。外展受限在70以内时应疑有髋关节脱位(图723)。检查时若听到响声后即可外展90表示脱位已复位。2A11is征平卧位双髋屈曲90，双腿并拢
8、对齐，患侧膝关节低于健侧(图724)。 3Ortolani及：Barlow试验(“弹人”及“弹出”试验)(1)0rtolani(“弹人”)试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股骨内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90。，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时听到或感到“弹跳”，即为阳性。这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能表现为阴性，但并不能排除脱位的存在。(2)Barlow(“弹出”)试验：患儿仰卧位，屈髋屈膝逐步内收髋关节，检查者用拇指向外、后推压，听到弹响
9、声或感到弹跳(股骨头自髋臼脱出)；当解除推压力时，复现弹跳(股骨头自然弹回髋臼内)，即为阳性。阳性结果表示髋关节不稳定，有可能脱位。对3个月以上的婴幼儿，不宜采用上述检查方法，以免造成损害。4患侧股内收肌紧张、挛缩。5超声检查发现股骨头在髋臼外即可确诊为发育性髋关节脱位。应用此法进行普查最为方便有效。6X线检查对疑有发育性髋关节脱位的患儿，应在出生3个月后(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，半脱位或脱位。拍摄X线片时，应注意对性腺防护。(1)髋臼角：髋关节的发育状况常用髋臼角来测定。通过双侧髋臼软骨(亦称Y形软骨)中心点连一直线并加以延长，称Y线。从Y形软骨
10、中心点向髋臼外上缘作连线，称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或称髋臼指数(图725)。正常新生儿为3040，1岁2328，3岁2025。大于此范围者表示髋臼发育不全。(2)股骨头的位置及关节四区划分法Shenton线(股骨颈与闭孔连线)：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线中断。关节四区划分法：由髋臼外上缘向Y线作一垂直线，将髋臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。h-f测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现，可用h-f测量法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处(A点)向Y线
11、引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时，h变小，f增大(图726)。(3)股骨头骨化中心较健侧小。(4)患侧股骨颈前倾角增大，正位X线片上股骨颈越短、粗，则前倾角越大。(二)脱位期患儿一般开始行走的时间较正常儿晚。单侧脱位时患儿跛行。双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显(图727)，行走呈鸭行步态。患儿仰卧位，屈髋屈膝90。时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性：正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保
12、持身体平衡。如果站立侧髋关节脱位，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降(图728)。X线摄片检查可明确脱位性质和程度。治疗 本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗。治疗方法与诊断时年龄和脱位程度有关。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。1岁以内，使用带蹬吊带法(图729)。保持双髋于外展屈曲位，仅限制髋关节的伸展活动，其他活动不受限，疗程36个月。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位。也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持4个月以上。幼儿期(13岁)：对一部分轻型患儿，可采用手法整复，石膏固定。整复方法：全麻下，患儿仰卧位，患侧屈髋屈膝90。，沿大腿长轴方
13、向牵引，同时压迫大转子部位，使股骨头纳入髋臼内。整复后常用人字位石膏固定(图72一10)。大部分患儿需手术切开复位。3岁以上儿童：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。手术的目的是增加髋臼对股骨头的包容，使股骨头与髋臼达到同心圆复位。常用的术式包括：(1)Salter骨盆截骨术：适用于6岁以下，髋臼指数45。的患儿(图7211)。(2)Pemberton髋臼截骨术：适用于6岁以上，Y形软骨骨骺尚未闭合的儿童。通过在髋臼上缘上115 cm平行髋臼顶弧形截骨，将髋臼端向下撬拨改变髋臼的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头。(3)Chiari骨盆内移截骨术：适用于
14、大年龄，髋臼指数大于45。将骨盆自髋臼上缘髂前下嵴关节囊上方作内高外低截骨，然后将远端内移115 cm，相对增加包容(图7211)。上述各种术式中，术前股骨前倾角大于45，脱位较高者应加作股骨转子下旋转、短缩截骨术。四、先天性马蹄内翻足先天性马蹄内翻足(congenital equinovarus) 亦称先天性畸形足foot)，是一种常见的先天畸形，发生率约为1，男性多于女性，双侧发病约占半数(图7212)。病因 先天性马蹄内翻畸形的病因迄今不清，多数学者认为该畸形为胚胎早期受内、外因素的影响导致发育异常或肌发育不平衡所致。也可能与胎儿足在子宫内位置不正有关。病理 先天性足内翻下垂，初期足内侧
15、肌挛缩，张力增加；踝关节内后侧关节囊、韧带及腱膜肥厚，变短，以跗骨间关节为中心，导致足前部畸形：跗骨间关节内收；踝关节跖屈；足前部内收内翻；跟骨略内翻下垂。随生长发育，畸形更趋严重，跟腱、胫后肌、趾长屈肌、躅长屈肌等肌腱及跖腱膜挛缩；足部外侧软组织及肌持续被牵拉而延伸，足外展功能渐丧失。小儿开始行走后逐渐产生骨骼畸形，跗骨排列异常，足舟骨变小内移，骰骨发育异常粗大，跟骨跖屈，距骨头半脱位等，严重者常合并胫骨内旋等畸形。临床表现 出生后出现一侧或双侧足程度不等内翻下垂畸形。轻者足前部内收、下垂，足跖面出现皱褶，背伸外展有弹性阻力。小儿学走路后，步态不稳，跛行，用足外缘着地，畸形逐渐加重。足部及小
16、腿肌力平衡失调，以及体重影响，足内翻下垂加重。延误治疗者畸形更明显，足前部向后内翻，足背负重部位产生胼胝及滑囊，胫骨内旋加重。诊断 本病畸形明显，很少与其他足部畸形相混淆，诊断不难。但初生儿的足内翻下垂较轻者，足前部内收、内翻尚不显著，常容易被忽略。最简便诊断法是用手握足前部向各个方向活动，如足外翻背伸有弹性阻力，应进一步检查确诊，以便早期手法治疗。晚期足内翻下垂，畸形更加明显，X线片显示跟骨下垂，其纵轴与距骨纵轴平行，足跗骨序列紊乱。X线检查 在确定内翻、马蹄的程度以及疗效评价上具有重要意义。鉴别诊断1先天性多发性关节挛缩症 累及四肢多关节，畸形较固定，不易纠正，早期有骨性改变。2脑性瘫痪为
17、痉挛性瘫痪，肌张力增强，反射亢进，有病理反射，以及其他大脑受累的表现。3脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足 为肌力平衡失调所致，肌有麻痹和萎缩，肌电图或体感诱发电位检查可确定腓骨肌麻痹。治疗 先天性马蹄内翻足治疗的目的是矫正畸形，保持足部柔韧性和肌力。早期矫形治疗，足功能恢复较好。治疗可分为四个时期：11岁以内的婴儿在医生指导下行手法扳正，复位时使患足外翻，外展及背伸(图7213)，每日2次。手法应轻柔，避免损伤，矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带，由足内跖面向足背外方向缠绕，固定足于矫正位。若畸形显著改善，脚的外展背伸弹性抗阻力消失，即可改换为矫形足托(图7214)，维持矫正位，并持续到患儿满l周岁后
18、。即使畸形未完全矫正，也可使痉挛的软组织变得松弛，为进一步治疗奠定良好基础。213岁，分期手法矫正，石膏固定。全身麻醉下，矫正足跟内翻下垂，同时矫正下垂内翻内收畸形。在足矫正位，由股中部至跖趾关节，屈膝15。石膏管型固定。12岁，每2周更换1次。23岁，每月更换1次。对轻型足内翻下垂畸形，如能严格遵循操作规则，多数患儿畸形能够矫正。3310岁，对于手法治疗失败者或未经治疗的患者，可行软组织松解手术治疗。一般在10岁以前，不考虑骨骼手术。软组织手术包括：(1)后侧松解术：适用于足前部内收内翻畸形已矫正，跟腱有明显挛缩，术中切断跖肌腱，横行切开关节囊，矢状面将跟腱劈为两半，保留跟腱外侧半Z形延长。
19、(2)跖底松解：常与其他软组织松解或骨矫形术同时应用。(3)后内侧松解：适用畸形比较固定，非僵硬型，跟骨内旋不显著者。在上述后侧松解的基础上，切断距下关节后关节囊，z形切断延长胫后肌腱，从跟骨后侧松解切断三角韧带浅层。(4)后内、外侧松解：适用于足比较僵硬，足跟内翻明显，内旋畸形者。冠状面Z形切断跟腱，横行切开跟距后侧关节囊，跟腓、后距跟韧带等，松解切断外背侧相关韧带，延长胫后、趾长、躅长屈肌腱，切断松解三角背侧距舟、跖侧距舟韧带及相关关节囊，固定距舟、舟楔、距跟关节。(5)胫前肌移位术：适用于马蹄内翻骨性畸形已矫正，由于胫前肌肌力正常，腓骨肌明显减弱，行走时有动力性内翻，为预防内翻畸形复发，
20、行胫前肌移位术。软组织松解术矫正成功指标：足可自由在各个方向被动、主动活动；足应位于小腿纵轴外展约40。50。；足跖面较平(原先足凹陷)；X线检查：足纵弓及横弓基本恢复正常，跟骨纵轴与距骨纵轴形成正常角度；足跟后面观略偏向外侧。软组织手术常见的并发症：术后足在石膏内回缩或脱落，特别在年龄小、肥胖儿易发生；创口愈合不良或石膏压疮；畸形矫正不理想或畸形复发。410岁以后的治疗，手法不能矫正或矫正不满意，软组织松解不能达到预期的目的，或严重足内翻下垂畸形未经治疗者，可考虑行三关节融合手术(距跟、距舟和跟髑姜节)术后石膏固定，直至关节骨性融合(图7215)。第二节 姿态性畸形一、平足症(一)足部的应用
21、解剖足弓足部分为纵弓和横弓。内纵弓较高，由跟骨、距骨、足舟骨、第1、2、3楔骨及第1、2、3跖骨组成；外纵弓较低，由跟骨、骰骨及第4、5跖骨组成。横弓是由骰骨及3块楔骨及跖骨组成，其最高点位于楔骨及骰骨，称后横弓。跖骨头处称为前横弓，在第2、3、4跖骨头处较高。维持足弓的韧带主要有：跟舟跖侧韧带；跖长韧带；跖腱膜；三角韧带；小头横韧带；跖侧副韧带；跖侧骨间韧带。维持足弓的小腿肌：胫后肌，限制足前部外展外翻，是维持足内纵弓及后横弓的主要结构之一。胫前肌，维持足内纵弓，防止下陷。腓骨长肌，主要维持足后横弓。趾长屈肌腱及蹿长屈肌腱，两肌各起于胫腓骨后面筋膜及胫骨嵴和腓骨嵴，其末端以较长的腱条，绕过内
22、踝下面，沿足趾面前行，附着于15趾骨末节，维持足纵弓。腓肠肌，起于股骨内外髁，于胫骨下13参与组成跟腱，附着于跟骨结节的后上偏内侧。主要限制踝关节背屈及跟骨外翻(图7216)。足弓的功能 负载体重；缓冲震荡。高弓足，足部弹性张力大。平足症，足弓低平，弹性消失或减弱，跑不快，跳不高。(二)平足症(flatfoot)是指先天性或姿态性导致足弓低平或消失，患足外翻，站立、行走时足弓塌陷，出现疲乏或疼痛症状的一种足畸形。病因 平足症病因有先天性和后天性。先天性因素：由于足骨、韧带或肌等的发育异常所致，包括足舟骨结节过大；足副舟骨或副骺未融合；跟骨外翻；垂直距骨；先天性足部韧带、肌松驰。后天性因素有：长
23、期负重站立，体重增加，长途跋涉过度疲劳，维持足弓肌、韧带等软组织疲劳而逐渐衰弱，足弓逐渐低平。长期有病卧床，缺乏锻炼，小腿和足部肌萎缩，不能维持足弓张力。鞋跟过高，长期体重前移，跟骨向前下倾斜，足纵弓遭到破坏。足部骨病，如类风湿关节炎，骨关节结核等。脊髓灰质炎足内、外在肌肌力失衡后遗平足症。病理 根据软组织的病理改变，分为易变性(flexible flatfoot)即姿态性平足症；僵硬性(rigid flatf。ot)即痉挛性平足症。易变性平足症，比较常见，软组织虽然松弛，但仍保持一定弹性，负重时足扁平，除去承受重力，足可立即恢复正常，长期治疗效果满意。僵硬性平足症多数由于骨联合(包括软骨性及
24、纤维性联合)所致，手法不易扳正。足跗关节间跖面突出，足弓消失，跟骨外翻，双侧跟腱呈八字形，距骨头内移，呈半脱位，距骨内侧突出，有时合并腓骨长、短肌及第3腓骨肌痉挛。严重的先天性平足症，距骨极度下垂，纵轴几乎与胫骨纵轴平行，足舟骨位于距骨头上。足前部背伸，跟骰关节外侧皮肤松弛，足外侧形成皮肤皱褶。临床表现 早期症状为踝关节前内侧疼痛，长时站立或步行加重，休息减轻。站立位足跟外翻，足内缘饱满，足纵弓低平或消失，舟骨结节向内侧突出，足印明显肥大。X线检查侧位示足纵弓明显低平塌陷，跟、舟、骰、距骨关系失常。严重者跗骨骨关节炎形成。预防及治疗 预防为主。对易变性平足症可采用非手术治疗，包括：功能锻炼，如
25、用足趾行走，作屈趾运动(图7217)；加强胫前肌、胫后肌锻炼，矫正足外翻；穿矫形鞋，要求鞋底跟部及弓腰要窄，鞋帮要紧，鞋底腰部内侧半垫高23 mm，以恢复内纵弓，托起距骨头。僵硬性平足症，康复治疗及矫形鞋不易奏效。可在全麻下使用内翻手法矫正畸形后，石膏靴固定足于内翻内收位，56周后去除石膏改穿矫形鞋。手法矫正失败者或畸形严重者，可作三关节融合。二、拇（下肢）外翻第1跖骨内翻，躅趾斜向外侧，称跨外翻(hallux valgus)。多有明显家庭史，女性多见。病因 楔骨间和跖骨间有坚强的韧带连结，但内侧楔骨与第1跖骨比其他楔骨与跖骨的连结较弱。若站立过久，行走过多，经常穿高跟或尖头鞋时，内侧楔骨和跖
26、骨承受压力超过25。，促使第1跖骨向内移位，引起足纵弓和横弓塌陷。屈母趾因躅收肌和足母长伸肌牵拉向外移，第1、2跖骨间的夹角加大(图7218)。第1跖骨头在足内侧形成一骨赘，外翻逐渐加重，第2趾被躅趾挤向背侧，趾间关节屈曲，形成锤状趾。临床表现 常呈对称性发病。躅趾的跖趾关节轻度半脱位，内侧关节囊附着处反复受牵拉，可有骨赘形成。第1跖骨头的突出部分，因长期受鞋帮的摩擦，局部皮肤增厚，可在该处皮下产生滑囊，如滑囊发炎，可反复出现红、肿、痛。严重者躅趾的跖趾关节可产生骨关节炎(图7219)，引起疼痛。第2、3跖骨头跖面皮肤因负担加重，形成胼胝。第2趾近侧趾间关节处背侧皮肤反复与鞋帮摩擦可形成胼胝或
27、鸡眼。X线检查在判断躅外翻程度及确定治疗方案中有重要价值。沿第1近节趾骨长轴与第1跖骨长轴各画一线，两线之交角为躅外翻角，正常16。轻度玛外翻该角40。作第1、2跖骨长轴的延长线其夹角为跖骨间角，正常9。该角增大表明第1跖骨有内收畸形。预防及治疗 穿前部宽松的鞋，以避免对罡母趾内侧的挤压和磨擦。轻度蹿外翻可在第1、2趾间夹棉垫，夜间在躅趾内侧缚一直夹板，使躅趾逐渐变直。同时应用矫形鞋或平足鞋垫矫正平足症。畸形严重者可行手术治疗，手术方法大体分为四种：远侧软组织改形术(McBride法)、第1跖骨远侧截骨术(Mitchell和Chevron截骨)、第1跖骨基底截骨术(图7220)和跖楔其关节融合
28、术。三、脊柱侧凸脊柱侧凸(scoliosis)是指脊柱向侧方弯曲。国际脊柱侧凸研究学会提出：席用Cob法测量站立正位x线片的脊柱侧方弯曲，大于10为脊柱侧凸。分类 脊柱侧凸分为非结构性脊柱侧凸和结构性脊柱侧凸。1非结构性脊柱侧凸 非结构性侧凸指脊柱及其支持组织无异常，侧方弯曲像或牵引像上畸形可矫正，针对病因治疗后，脊柱侧凸即能消除。非结构性脊柱侧凸可由下列原因引起：(1)姿势性脊柱侧凸(2)癔症性脊柱侧凸(3)神经根受刺激：椎间盘突出；肿瘤(4)炎症，(5)下肢不等长(6)髋关节挛缩2结构性脊柱侧凸 结构性脊柱侧凸是指伴有旋转结构固定的侧方弯曲，侧弯不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正，或虽矫正但无
29、法维持，受累的椎体被固定于旋转位。结构性脊柱侧凸根据不同病因可分为：(1)特发性脊柱侧凸(idiopathic seoliosis)：指原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占脊柱侧凸的75-80。根据其发病年龄又分：婴儿型(18岁)。(2)先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis)：根据脊柱发育障碍又分三种类型：椎体形成异常(楔形椎体，半椎体)；椎体分节异常(单侧条状，双侧融合)；椎体形成异常合并椎体分节异常。(3)神经肌肉型脊柱侧凸(neuromuscular scoliosis)：指人体神经i肌传导通路的病变所导致的脊柱在冠状面上的畸形。(4)神经纤维瘤病合并脊柱侧凸：有高度遗传
30、性，约占总数的2。特点是皮肤有6个以上咖啡斑，可有局限性橡皮病性神经瘤。畸形持续进展，甚至术后仍可进展，治疗困难。(5)间叶组织异常并脊柱侧凸：常见于Marfan综合征，该病4-075的病人合并脊柱侧凸。(6)骨软骨营养不良合并脊柱侧凸：包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病等。(7)代谢性障碍合并脊柱侧凸：如佝偻病、成骨不全、幼年性骨质疏松症等。(8)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸：如脓胸或烧伤后的瘢痕所致侧凸等。(9)其他原因引起的脊柱侧凸：创伤如骨折，胸廓成形术，放射治疗后；脊柱滑 ；脱，腰骶关节异常等。病理 各种类型的脊柱侧凸病因不同，但其病理变化相似。1椎体及附件的改变侧凸凹侧椎体楔形变，并
31、出现旋转。主侧弯的椎体向凹侧旋转。凹侧椎弓根变短、变窄，椎板略小于凸侧。棘突向凹侧旋转倾斜，使凹侧椎管变窄。凹侧小关节增厚并硬化而形成骨赘。2椎间盘、肌-肉及韧带的改变 凹侧椎间隙变窄，凸侧增宽，凹侧的小肌肉轻度挛缩。3肋骨的改变椎体旋转导致凸侧肋骨向后背部突出，形成隆凸，严重者形成剃刀背。凸侧肋骨互相分开，间隙增宽；凹侧肋骨挤在一起，并向前突出，导致胸部不对称。4内脏的改变胸廓严重畸形，肺受压变形，严重者可引起肺源性心脏病。临床表现 早期畸形不明显，常不引起注意。生长发育期，侧凸畸形发展迅速，可出现身高不及同龄人，双肩不等高，胸廓不对称。侧凸畸形严重者可出现剃刀背畸形，影响心肺发育，出现神经
32、系统牵拉或压迫的相应症状。体格检查 应充分显露，检查者从前方、后方及两侧仔细观察。注意皮肤有无色素沉着或皮下组织肿物，背部有无异常毛发及囊性物。注意乳房发育情况，胸廓是否对称。让患者向前弯腰，观察其背部是否对称，若一侧隆起，说明肋骨及椎体旋转畸形(图7221)。注意观察两肩对称情况。沿C，棘突置铅垂线，测量臀部裂缝至垂线的距离，观察躯干是否失代偿。检查脊柱活动范围和神经系统。辅助检查1X线检查(1)站立位全脊柱正侧位像：是诊断脊柱侧凸的基本方法。摄片时患者必须直立位，因卧位后肌的松弛会导致侧凸的真实度数减小。摄片范围应包括整个脊柱。(2)仰卧位最大左右弯曲位(bending)像、重力悬吊位牵引
33、(traction)像及支点反向弯曲(fulcrum)像、均可了解侧凸脊柱的内在柔韧性，对指导治疗具有重要的价值。(3)去旋转(Stagnara)像：对于严重侧凸、尤其伴有后凸、椎体旋转严重的患者，普通x像很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况，需要摄去旋转像，以了解侧突椎体的真实结构。(4)侧凸角度测定：cobb法(图7222)最常用，确定侧凸脊柱的上下端椎体，头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为(；obb角。若端椎上、下缘不清，可取其椎弓根上、下缘的连线，然后取其垂线的交角。FergllSOFI法(图7223)：较少用，找出端椎及顶椎椎体的中点然后从而椎巾占到卜、下端椎中点分别画二条
34、线，其交角即为侧凸角。(5)椎体旋转的测量(NashMoe法)(图7224)：根据正位X像上椎弓根的位置，将其分为5度。0度：椎弓根对称；I度：凸侧椎弓根移向中线，但未超出第一格，凹侧椎弓根变小；度：凸侧椎弓根已移至第二格，凹侧椎弓根消失；度：凸侧椎弓根移至中央，凹侧椎弓根消失；度：凸侧椎弓根越过中央，靠近凹侧。2特殊影像学检查(1)脊髓造影：先天性脊柱侧凸应作常规脊髓造影检查，以除外神经系统的畸形。(2)CT：CT扫描对脊椎、脊髓、神经根病变的诊断有明显的优越性，尤其对普通x线显示不清的部位(枕颈、颈胸段等)更为突出，能清晰地显示椎骨、椎管内、椎旁组织的细微结构。特别是脊髓造影CI、扫描(C
35、TM)，可以了解椎管内的真实情况以及骨与脊髓、神经的关系，为手术治疗提供资料。(3)MRI：对椎管内病变分辨力强，不仅能提供病变部位、范围，对其性质如水肿、fK,i皂、血肿、脊髓变性等分辨力优于CT。但由于畸形影响，MRI检查尚不能完全代替CI、或脊髓造影。3肺功能检查脊柱侧凸病人的常规检查。脊柱侧凸病人的肺总量和肺活量减少，而残气量多正常，肺活量的减少与脊柱侧凸的严重程度相关。4电生理检查对了解脊柱侧凸病人是否合并神经、肌系统障碍有重要意义。(1)肌电图检查：肌电图可以了解运动单位的状态，评定及判断神经、肌功能。(2)神经传导速度测定：神经传导速度可分为运动传导速度与感觉传导速度。传导速度测
36、定的影响因素较多，如为单侧病变，应以健侧为对照。(3)诱发电位检查：体感诱发电位对判断脊髓神经损伤程度，估计预后或观察治疗效果有一定的实用价值。5发育成熟度的鉴定成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估。主要包括：(1)第二性征：注意男童的声音改变，女孩的月经初潮、乳房及阴毛的发育情况等。(2)骨龄：手腕部骨龄。20岁以下病人可以摄手腕部X线片，有助于判断病人的骨龄。Risser。征。髂骨骨骺环由髂前上棘向髂后上棘依次出现，Risser征是将髂前上棘至髂后上棘骺环的，总长度分为四等份(图7225)，未出现者为0，仅出现14者为I，出现24为，出现34为
37、，完全出现为，与髂骨完全骨化融合为V。该骨骺为全身闭合最晚的一个骨骺，闭合年龄约24岁。如果Risser征为V，说明脊柱骨将不再发育，侧凸畸形一般不再进展。椎体骺环。侧位X线片上骨骺环与椎体融合，说明脊柱停止生长，为骨骺成熟的重要表现。髋臼Y形软骨。如果髋臼Y形软骨闭合，说明脊柱生长接近停止。治疗 脊柱侧凸治疗的目的包括：矫正畸形；获得稳定；维持平衡。对于不同类型的脊柱侧凸，其治疗原则与方法也不尽相同。现以青少年型特发性脊柱侧凸介绍治疗。青少年型特发性脊柱侧凸治疗原则：侧凸Cobb角小于25，应严密观察，如每年进展大于5。且Cobb角大于25。，应行支具治疗；胸椎侧凸Cobb角在2540之间行
38、支具治疗；胸腰段或腰段侧凸者慎重考虑；Cobb角大于40，支具治疗每年加重6，应手术治疗；胸腰段、腰段侧凸35行手术治疗。1支具治疗支具治疗强调正规治疗，每天除了洗澡等活动外，至少应佩带2022小时，36个月随诊一次，每年更换支具。根据x线片评价疗效，如果支具治疗有效女孩应佩带至初潮后2年、Risser征，男孩佩带至Risser征V，才停止支具治疗并继续随访数年。2手术治疗手术分两个方面：侧凸矫形和脊柱融合。矫形方法基本上可分前路矫形和后路矫形，有时需前后路联合手术。脊柱融合的目的是保持矫形效果，维持脊柱的稳定。在特发性脊柱侧凸的手术治疗中，如何正确选择矫形及融合的范围与手术治疗的效果密切相关，融合太短将导致代偿弯曲弧度加重，畸形更严重。融合过长则使脊柱活动不必要地受限，大大影响脊柱的生理功能。以前国内外多使用King分型，由于使用过程中发现部分病人出现失代偿和畸形加重的情况。20世纪初渐出现一些新的更符合脊柱三维特点的分型方法来指导选择矫形及融合范围，如Lenke分型，国内北京协和医院HIMC分型等。(林建华)