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1、第四章泌尿系统疾病,第四节 IgA 肾病,概 述 IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊断病名。不是单一的疾病，而是具有共同免疫病理特征的综合征。 特征：是肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积。 流行病学：世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。 。,肾单位示意图,Sumit Kumar 血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素 受体拮抗剂(ARB) ; 大黄制剂。,大量蛋白尿型,A型: 强的松0. 81 mg/(kgd)诱导8周后,遂渐递减剂量至维持量治疗(通常每二周单日撤减10 mg ,直至15 mg/隔日)36
2、月。 ACEI/ ARB(应根据尿蛋白谱的变化决定用药种类、时间及方式) 。 雷公滕多甙片(仅在强的松减量时开始使用) 。 大黄制剂。 环磷酰胺(CTX) 0. 81. 0静脉输注1次/ 月 6次。若病情不缓解可追加疗程,0.81.0静脉输注3个月1次,总量 8g(仅用于减撤药物过程中病情复发者) 。,B型: 双倍剂量雷公滕多甙片(40 mg 3次/ d ,若使用超过2个月无效,改为常规剂量) 。 ACEI/ ARB。 大黄制剂。 以上三种药物可以并用。治疗困难病例可以试用霉酚酸酯(MMF) (方法见血管炎型) 。,血管炎型,甲基强的松龙(MP)冲击后常规剂量糖皮质激素和免疫抑制剂维持治疗。,
3、MP冲击： 使用方法: 0.5 g/ d ,静滴3天,以小剂量强的松维持。 适应证:适用于肾病理切片中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床上合并大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者,MMF : 2.0g/ d6个月; 1.5g/ d6个月; 1.0g/ d6个月;0.75g/ d6个月。总疗程2年以上。若体重50 kg以下的者,MMF 的起始剂量为1.5 g/ d。 强的松: 20 mg/ d ,一个月后开始遂渐减量,每2周隔日减5 mg至10 mg后改隔日维持,视病情变化决定维持时间长短。,合并应用ACEI/ ARB。 合并应用大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2次/ d或肾炎宁2片3次/
4、 d。,合并应用ACEI/ ARB。 合并应用大黄制剂: 新肾炎胶囊20 mg 2次/ d或肾炎宁2片3次/ d。,高血压型,重点是控制高血压(力求把血压控制在120/ 70 mmHg左右) 、延缓肾功能不全进展。,终未期IgAN 型,处理原则同终未期肾功能衰竭。重点在于延缓肾功能恶化的速度,减少并发症,维持机体内环境稳定。,预 后,开始人们认为IgAN是一个良性经过的疾病。 近年来一系列研究证实本病为慢性进行性疾病，少数病人有相当长的缓解期，大多数临床病程为长期缓慢进展，最终可导致终末期肾病，是引起终末期肾衰的常见原因。 因此有学者把IgAN形容成是“使亿万人饱受病痛折磨的令人憎恶的疾病”。,影响肾脏存活的主要因素,病理改变对预后影响,有以下改变者预后均不良： 严重的增生、肾小球硬化、新月体形成者； 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积者； 免疫荧光有IgM沉积者； 电镜下发现肾小球基底膜有溶解者； 中-重度肾小管-间质病变者。,