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1、右心室双出口 2010-9-3 定义： 其经典概念应为两大动脉完全起自右室，室间隔缺损 （VSD）为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无 纤维联系。(右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常 ，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心 室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。)是 介于法四和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天 性心脏畸形。从便于提高右室双出口诊治水平角度看 ，认为主动脉90以上起自右室为右心室双出口， 90%以下属法洛四联症，可能更有意义。 发病率： 右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅 占先天性心脏病的0.48%1.67%。 临床表现： 床表现决定于有无右室流
2、出道和肺动脉瓣的狭窄以及 主肺动脉的位置和关系。患者可表现为类似室间隔缺 损合并肺动脉高压或法乐四联症。可有紫绀、蹲踞、 咯血或晕厥病史，少数病人有心衰史。体检可见发育 差、结膜充血、紫绀、杆状指（趾）。听诊有心脏杂 音。 病理解剖 1.主动脉与肺动脉的相对位置关系 a.大动脉关系正常即主动脉位于肺动脉的后方。 b.主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧 ，这是右室双出口最常见的大动脉关系。 c.主动脉位于肺动脉的右前方 d.主动脉位于肺动脉的左前方 DORV的室间隔缺损位置有以下四 种： 1.在主动脉瓣的下方，这是右室双出口最多见的室间 隔缺损的部位。 2.在肺动脉瓣下方，如肺动脉无瓣
3、狭窄，且主动脉和 二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为“Taussig -bing”畸形。 3.室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损 既临近主动脉瓣又临近肺动脉瓣。 4.室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室入口或肌 部。 诊断检查 1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注 意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可 有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生 肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。 2.体检 心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉 第二音减轻或消失。 3.心电图 无肺动脉狭窄者，有右心室肥
4、厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延 长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥 厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。 诊断检查 4.X线检查 一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺 血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流 量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。 5.心导管检查和右心导管造影 无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损 小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭 窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。 右心室造影主、肺动脉同时显影。 6.超声心动图 示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起
5、自 右心室，另1支大动脉90起源自右心室，主动脉与肺动 脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。 手术适应证： 1.无肺动脉狭窄者，应在婴幼儿时施行手术，根据室间 隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心 内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大 动脉调转术和修复室间隔缺损。 2.有肺动脉狭窄者，可在45岁时手术，以便安放适宜 口径的心外管道。 3.左心室舒张末期容量30mlm2，肺体循环阻力 0.75。 自然病程： 如无肺动脉瓣狭窄的右心室双出口，其自然预后同单 纯室间隔缺损。如为Taussig-bing畸形，则与完全性 大动脉转位相似，肺动脉高压发生早，预后差。如有 肺动脉瓣
6、狭窄，可和法洛四联症相似。右心室双出口 患儿多死于缺氧和心衰。 此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症 相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间 隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉 压增高，心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差，任 何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素，都可 能诱发心跳骤停。 治疗方法： 右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者， 手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术 ，特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早， 应在2岁以内手术。如为Taussigbing畸形，病情不 允许根治，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，患者 术后45年可再行
7、Raste11i手术或心房内转流加室缺修 补手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补 加大动脉调转(Switch)手术。如右室双出口合并肺动 脉瓣和右室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同 法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺 损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。 治疗原则和手术要点： 右室双出口的类型，按Van Praagh字标命名法，在临床上 多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL 型、IDD型和IDL型等，其手术方法应按畸形的类型、室间 隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。 1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺 损过小者应切除缺损前上缘肌
8、肉以扩大缺损，防止左心室 流出道梗阻。 2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复 此处时应缝在有心室面，可避免损伤传导束。 3.合并肺动 脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补 片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外 管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。 治疗原则和手术要点： 3.合并肺动脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环 的右室流出道补片，但在心内安放管道的病例，则作 右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心 室到肺动脉心外管道。 4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动 脉狭窄病例，可行改良Fon
9、tan手术或全腔静脉-肺动脉 连接术。 5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄，补片覆盖肺动脉开 口和室间隔缺损，肺动脉近心端与升主动脉端侧吻 合。 治疗原则和手术要点： 6.术后测压，右室左室或在SLL和IDD型的左室右 室收缩压比值应0.75，否则仍有残余阻塞，应修 复。 7.合并畸形：常见合并多种畸形，如动脉导管未闭、 主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或 左旋心、完全房室间隔缺损等，应根据病情行相应处 理。 手术并发症： （一）VSD再通。 （二）房室传导阻滞。（心律失常的一种） （三）低心排血量综合征。 （四）肺水肿或灌注肺。 （五）左室流出道狭窄。 （六）术后溶血。
10、（七）三尖瓣关闭不全。 （八）右室流出道狭窄。 （九）心包填塞。 （十）再次开胸止血。 （十一）亚急性细菌性心内膜炎。 （十二）慢性右心功能不全。 （十三）胸腔积液。 护理要点（巨大室缺及法洛四联 症的护理常规） 1.心律失常的监测与护理（心率 心律 ） 2.预防肺高压危象（PH7.57.55，PCO2 2535, PO2 100,有利于降低肺动脉压；吸痰的时间间隔相对延长 ，减少刺激，镇静） 3.灌注肺（气道压力变化，保持呼吸道通畅，限制入 量） 4.观察胸腔引流的量及性质 5.循环功能的维护（CVP BP） 6.严格无菌操作 右室双出口的鉴别诊断 在发病机理上,DORV源自动脉圆锥发育异常
11、。是一种介于法乐 四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变，因此临床上应于法 乐四联症和完全性大动脉转位相鉴别： 1、法乐四联症法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理 解剖：肺动脉狭窄;高位室间隔缺损;主动脉骑跨;右心 室肥厚。后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认 为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄 所组成的心脏畸形。室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位 于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉狭窄均 具有漏斗部狭窄，还可有其他部位狭窄。主动脉部分起源于右 心室，但二尖瓣与主动脉瓣之间有纤维连续，还有右心室肥 厚。一般表现为早期出现发绀、呼吸活动耐
12、力差、蹲踞;胸骨左 缘有收缩期射血性杂音和肺动脉区第二心音减弱，红细胞计 数、血红蛋白和红细胞压积升高，动脉血氧饱和度降低，心脏 呈靴状，肺部血管纹理细小，以及超声心动图显示有主动脉骑 跨和室间隔缺损等。 右室双出口的鉴别诊断 2、完全性大动脉转位完全性大动脉错位是指两根大动脉位 置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺 动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个相 互隔离的循环系统，即右心房右心室主动脉全身 体静脉右心房为一个循环;左心房左心室肺动脉肺 肺静脉左心房为另一个循环系统。多数患者在新生儿 期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房间隔缺 损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩 窄等。临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早 期出现心力衰竭为主。因合并畸形不同，肺充血程度和体 肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。 胸部X线检查表现为明显的心脏增大及肺血增多。主要依 靠心脏超声检查诊断，心血管造影仅在疑有多发室缺时或 需明确主动脉弓的解剖时应用。 谢谢 2010.9.8