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1、Wernicke脑病(WE),定义,Wernicke脑病(WE)是1881年由Carl Wernieke首先发现的一种维生素B 1(硫胺)缺乏引起的代谢性脑病，是少数具有特异性治疗方法的神经系统急危重症之一。,病因,长期饮酒和营养不良是引起硫胺缺乏，发生WE脑病的最常见原因 。 WE脑病主要发生于慢性乙醇中毒患者。 非乙醇中毒患者所占比例39 50。,病因,非饮酒患者多见于重度妊娠反应、长期传染性发热状态、胃切除术、空肠切除、胃肠造漏术后、消化道肿瘤、小肠梗阻、禁食、长期透析、尿毒症、神经性厌食、肝病、恶性贫血、慢性腹泻、部分重症胰腺炎、甲状腺机能亢进及缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏等
2、等,病因,白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者的Wernicke脑病发生率增高 。,发病机制,乙醇可干扰维生素B1的正常代谢，其它原因也可导致维生素B1的吸收障碍和大量丢失。 维生素B1在体内不能合成，需要外源供给，通常每日食物中摄取量为35mg，体内储存量为2530mg,仅够维持18天。,发病机制,维生素B1是糖代谢过程中三个关键酶的辅酶。其中转酮醇酶参与调节氧化还原反应的平衡、核酸合成以及维持细胞膜磷脂的完整性。 -酮戊二酸脱氢酶活性降低可导致易损部位三磷酸腺苷产生减少、乳酸堆积和神经元的兴奋性毒性作用。,发病机制,维生素B1缺乏导致能量代谢障碍，脑组织供能减少，同时中间代谢产物丙
3、酮酸增多，产生神经系统损害。,发病机制,代谢障碍早期可导致细胞内外的水肿、多形性小胶质细胞的增生。 在亚急性阶段可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害； 慢性阶段脑实质尤其是丘脑可出现神经元的缺失。,脑损害机制,脑能量代谢减少 局部乳酸中毒 谷氨酸受体神经毒性作用 血脑屏障破坏,病理,病理改变发生在间脑的室周区、脑干和小脑的上蚓部，部分病例皮层也可受累，动物实验研究认为可能与B1缺乏引起局灶性乳酸酸中毒有关。,病理,主要表现为丘脑、下丘脑的脑室旁、乳头体、中脑导水管旁第四脑室底和小脑上蚓部对称性病变。,病理,早期的改变为细胞内外的液体积聚，小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀
4、及外膜增厚，并可见点状出血和反应性星形胶质细胞增生，神经元受累相对较轻或不受累。,病理,晚期病人镜下可见第三、四脑室旁，中脑导水管周围及双乳头体区内的神经细胞数量减少，残存的神经细胞呈局部缺血性改变，局部毛细血管增生，并可见点、片状的新鲜出血灶，部分环绕血管呈环状出血。,病理,胶质纤维染色显示有多量的星形细胞增生，髓鞘染色显示上述区域有轻度的脱髓鞘改变，中脑导水管周围毛细血管增生明显。,临床表现,WE是一种急性或亚急性发作的神经疾患，发病年龄多为30-70岁，男性比女性稍多。,临床表现,临床上以突然发作的神经系统功能障碍为主要表现，其中眼球运动障碍、精神意识障碍、共济失调称为三联症，少数病人同
5、时伴有周围神经损害称为四联症。,临床表现,典型的三联症很少同时出现，早期仅1/3病人具有三联症，其余的只有单一或不同症状的组合，甚至没有。 易误诊为脑炎、多发性硬化、脑干血管病、肿瘤等，有相当一部分病人确诊困难。,临床表现,精神及意识障碍 表现为定向障碍、注意力及计算记忆力下降、意识淡漠、嗜睡、幻觉、虚构等， 严重者表现为神经错乱， 甚至昏迷。,临床表现,眼球运动障碍 眼部症状最常见的是眼球震颤、外展无力，可伴有水平复视，斜视；外展无力， 多为双侧。,临床变现,共济失调 共济失调多以走路不稳为首发表现，症状以躯干和下肢为主， 站立、行走困难， 跟膝胫试验阳性。 个别患者可出现吟诗样语言。,临床
6、表现,病程早期出现眩晕 恶心和呕吐，可同时伴有眼球震颤，以水平震颤居多。 病程的晚期出现率不同程度的精神、意识障碍。 部分病人可出现虚构现象，即所谓的Korsakof综合征。,80%90%的WE发展为Korsakoff精神病， Korsakoff精神病是一种慢性神经精神综合征，主要特征为行为异常及记忆力损害，最明显的表现为近记忆力减退、遗忘和虚构。,临床表现,临床表现,Korsakoff精神病是WE精神症状的组成部分，当眼肌运动障碍，共济失调和遗忘症状均具备时，称为Wernicke-Korsakoff症候群。,临床表现,第三脑室及导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构，易引起意识障碍。 记忆力
7、障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关。,影像改变,头颅MRI是WE首选的影像学检查方法，对早期诊断WE有很大价值。,影像改变,头颅MRI显示病灶多分布在中线结构， 可见丘脑内侧、导水管周围、乳头体等部位的对称性异常信号， 在T 1 加权上呈低信号， T 2 加权上呈对称性高信号。,影像改变,T2冠状位成像见第三脑室周围高信号区对称性分布，呈双翼状。 第三脑室和导水管周围对称性翼状损害具有诊断特异性，可以除外多发性硬化、脑血管病、肿瘤等。,影像改变,WE的MRI表现极具特征性，第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑内侧为常见受累部位，这些部位的病灶在常规T2加权易与脑脊液分辨
8、不清，冠状位T2Flair序列有助于更准确地定位和 敏感地显示病灶。病灶在T2Flair上呈明显高信号。,影像改变,WE急性期病灶DWI呈高信号，ADC系数明显下降，经过治疗病灶可缩小或消失，ADC值可升高。,影像改变,DWI较常规T2甚至flair更敏感，对疾病的早期诊断有很大意义，通过对DWI的动态观察，还可区别可逆性和不可逆性脑组织损伤，对判断疾病的预后提供帮助。,影像改变,对怀疑为WE的患者，应在常规轴位T1和T2加权基础上加做冠状位flair和轴位DWI扫描。,影像改变,由于血脑屏障破坏，急性期部分病灶可明显强化，经治疗后增强区域可消失。 增强扫描对于鉴别诊断有重大意义，在怀疑本病时
9、应常规行增强扫描。,影像改变,急性期MRI检查第三脑室和中脑导水管周围区域T2加权信号增高，T1加权增强可见均匀明显强化，612月后，增高的信号就会降低或消失，增强后无强化。,影像改变,乳头体改变是WE的特异性表现，在急性期可呈较明显增强，慢性期则明显萎缩。,影像改变,饮酒者乳头体增强可能与长期饮酒患者的硫胺素缺乏，更容易引起细胞间水肿，破坏血脑屏障有关 ，而乳头体为边缘系统与脑干上行性网状结构交界处，更易受到血脑屏障破坏的影响。,影像改变,可疑Wemicke脑病的饮酒患者，急性期增强扫描，观察乳头体信号改变，可作为早期诊断的指标之一。,影像改变,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及
10、大脑皮层等少见部位也可出现异常信号，急性期病灶内可见出血。,影像改变,常规的MRI扫描(包括T 1、T 2、Flair相)诊断Wernicke脑病的敏感性是53 ，特异性是93。MRI阴性不能排除Wernicke脑病。,影像改变,为进一步提高MRI阳性率，加做弥散加权相(DWI)在急性期见到相应区域的高信号病灶，并可能提早发现病灶。,WE的严重程度依其累及的部位增加而逐渐加重，当病变由乳头体向上、下发展累及到脑室周围的灰质及第四脑室底部和顶部灰质时，提示病变已相当严重。 维生素B1缺乏多长时间才引起脑部灰质病变，以及临床如何根据MRI表现进行分期、分级，尚不清楚。,影像改变,辅助检查,实验室检
11、查最可靠的指标是红细胞转酮醇酶活性明显降低。 脑电图无特异性改变。 脑脊液正常或蛋白轻度增高。 神经肌电图可有周围神经病变。,辅助检查,体感诱发电位视觉诱发电位可示异常。 SEP及VEP异常，考虑与Wernicke脑病引起的周围神经病变及球后神经病变有关。 VEP对伴有眼部症状的非饮酒患者的检出率较高。,诊断依据,符合Wernicke 脑病的主要临床表现 头颅核磁共振检查提示中线结构的对称性异常信号；,诊断依据,实验室检查提示血丙酮酸盐含量增高和( 或) 转酮醇酶活性降低， 血尿硫胺含量减少等； 维生素B 1 ( 硫胺素) 治疗1 个月至1 年内， 临床症状明显改善； 排除了其他原因引起的中枢
12、神经系统损。,诊断,WE的诊断主要依靠病史、临床症状、实验室检查及MRI特异性改变，需要注意的是，并非所有WE患者均出现典型的“三联症”。,诊断,Wernicke脑病的生前误诊及漏诊率高达80 以上 。 对于有长期饮酒的患者，若出现三联征中的任何一种或其他神经系统症状，均应想到该病的可能，并行相关实验室及头颅MRI检查。,诊断,非酒精性WE发病率不断增高，要求临床医生能充分认识本病，当患者由于各种原因如呕吐、胃切除术后或胰腺炎禁食等导致营养不良后出现WE症状时，均应考虑到本病的可能，并完善相关检查。,诊断,WE属于内科急症，需立即给予维生素B1来预防病情进一步发展和扭转神经损害。 但症状不典型
13、者极易误诊，对病史了解不详、对本病认识不足、缺乏对WE的警惕性是误诊的主要原因。,鉴别诊断,韦尼克脑病需与肝豆状核变性、桥脑中央髓鞘溶解症、多发性硬化、一氧化碳中毒、病毒性脑炎及其它中毒性脑病鉴别。,治疗,临床拟诊WE后立即给予大剂量维生素B 治疗，同时给予叶酸、维生素B。 针对引起维生素B 缺乏因素的治疗，疗程13个月。 在疑诊Wernicke脑病未补充维生素B1时不能使用葡萄糖， 为可加重维生素B1的耗竭，使病情急剧加重。,治疗,对于营养缺乏性疾病在摄人不足、需要量增加、或异常丢失等情况下出现相关的症状，尽管症状不典型或诊断依据不足，都可静脉或肌肉注射维生索B1试验治疗。,预后,Wernicke脑病有特异性的治疗方法，早期治疗眼肌瘫痪及意识障碍等症状可迅速得到改善。 记忆障碍、共济失调和周围神经病变可能需要相当长的时间恢复，甚至不能完全恢复。 延误治疗可能危及患者生命。,