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1、维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency 教学精品课件 1维生素D缺乏性佝偻病 教学大纲 目的要求 一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。 二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。 三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。 四、了解本病的鉴别诊断。 五、掌握本病的治疗与预防。 2维生素D缺乏性佝偻病 教学大纲 教学内容 一、一般介绍维生素D的来源，生理功能及其在人体内的 代谢过程。 二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲 状旁腺对钙、磷代谢的作用）。 三、重点讲解本病的临床表现（症状、体征、X线检查和 血生化检查特点）。 四、一般介绍本病
2、与抗D拘偻病的鉴别。 五、重点讲解本病的预防与治疗，强调综合性措施（包括 户外活动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂应用）防止滥 用维生素D。 3维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的来源 植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维 生素D2，即麦角骨化醇 以7脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中，它 经光化作用变成胆骨化醇 两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。 在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇，然后在肾 皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作 为一种激素发挥作用。 4维生素D缺乏性佝偻病 维 生 素 D 在 体 内 的 转 化 : 5维生素D缺乏性佝偻病 维生素 D 的代谢和调节 6维生素D缺乏性佝
3、偻病 1,25(OH)2D3 的作用 n n 促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠 道对钙的吸收道对钙的吸收 n n 促进成骨细胞的增殖和促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促碱性磷酸酶的合成，促 进骨钙成熟、破骨细胞分化进骨钙成熟、破骨细胞分化 n n 增加肾小管对钙、磷的重细收，减少尿磷排出增加肾小管对钙、磷的重细收，减少尿磷排出 ，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用 7维生素D缺乏性佝偻病 1,25(OH)2 D3的作用 8维生素D缺乏性佝偻病 病因 日光照射不足 一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的
4、 发病率则明显减少 日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃 所遮挡或吸收，影响其作用 地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒冷 季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻 病发病率明显增高 9维生素D缺乏性佝偻病 维生素 D的含量 10维生素D缺乏性佝偻病 病因 维生素D及钙、磷摄入不足 人体大约每日需400800IU维生素D 人乳、普通牛乳的维生素D含量很少超过100IU 各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少 淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与 钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收 牛乳中钙、磷比例为1.5:1，不利于吸收（最适吸收比 例为2：1） 11维生素D
5、缺乏性佝偻病 病因 维生素D及钙、磷吸收障碍 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪 泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维 生素D和钙、磷的吸收 其它 肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可直接影 响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆 道闭锁等。 12维生素D缺乏性佝偻病 病因 骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生 长快，需要量大，相对供应不足 未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿 钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）， 抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使 25-（OH）D3分解代谢也增加，导致1，25（OH ）2D3不足 13维生素D缺
6、乏性佝偻病 发病机理 14维生素D缺乏性佝偻病 发病机理 维生素D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中 钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（PTH ）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出 钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正 常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低， 钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至40以下时，骨盐 不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙 ，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼 症状和血生化改变。 15维生素D缺乏性佝偻病 发病机理 血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减 少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成代 谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁
7、腺分泌PTH，形成恶性循环 PTH分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝 偻病性低钙惊厥 16维生素D缺乏性佝偻病 病理 Ca ，P Ca*P 软骨细胞增殖 骨骺端骨样组织堆 积. 临时钙化线失去正常的形态。 扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。 颅骨骨化障碍。 17维生素D缺乏性佝偻病 正常骨化和佝偻病骨化 18维生素D缺乏性佝偻病 佝偻病的骨软骨交界处（肋骨） 骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展 19维生素D缺乏性佝偻病 20维生素D缺乏性佝偻病 临床表现 本病多见于 3 月2 岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骺病变 ，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。 初期 激期 恢复期
8、后遗症期 21维生素D缺乏性佝偻病 初期 发病年龄：6 个月， 特别是2 mm) 骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折 31维生素D缺乏性佝偻病 尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则 模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊 不清不清 32维生素D缺乏性佝偻病 激期实验室检查 血钙稍低 血清 1,25-(OH)2 D3 PTH 碱性磷酸酶 33维生素D缺乏性佝偻病 恢复期：治疗和日光照射 后 临床症状和体征逐渐减轻 实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶1 -2月降至正常 X线骨片：治疗 2-3 周后有所改善 钙化线重新出现
9、，以后致密增厚，骨质密度逐渐恢复正 常 34维生素D缺乏性佝偻病 后遗症期 遗留骨骼异常改变体征 多见于 2 岁的儿童 无任何临床症状 X 线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失 血生化正常 35维生素D缺乏性佝偻病 诊断 维生素D摄入不足的病史及临床表现 血生化检测：血清 25-(OH)D正常值：25125 nmol/ L，早期即明显降低：1岁出现，23岁后仍有活动性佝偻 病表现 血Ca正常、血P、尿 P 常规维生素治疗无效 治疗：口服磷酸盐 40维生素D缺乏性佝偻病 远端肾小管酸中毒 远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢 失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出现佝 偻病 患儿骨骼畸形，身材
10、矮小，代酸，多尿，碱性尿 ，低血钙，低血磷，与佝偻病相似 血钾低，血氯高，有低血钾症状 41维生素D缺乏性佝偻病 维生素 D依赖性佝偻: 常染色体隐性遗传，分两型: 型-肾脏1-羟化酶缺陷 型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷 临床表现：重症佝偻病，血清Ca、P降低、碱性磷酸 酶升高，继发甲状旁腺功能亢进 42维生素D缺乏性佝偻病 肾性佝偻病 慢性肾功能衰竭钙磷代 谢紊乱:CaP 继发甲旁 亢骨质脱钙 佝偻病表 现 43维生素D缺乏性佝偻病 肝性佝偻病 肝功能不良，25-羟化酶 减少，佝偻病表现 治疗:目的是控制病情活动 ，防止骨骼畸形 药物:口服维生素D 44维生素D缺乏性佝偻病 预防
11、维生素D预防剂量：足月儿400IU/日，早产儿生 后前3个月800万IU/日，以后同足月儿 维生素D制剂选择：D:A=1:3 维生素AD滴剂 每毫升含D3000IU，A9000IU， 一月换一瓶 贝特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外壳） 伊可新：绿色外壳每粒含D500IU，A1500IU；粉 红外壳每粒含D700IU，A2000IU 45维生素D缺乏性佝偻病 治疗 活动期肌注维生素D1030万IU/次，一月后视病情改善情 况决定是否再肌注维生素D 46维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性手足搐 搦症 Tetany of vitamin D deficiency 47维生素D缺乏性
12、佝偻病 教学大纲 目的要求 一、熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关 系。 二、掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。 三、掌握本病的诊断和防治方法。 四、了解本病的鉴别诊断 48维生素D缺乏性佝偻病 教学大纲 教学内容 一、一般介绍本病的病因与发病机制，指出甲状旁腺 功能在本病发病机制所起的作用 二、重点讲解本病的显性症状和隐性症状，指出手足 搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微的原因 三、重点讲解本病的诊断 四、一般介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功 能不全和痉挛性喉炎的鉴别 五、重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不同之点 49维生素D缺乏性佝偻病 发病机制 VitD缺乏血中钙离子浓度降低神经肌肉兴奋性增高 发作 50维生素D缺乏性佝偻病 临床表现 症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛 隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征（Trousseau） 51维生素D缺乏性佝偻病 诊断 引起低血钙的病史 突发无热惊厥 反复发作，发作间歇神智清醒且无神经系统阳性体征 血总钙低于1.751.88mmol/L或游离钙低于1.0mmol/L 52维生素D缺乏性佝偻病 治疗 急救处理 补充钙剂 维生素D 53维生素D缺乏性佝偻病 54维生素D缺乏性佝偻病