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1、幼年类风湿性关节炎,1,第四节 幼年类风湿性关节炎 Juvenile Rheumatoid Arthritis,赵晓东 重庆医科大学附属儿童医院,幼年类风湿性关节炎,2,儿童时期关节炎的分类,过去国际上无统一分类标准 美国称为幼年类风湿性关节炎 (juvenile rheumatoid arthritis, JRA) 英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (juvenile chronic arthritis, JCA),幼年类风湿性关节炎,3,幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国，1989）,发病年龄在16岁以下 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、
2、活动痛、局部温度升高 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型： 1）多关节型：受累关节5个 2）少关节型：受累关节4个 3）全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大） 除外其他幼年型关节炎,幼年类风湿性关节炎,4,幼年型特发性关节炎（JIA）（ILAR，2001）,全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型/扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎,幼年类风湿性关节炎,5,几种儿童关节炎分类的比较,幼年类风湿性关节炎,6,病因与发病机制,感染因素 支原体、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风
3、湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）三个亚型均有循环CD8+减少， CD4+/CD8+值 增高 （3）血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激,幼年类风湿性关节炎,7,病 理,关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节（rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润,幼年类风湿性关节炎,8,临 床 表 现,幼年类风湿性关节炎,9,全身发病型JRA,systemic ons
4、et juvenile rheumatoidarthitis，SoJRA 发热 弛张热 类风湿皮疹 随体温升降而出现或消退 关节症状 肝脾及淋巴结肿大 胸膜炎及心包炎 神经系统症状 脑部血管炎,幼年类风湿性关节炎,10,症状 %,弛张热 100 类风湿皮疹 95 肝脾淋巴结肿大 85 胸膜炎或心包炎 60 腹痛 20 白细胞明显增多 85 严重贫血 40 类风湿因子 0 抗核抗体 0 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100 迟发性关节炎 90 色素膜炎 0,全身发病型JRA,幼年类风湿性关节炎,11,多关节型JRA,受累关节5个以上，女孩多见 类风湿因子阳性型 类风湿因子阴性型,幼年类风湿性关节
5、炎,12,少关节型JRA,受累关节4个以下，女孩多见 关节炎 持续型 扩展型 病程6个月后发 展为多关节炎（20%） 虹膜睫状体炎,幼年类风湿性关节炎,13,JRA前四种亚型临床表现的比较,幼年类风湿性关节炎,14,诊 断,1.6周 4.病初6月的临床表现确定分型 1）多关节炎型：5个 2）少关节炎型：4个 3）全身型：发热、皮疹、关节炎、器官 受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等） 5.除外其他风湿性疾病,幼年类风湿性关节炎,15,鉴 别 诊 断,以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、 其他恶性肿瘤 以关节受累为主者： 风湿热
6、、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎 与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、 MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）,幼年类风湿性关节炎,16,治 疗,治疗目的 消除症状，控制炎症，保护关节功能 控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛 和肿胀 预防感染和关节炎症的加重 预防关节功能不全和残废 恢复关节功能及生活与劳动能力,幼年类风湿性关节炎,17,治 疗,治疗原则 早期，联合，长疗程，个体化 注意平衡疗效与药物副作用,幼年类风湿性关节炎,18,治 疗,（一）一般疗法 应尽早采取综合疗法。 急性期应卧床休息，必要时加用夹板 固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸 形。,幼年类风湿性关节炎,
7、19,治 疗,（一）一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法 非常重要，特别对活动 期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。 在急性期，要进行理疗如： 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入 光疗 紫外线、红外线和日光疗法 加强锻炼: 主动锻炼、被动锻炼 2. 心理治疗 甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和 上学，以增强他们的自信心。,幼年类风湿性关节炎,20,治 疗,(二) 药物治疗 1. 一线药物 即非甾体类抗炎药， 亦称为速效抗炎止痛剂 (non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs) 机制：抑制COX(COX-1,COX-2)的
8、分泌，减少前列腺素合成,幼年类风湿性关节炎,21,治 疗,(1)肠溶阿司匹林 剂量：推荐剂量为每天5080mg/(kgd)，分3 4 次服，约14 周内见效，病情缓解后使用剂量为每天1030mg/kg，维持疗程可达数月 副作用： 胃肠道反应、胃出血 肝功能损害及肾功能损害 过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头 水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支气管痉 挛以致严重哮喘、紫绀、发热等,幼年类风湿性关节炎,22,治 疗,(2)布洛芬 剂量:3040mg/(kgd) 副作用:胃部不适，肝肾功能损害，皮疹， 过敏反应 (3)萘普生 剂量:1015mg/(kgd)，分两次口服 副作用:消化道症状，肝肾功能损害，
9、听力障碍，视力减弱和色弱，粒细胞减少等,幼年类风湿性关节炎,23,治 疗,2. 二线药物 应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间一般较长，故又称慢作用抗风湿药或改变病情抗风湿药。 这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。,幼年类风湿性关节炎,24,治 疗,缓解病情抗风湿药 (disease modifying anti-rheumatic drugs, DMARDs) 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、 雷公藤等；以及细胞毒药物(cytoxic drugs) 如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉
10、素A、硫唑 嘌呤等,幼年类风湿性关节炎,25,治 疗,主要二线药物 （1）甲氨蝶呤 剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药 312周即可 起效 副作用： 恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、 脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异 常等。其中大多数副作用都较短暂， 不需要改变或中断治疗,幼年类风湿性关节炎,26,治 疗,（2）青霉胺 剂量： 10mg/(kgd)。起效慢 （12 个月） 副作用：恶心、呕吐、口腔溃疡、味 觉减退或消失、皮疹、蛋白尿、血 尿、白细胞或血小板减少。偶尔还 会出现肺出血肾炎综合征及肌无力。 一旦发现应立即停药,幼年类风湿性关节炎,27,治 疗,3.糖皮质激素 适应症 严重血管炎 多脏器损害 持续高热 严重贫血 眼及中枢神经系统并发症,幼年类风湿性关节炎,28,治 疗,4.生物制剂（biological agents） 如肿瘤坏死因子(TNF-)抑制剂,