周围神经病[行业特制].ppt

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1、周围神经病,1,研究课题,周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其神经节。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。,2,研究课题,特发性面神经麻痹（Bell）麻痹又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。病因病理（1）病毒感染（2）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性,3,研究课题,临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰，一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅

2、，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。,4,研究课题,膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍,称为Hunt综合征。,5,研究课题,诊断与鉴别诊断急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经 受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻 痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面 神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。,6,研究课题,3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑 神经麻痹。4、桥脑

3、小脑脚病变：听神经瘤、胆脂 瘤、脑膜炎辅助检查 面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，M波幅降低。,7,研究课题,治疗减轻面神经水肿、改善供血、营养神经1、皮质激素：prednison 30mg gd po 2、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6次/日。3、理疗4、营养神经VB1 、VB12、肌氨肽苷等。5、针灸6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。,8,研究课题,预后轻度面瘫：2-3W恢复中度面瘫：3-6月恢复重度面瘫：1年内恢复,9,研究课题,Guillain-Barre综合征：GBS为自身免疫介导的急性周围神经病流行病学 GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年龄组均

4、可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。,10,研究课题,病因及发病机制 GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后与某些病毒感染有关： 与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒 （HIV）、EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染 有关。,11,研究课题,临床表现1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠 道感染史或疫苗接种史。2、运动障碍：A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开 始近端重于远端，数日达高峰，重者 3- 7天达高峰，四肢完全瘫痪。,12,研究课题,B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、

5、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。,13,研究课题,3、感觉障碍： 主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。4、自主神经功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变 出汗多、潮红 尿潴留 肠梗阻,14,研究课题,GBS变异类型：（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差， 病残率高。（2）Fisher综合征：认为是GBS变异

6、型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。（3）脑神经型：,15,研究课题,辅助检查1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、 甚至严重心律失常，奔马律。2、电生理：示运动、感觉神经传导速度 减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波 或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或 神经根损害，对GBS诊断很有意义。3、C、S、F检查，病后12周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，少数可达20-30106/L。一般蛋白细胞分离4-6周达高峰。,16,研究课题,诊断及鉴别诊断1、诊断 病前1-4周感染史 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫 痪，双侧脑神经瘫 末梢型感觉障碍 C、S

7、、F蛋白细胞分离 电生理早期F波或H反射延迟等。,17,研究课题,2、鉴别诊断 1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点,18,研究课题,2、与多发性神经病鉴别要点,19,研究课题,3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点,20,研究课题,治疗 GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防并发症及康复治疗等。,21,研究课题,1、支持疗法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低 于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者2-4周开始恢复。,22,研究课题,2、

8、药物治疗 抑制异常免疫反应，消除致病因子对神 经的损伤，促进神经再生。 血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因 子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14 日内交换3-5次，临床疗效显著。 PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系统疾病等。,23,研究课题, 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为 0.4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应 用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用 机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴 细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调 节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非 特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活 性等。,24,研究课题, 皮质类固醇（1）甲强龙500mg q

9、d，连用5日（2）地塞米松10mg /d,连用7-10日（3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯 类抗生素治疗。（4）有肺内感染用广谱抗生素,25,研究课题,3、并发症预防及治疗 高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预 后： 多于4周时症状体征停止进展，2月至1年内恢复，复发者少见。10% 留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。,26,研究课题,重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG),27,研究课题,神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病,神经肌肉接头,概念,28,研究课题,部分 & 全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性肌无力特点

10、: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重,临床特征,29,研究课题,人群发病率820/10万患病率约50/10万2040岁常见, 40岁女性患病率为男性23倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤: 5060岁MG患者多见, 10岁仅10%家族性病例少见,流行病学特点,30,研究课题,80%90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(), 对MG有诊断意义,许多AChR-Ab()患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的,病因&发病机制,31,研究课题,10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生,病因

11、&发病机制,MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等,32,研究课题,1. 首发症状 眼外肌无力,上睑下垂斜视&复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累,临床表现,MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布,33,研究课题,皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力,连续咀嚼困难, 进食经常中断,颈肌受损时抬头困难,2. 临床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,颈肌受累,饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音,临床表现,34,研究课题,肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹

12、&继发吸入性肺炎可导致死亡,严重时出现,平滑肌&膀胱括约肌一般不受累,临床表现,35,研究课题,奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状,感染妊娠月经前后, 精神创伤, 过度疲劳,避免使用的药物,病情加重原因&诱因,临床表现,36,研究课题,受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现,3. 临床检查,疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善,受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神经系统病变分布,进展性病例受累肌可轻度肌萎缩

13、, 感觉正常, 通常无反射改变,临床表现,37,研究课题,患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象是MG常见的致死原因,4. 危象(Crisis),肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状,临床表现,38,研究课题,1. Osserman分型被国内外广泛采用,2年内从型发展为AB型,型: 眼肌型,A型: 轻度全身型,B型: 中度全身型,型: 重症急进型,型: 迟发重症型,临床分型,39,研究课题,可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见,辅助检查,1. 胸部X线 & CT平扫,40,研究课题,约90%的全身型M

14、G患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断,2. 电生理检查,低频波幅递减(5HZ, 右面神经),辅助检查,41,研究课题,3. AChR-Ab测定,85%90%的全身型, 50%60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行,辅助检查,42,研究课题,1. 诊断,根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊,诊断&鉴别诊断,43,研究课题,可疑病例可通过下述检查确诊,重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,AChR-Ab滴度测定,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,ACh

15、R-Ab增高敏感性88%特异性99%但正常不能排除诊断,疲劳试验(Jolly试验),44,研究课题,疲劳试验(Jolly试验),重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,45,研究课题,新斯的明12mg肌注,20min肌力改善, 约持续2h为(+),新斯的明(neostigmine)试验,注射前,注射后,诊断&鉴别诊断,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多腹泻&恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,1. 诊断,46,研究课题,用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+), M

16、G(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检查, 否则可假阴性,神经重复电刺激检查,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,47,研究课题,1. 抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg,少数患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射,可改善症状,不能影响病程,治疗,48,研究课题,腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等,毒蕈碱样副作用,预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多,治疗,

17、1. 抗胆碱酯酶药,49,研究课题,大剂量泼尼松(开始6080 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日515mg/d),隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达峰,甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用35d, 13个疗程,用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解,治疗,2.皮质类固醇,50,研究课题,硫唑嘌呤23mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始,严重或进展型病例胸腺切除术后, 用抗胆碱酯 酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者,骨髓抑制, 易感染应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞3109/L停用,治疗,3.免疫抑制剂,病因

18、治疗,51,研究课题,疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象,治疗,4.血浆置换,病因治疗,52,研究课题,抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染&大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍&吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象,肌无力危象,最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实,维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复,治疗,治疗,7.危象的处理,53,研究课题,出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛

19、&瞳孔缩小,胆碱能危象,应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法,治疗,治疗,7.危象的处理,抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效&加重,54,研究课题,腾喜龙试验无反应,反拗危象,停用抗胆碱酯酶药, 输液维持&改用其他疗法,治疗,治疗,7.危象的处理,抗胆碱酯酶药不敏感所致,55,研究课题,气管切开无菌操作护理雾化吸入, 及时吸痰保持呼吸道通畅,呼吸肌麻痹,立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸,防止并发症(肺不张肺感染等)是抢救成功的关键,治疗,7. 危象的处理,56,研究课题,大多数MG患者药物治疗有效重症患者常死于吸入性肺炎等并发症,预后,5

20、7,研究课题,周期性麻痹,周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要临床表现。肌无力症状持续数小时至数周，发作时大都伴有血清钾离子浓度的改变，发作间期完全正常，有遗传史者称为家族性遗传性周期性麻痹。,58,研究课题,按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性麻痹。国内以散发性、低钾性周期性瘫痪最常见。,分型,59,研究课题,低血钾性周期性麻痹,常染色体显性遗传，我国以散发病例多见发病机制尚不完全清楚，有学者认为葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原，代谢需要带入钾离子，使血液中钾离子浓度降低。另有学者认为糖代谢的中间产物在肌细胞内沉积

21、过多，引起有机物与H+结合，并进入细胞内，K+代替H+内流，引起细胞内渗透压增高和细胞外钾离子浓度降低。,60,研究课题,诱发因素：酗酒、饱餐后、受凉、精神刺激、疲劳、月经前后、激烈活动等发病年龄2040岁多见 男女症状： 四肢肌肉无力，近端重，下肢重于上肢，极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严重者可发生呼吸肌麻痹、 心动过速或过缓、 室性心律失常、 血压升高而危及生命,61,研究课题,血清K：发作期3.5mmol/L EKG：u波出现、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长， S-T段下移、QRS波增肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于

22、正常,62,研究课题,诊断,周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍血钾低于3.5mmol /L补钾或迅速好转,63,研究课题,鉴别诊断,格林-巴利综合征：表现急性近端肌力减退，同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，血清钾正常，肌电图呈神经源性改变急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般长达数周。癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。,64,研究课题,继发性周期性麻痹,甲亢：最常见，甲亢病人常以低钾性麻 痹为首发症状。T3 T4增高原发性醛固酮增多症:常伴有高血压、高血钠和碱中毒。肾小管酸中毒:多有高血氯、低血钠和酸中毒。,65,研究课题,治疗,补钾呼吸麻痹者：辅助呼吸心律失常者：纠正心律失常甲亢：积极治疗原发病,66,研究课题,高钾型周期麻痹(肌强直性周期性瘫痪),常染色体显性遗传 北欧国家为主症状：肌肉无力由下肢开始躯干上肢 可累及颈肌，眼外肌 每次发作30 60分钟可有肌强直发作(冷水中明显)血清K：发作时可达7mmol/L治疗：10%Glucose+胰岛素1020u iv drop,67,研究课题,正常血钾型周期性瘫痪(罕见),常染色体显性遗传10岁前发病夜间或晨醒时发现四肢或部分肌肉瘫痪血清K正常大量生理盐水静脉滴入,68,研究课题,