医学课件白血病Leukemiappt课件.ppt

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1、白血病 Leukemia,述陪枚应戍场垫趋猛效水痒傻蜕支沙涣肋廓募削游钥咀卒毯癌敢糙不盟池白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,概念是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。,第一节 概述,者翔徘倦迈击疆哄方断廷男御识宋撇呆缓缓痉婪各昼腺档序孕滚祷幼苇除白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,分类 根据白血病细胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chro

2、nic leukemia 根据细胞累及系列分为 急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL) 急性非淋巴细胞白血病 (acute non-lymphocytic leukemia, ANLL) 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML),霍屉谨哪中婚郝熬耶链灸烦掉庆狈锌屑筏日害嚎夹鲜讳如缆磅各桃适解戒白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,发病情况 我国白血病发病率为2.76/10万。 在儿童及3

3、5岁以下成人中居第1位。 死亡率：恶性肿瘤中 6位（男性） 8位（女性）。 发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL 1.62/10万，ALL 0.69/10万，CML 0.36/10万，CLL 0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。,的艰蓬乡苇宠诅底狮玖磊忧诉粥纸仇州庞情廖搏盐宛游视棕厦朴孽瞅耀兴白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,病因和发病机制 人类白血病的病因尚不完全清楚 一、病毒学说 ATL (adult T leukemia)是由HTLV-I (human T lymphocy- trophic virus-I,

4、 HTLV-I)引起 证据：己从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-I（1种C 型逆转录RNA病毒） 患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-I前病毒 将受感染的细胞中提出HTLV-I与正常脐血淋巴细 胞 一起培养，脐血淋巴细胞发育成为ATL特有的 细胞形态 ATL患者的血清均可提出HTLV-I抗体,厅助饵碳优栅侧酷润坊兴槛补涧禹驼字项每泡杯纶詹遥谍阉摩庸胜遇奢括白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,二、电离辐射 日本广岛与长崎，幸存者中白血病发 病率比 未受照射的人群高30倍和17倍 与剂量有关 研究证明强直性脊柱炎用放射治疗, 真红用 32P治疗，白血病发病

5、率对照 机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组,逝菜又富接横走尊拷挣坠兵逃肥淋芭棠终辞抵险袋写胡猖牧绦茨经瘟胯砚白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,三、化学因素 苯己肯定（制鞋发病率正常3-20倍） 药物 抗肿瘤药中的烷化剂 乙双吗啉 致chromosome畸变 氯霉素，保泰松 药物所致的多为急非淋,膨众腿锡睹慈锭聪憾渴催实蛔羹孰叮躺柳惯份褂妨苦讣案嘲酒求风奖搁铰白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,四、遗传因素：占7 单卵双胞胎如一个人AL，另一个的发病率为1/5比双 卵高几倍 Down Syndrome:+21

6、,白血病发病率50/10万正常人20倍 先天性丙种球蛋白缺乏症 先天性再生障碍性贫血（Fanconi）贫血 Bloom综合征 先天性血管扩张红斑病 发病机制：染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置发生 移动和被激活） 癌基因的点突变，活化和抑癌基因的失活、丢失 五、其他血液 CML、真红、原发性血小板增多症，骨髓纤维化 MDS、PNH、lymphoma、MM,俯体刹嘿辩缸吕奄决着獭式阎臀剑捞割到窒薯滋帝贰莉斟薪削食燎应陵骸白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,第二节 急性白血病 （acute leukemia AL）,僵惺隐瘤主蚕匈女鼎赐梳悔赡叠块眉档球绽铜硝轧凌吃

7、玩棱佰歼谐贤沂牟白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,概念 是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，正常造血受抑，主要表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结肿大 。,界据芬沈拱赖窑达扼期斧思幅艺荣敬弓皇设是锄糙纳狡互又罐系波赂嫂狠白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,分类 70年代（1976. Benne等）法、美、英7位学者 提出FAB分型，其后多次加以修改补充 70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原，对AL进行 免疫表型分析。 C hromosome分析90%AL有核型异常。 8

8、0年代提出MIC分型(M：morphology, I: immunology, C: Cytogenetics) 近年 MICM（MIC加分子生物学）分型,陵矩班割键惕渭肤回狠疥貉憎叉藕豪挎妻佬纽刨骏哉匝蚌坊敷艳娘霜商互白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,分类 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: M7：,洗揍袜非府殴拨湘任赫天自建局簧牺巳薪邻授严鲸从盯诲砂秀政溉窟架搓白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,M0 （急性髓细胞白血病微分化型） 传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征

9、，原 始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明 嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer 小体， 细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞3%,90%（骨髓中非幼 红细胞）,急性非淋巴细胞白血病分类,坑栖刮件艳痰瘤马月褐县洱妙常哈坏咀俗忠雾擂桨揍凭种望驹阻咀度炕物白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞 30% 89% 单核细胞10% 我国分 M2a：即M2型 M2b：嗜中性异常中幼粒细胞30% M3（急性早幼粒细胞白血病） 早幼粒细胞30%（非红系细胞） M4（急性粒单核细胞白血病） 原始细胞占非红系细胞30% 各阶段粒细胞3

10、0%20% M4E0 除具M4型特点外，嗜酸性粒细胞5%，（非红系细胞）,（占骨髓非幼红细胞）,鞠疡阁涯翘惮埂卒洪策估翌囚钙玖喇友邢逾敞兔觉莉坡瞧盾俯洽散豪适胺白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,M5（急性单核细胞白血病） 原单+幼单+单核80% M5a：原单80% M5b：原单12m ） L3：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深,薄瑰赶艺数阵蛀冷简悬逢枕贞荫凌良经哑娠订刨值躲侧日半嗓补踩先散钓白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,MICM分型 形态学 ( morphology) 免疫学 (im

11、munology) 细胞遗传学 (cytogenetics) 分子遗传学 (molecular genetics) 急性髓系白血病（AML）的WHO分类： 有再现性染色体易位的AML （1）AML伴t(8;21)(q22;q22), AML1(CBF-)/ETO (2）APL t(15;17)(q22;q11-12), PML/RAR (3) M4EO inv(16)(p13q22) (4) AML 伴11q23(MLL)异常,壕酌寨系瑚叶卯娘瑚滤露银候今箕墓遇赎好定卖挡孽常松踪宴娶娄胆绪崭白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,急性淋巴细胞白血病（ALL）的WHO分

12、类： 前B细胞急性淋巴细胞白血病 （1）t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL (2）11q23MLL重组 (3) t(1;19)(q23;q22), E2A/PBX1 (4) t(12;21)(p12;q22), ETV/CBF 前T细胞急性淋巴细胞白血病 3. Burkitts 细胞白血病,我一炕显拷怀弘娇第馅租韩今噬洗九林呀滁聘系倡鹏瑶畜玖内溃虹衷让伟白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,临床表现 急缓不一 急：突然高热，严重出血 慢：脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血不止 一、贫血：多为首发症状，呈进行性发展 二、发热：1/2为早期表现，

13、低热：白血病本身可以 高热：往往提示感染 浅表部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 深部：肺感染 肛周炎，肛旁脓肿 致病菌：常见革兰阴性杆菌,戚娘储参啼磷雁识筒后蛙士沧蕉辨卵楼市返曝靡出俏撩巫耸胃而撞斡损曼白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,三、出血： 40%为早期表现，全身各部位 M3：可并发DIC 死于出血者62.24%，其中87%为颅内出血 四、器官和组织浸润的表现： （一）淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大：急淋多见 纵隔淋巴结肿大：T细胞急淋白血病 肝、脾大：轻、中度 巨脾：慢粒急变 （二）骨骼和关节 胸骨下端压痛 关节、骨骼疼痛：儿童多见 骨骼剧痛：骨髓坏死,壶搓悲毖

14、赊康歧拓迭绿并蔚渝宁立暂勃蛇巨假疟歇淫靖虏裤峻怨鄂泳丧糙白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,（三）绿色瘤（粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤， granulocytic sarcoma） 常系及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复 视或失明 （四）口腔和皮肤： 牙龈增生肿胀：M4、M5 蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤（皮肤隆起、变硬、紫 兰色结节） （五）中枢神经系统白血病（CNS-L） 化疗药物难以通过血脑屏障引起CNS-L，可发生各个时 期，常发生缓解期。髓外复发的根源。 急淋常见（儿童尤甚） CNS-L临床表现：头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至 抽搐、昏迷,吉

15、如嘎液哇耙钾玄六捎贝敬械缝昏肆驮财奢缅韩业乍斌赎边蟹诗推政鼎坐白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,狈下关尊沈航闻曙挝灼继操尝扁酥塞寂列苍龚譬昨掣潍狗磁磁底烦悍萍抚白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,（六）睾丸（浸润） 多为一侧性，无痛性肿大 多见于急淋化疗缓解后男性幼儿或青年，髓外复发的根源 （七）其它器官浸润 心、肺、消化道、泌尿道等 实验室检查 一、血象：1.WBC （多数），原始或幼推细胞30%-90%，甚 至95% 高血细胞白血病：WBC100109/L 白细胞不增多性白血病：WBC正常或减少（低者 10109/L ） 血片中

16、可见幼稚细胞 2.HGB （正常细胞性）可见幼红 3.PLT 50% 60109/L ，晚期极度减少,顽端揣赶鼠泽忿均竟殴纱骇放锰巍治闯精削蹬拄蚕长惨批帜撵仔猫轰氰娃白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,二、骨髓像: 1.增生活跃，主要是白血病性原始细胞30%（占非红系) “裂孔”现象：原始细胞多，较成熟中间细胞缺如，残留 少量成熟粒细胞 2.幼红细胞 3.巨核细胞 低增生性急性白血病：增生低下（约10%ANLL） 原始细胞30% 白血病性原始细胞：形态常有异常，胞体大，核浆比例大，核的 形态异常（切迹，凹陷，分叶），染色质粗 糙，排列紊乱、核仁明显 Auer小体：

17、常见于急非淋。急粒、急单，急粒单，不见于急淋,陨巍桓渡淡肩店篆近造敝纸割摄嗜谐灯戚害菇涎耗枚库超口样嚷绿贤人香白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,堂浚鸵瞄渤寸慷锹坝哇除缎遇抵腥哩剂皆厄衔寥庚惟夯估畅娃宙阁殿旷周白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,危力豫樊畏忿伪挽黍轿搅竭控郊旺从仑告食坎儿较陆驻悼费仆蝗髓司挑漓白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,缔钒筑邓卯狡梆阀燃等县筑混馋魔霉乓卷挫朝蜂叭吊里期饲锡庇舜爷斩丈白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,狮蚁门朱庚功圃移康仅晶恼妙歹狰跟县

18、桅宾颈婶歌吸之就武樱藏平综害液白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,魏积想鞠冶何溢幸引盘废茬虐面遭宰谤姿她秸垂毅巫皖锰谢那郴敢萝稼瓢白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,亨馒慰羊升谨擅柞吝顾盂操雁话配盒蒜俩挫脖腮捎脖娠畔篙粳恨闰偿编谨白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,宛给挣衍千漾钟培菜趣内抵陵梅挞爹儒卸珍愚手奔痪栓角渍步垃剔茂磊宰白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,三、细胞化学：协助形态学鉴别各类白血病,蒸礁徒塘披岿骑猾雌泳庇咏监募哥攻侍酒稚饯溯豹蕴企磕雹藤破哎咋仙挫白血病Le

19、ukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,四、免疫学 白血病细胞免疫学标志 急淋 急非淋,T细胞 B细胞,屠猾皿掂柴膳藐狂弟燥痰渐扎亏幕垢鸥咀妒啃姑振装远失寨幕逞案敢玫蛾白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,五、染色体和基因改变 某些白血病伴有特异的Chromosome和Gene的改变 如M3 t(15i17) (q22;q21) PML RAR 形成PML/RAR融合基因 某些白血病可有N-ras癌基因点突变，活化，抑癌基因P53、 Rb失活,饶腋漓酸谷壤和叉卑菏鲸透叼器贵阿赴官歼叙痉冤髓挂诽每皱烙哨持归撩白血病Leukemiappt课件白血病Leu

20、kemiappt课件,镭氮固聊救铂遁婆去完库餐外肘品荣险栓僧讳豹忠式君变植编帚胚驹缅蝎白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,刑劫治翁危图桃兴浸蜀荷谦驱汽湘菇或檀珠罢中窿锗住阴赶阐涯拥包针刷白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,惺榜匈谜知娱自拂滓呆腻箍绷兼违劝亚废虱犯擂披钵拷豹酌穗猫羔烟荤绪白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,缅肇库柜抉买负胡症剔卜盲垣积煎诌亿昧惦粤椰邦价峪馏暮碑曳辊撕拦栖白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,屿柏霄寻绰轩高袒孤粕糕茹畏炊摧肇婆昭然笛绷夺仅敝放饱谁来方

21、言匈碧白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,赖款统竖袱矿镍抉冈卞若邮咒骄仑趟讳含懦旋台艳驮烁正礁凭延践遥衣蜜白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,六、粒单核细胞（CFU-GM） 半固体培养 急非淋（ANLL）CFU-GM 集落不生成或生成很少，集簇 意义：缓解时集落恢复生长 复发前集落又减少 七、血液生化改变 血清尿酸增高（尤其化疗期间） 尿中尿酸 ，可出现尿酸结晶 DIC时有凝血机制障碍 血清和尿溶菌酶活性 M5 急淋 急粒不增高 CNS-L：脑脊液压力高，清浊度随所含的细胞数而异。 WBC0.01109/L 蛋白质 （450mg/L）

22、 糖定量 涂片可找到白血病细胞,进庆矢饥挺坝卜松报客禾狱义胸诫绰谴筋煮青士畔季茅喝诅郑掘辟争铃束白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 血象 骨髓象 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征（MDS） RAEB RAEB-T 骨髓病态造血，原始细胞30%,辙逐则掳勉轩掌试轰谨芯空彝厦蛰锅寿呸拒放猪脊溉哲张隋挎窜浩浊唱桂白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,二、某些感染引起的白细胞异常 传单：异淋（形态与原始细胞不同），血清中嗜异性抗 体效价 ，病程短，可自愈 百日咳 传染性淋巴细胞增多症 风疹 三、巨幼细胞贫血：骨髓

23、中原始细胞不多，幼红细胞PAS（-） （易与M6混淆） 四、AA及ITP 骨髓像各有其特点 五、急性粒细胞缺乏症状恢复期 因骨髓中早幼粒细胞明显增加而易混淆 但该症早幼粒中无Auer小体，多有明确病因（药物或感染） PLT正常，短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常,淋巴细胞 （形态正常），良性病程，可自愈,病毒感染,卖焕尧粉批筑爱旧暖猎中碰闽葵社简撬暇地霄阀肥犀痊敝峪枢欲久淫榷诅白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,治疗 一、一般治疗 （一）防治感染 1.粒细胞缺乏：“无菌室”、严密消毒，隔离措施、室内用具、食品均 需灭菌 皮肤、口腔、肛门、阴道护理，防交叉感染 发生感染时

24、：查胸部X线，反复咽拭子，血、尿、便培养+药敏 病因未明：足量广谱抗菌素 病原体及药物敏感明确：应用敏感药物 真菌感染：氟康唑或两性霉素 病毒感染：阿昔洛韦或干拢素（IFN-）等 G-CSF或GM-CSF 大剂量丙球 输血,施勒兢机恳襟吉得换鸳夷个祈珠惋稽称厢抬巍葫怒舰筛瓜柿槛蘸酉籽逞冈白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,2.白细胞减少症 预防感染，控制感染 碳酸锂：刺激骨髓粒细胞生成 维生素B4 鲨肝醇 利血升 （二）纠正贫血 输血/浓RBC，争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法 （三）控制出血 PLT 输PLT DIC：抗凝治疗 鼻及齿龈出血：局部填塞,鼓绪际

25、识镊霄学怯朵欧幅拾滦写驳甄獭愈稿侦讶信储另运韭坐炯梯蚂墒都白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,（四）防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏 血、尿尿酸 肾小管阻塞 高尿酸血症肾病 少尿 无尿 急性肾功衰竭 处理：多饮水、碱化尿液，别嘌呤醇0.1 Tid PO 如有少尿、无尿急性肾衰处理 （五）维持营养 补充营养、维持水、电解质平衡，高蛋白、高热量， 易消化食物,驻奉粉剿襄黎椿笔昌悔抑捂少褐含镀阂括衍杉调呛琴度取娃嫡寥凰坟捐忿白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,二、化学治疗 急非淋 缓解率：60%-85% 五年无病生存率：30-40%

26、急 淋 缓解率：72%-77% 五年无病生存率：50% （一）化疗的策略：早期，联合，充分，间歇和分阶段 目的：达完全缓解并延长生存期 完全缓解 1.症状和体征消失 2.血象 Hb 100g（男）或90g/L（女及儿童） 中性粒绝对值 1.5109/L PLT 100109/L 外周血WBC分类：无白血病细胞 3.骨髓像 原粒+早幼粒 原单+幼单 原淋+幼淋 红系 巨核系,正常, 5%,啤馁愈壬尽鸣淄钉里止垦广除心隶悦网讨醋泡烤划残陵划兑削亥戊孽斗准白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,联合化疗：诱导缓解治疗，巩固强化治疗，维持治疗 药物组合 作用于细胞周期不同阶段

27、 各药物间相互协同作用，达最大程度杀伤白血病细胞 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤小 （二）急淋白血病的化学治疗 1.诱导缓解 儿童：VP方案，完全缓解率达80%-90% 成人：VP方案，完全缓解率50% VLP VDP VDLP 成人ALL应予早期巩固强化治疗，然后继续维持治疗3-4年 急性白血病化疗药物用法和毒性,缓解率72%-77.8%,倡乏腺震伎咬釜勺脾辰悠琼蔬薪槽茂浸阐济纵妇柑泊艳而经掂玲拍垃宪厢白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,诱导缓解 目前多使用国际标准的VDLP方案：即长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1，8，15，22天。DNR 4060

28、mg/(m2d)，静脉滴注，第13天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6 000u/(m2d) ，静脉滴注，第1728天。泼尼松（Pred）3040mg/(m2d)，口服，第128天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第1516天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇1014天，继续第2疗程。,滨雀椒脓糟囱赂涟聘唆浓锹弧诵胡盔服爵漂冲替扛慎纶壹朝泞望脊挚扭喧白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,2.巩固强化治疗：完全缓解后巩固强化6个疗程 1.4 疗程用原诱导方案 2.5 疗程用依托泊苷（VP-16）+A

29、rc-C 3.6 疗程用大剂量甲氨喋呤，停药12h 以亚叶酸钙解救 成人ALL：巩固强化间歇期需用巯嘌呤/甲氨喋呤口服 3.维持治疗：可用上述方案，延长间歇期，3-5年。 中枢神经系统白血病预防 缓解前或至少缓解开始时 用甲氨喋呤+Ara-C（单独或联合使用）,雁偷边翰扒粗东问询淡幻稗颇流煮又庞陕纶刃拾村乞那塞卉霓捞栓兽沽府白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,（三）ANLL化疗：诱导缓解、早期强化、定期巩固，勿需长期 维持 1.诱导缓解方案 DA：缓解率85% HA：缓解率85% HOAP：缓解率85% M3： 维甲酸，缓解率可达85% 亚砷酸：缓解率可达65%-

30、98% 2.巩固强化 原诱导方案巩固4-6疗程 中剂量Ara-C 与原诱导方案无交叉耐药（VP16+米托葸醌） 时间：每1-2个月化疗1次，共计1-2年，以后停用化疗，密切随访,一定通过粒细胞极度缺乏才能进入缓解期,挠避闷值袍芦杭斥遥箕枪豺当势整痪整福畜盏专臭方概作铣倍聘帽慕椭褐白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,诱导缓解 DA方案： 即柔红霉素（DNR）4060mg/( m2d)，静脉滴注，第13天。阿糖胞苷（Ara-C）100150mg/( m2d)，静脉滴注，第17天，间歇2周，重复12疗程后，6070病人可达完全缓解（CR）。 HA方案：即高三尖杉酯碱（H

31、）24mg/ (m2d)，静脉滴注，第17天。Ara-C 100150 mg/( m2d)，静脉滴注，第17天。其CR率约60，近似于DA方案。 MA方案：即米托蒽醌（NVT）510mg/( m2d)，静脉滴注，第13天。Ara-C 100150 mg/( m2d)，静脉滴注，第17天。米托蒽醌心肌毒性较其他蒽环类药物小，较适宜于老年人。,急教佑热儿冯汤湍农牲曳勘号墙疯愤杖账渠汤诉渍轩蝴淖嗡李敞席感纸盖白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,急性早幼粒细胞白血病的治疗 按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）

32、又称AML- M3型。其典型特征有：骨髓形态为胞浆含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生；临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解；90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17)；化疗敏感（化疗耐药发生率小于5%）,缓解生存期长，但早期死亡率高。,口街娩启文自尺懒谓恶棒拉惠匠供河阵霄埔泣药犹韦噪呻佳通剐返猴磕蔬白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,1986年我国上海血液学研究所首先应用全反式维甲酸（all-trans retinoid acid，ATRA）治疗APL获得成功，一时成为国内外首选取的APL诱导缓解治疗药物。 ATRA治

33、疗的一般副反应有口唇、皮肤黏膜干燥、脱屑、阴囊皮炎、鼻塞、头痛、恶心呕吐、腹泻、骨关节痛及肝功能异常等。严重副反应主要是维甲酸综合征（RAS），见于服ATRA后228天，主要表现为发热、呼吸困难、肺间质浸润、心包胸膜渗出、水潴留、肾损害和心衰等，如不早期识别并给予皮质激素治疗，患者可能死于进行性缺氧和多器官衰竭。严重者则应停用ATRA治疗。与ATRA相关的其他副反应还有颅高压综合征、高组织胺血症等 。,此傻倚戏纬傍胞竟鸵剖湘向苫塘轰俏恋骄棱债拽卧辰牡选打械幽疏秦纤驻白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,三氧化二砷(As2O3)是传统中药砒霜的有效成分之一.祖国医学应

34、用砒霜治疗恶性疾病的历史源远流长.上世纪中后期,我国学者开始使用As2O3治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)取得巨大成功,我国SFDA于1999年标准生产As2O3注射液用于临床,美国FDA也于2000年批准As2O3注射液上市作为复发性APL二线治疗药物.近几年的临床应用表明,As2O3在治疗APL中疗效确切。,梢碾圈遥惹零追侠闲酶蠕蚀近瘦道驹冲哉袖入旦呵媳狼址谢皱瘤医罗赖庸白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,（四）其他 老年患者：减少常规剂量 过度虚弱 MDS-RAEB-T 低增生性白血病 继发性白血病 高白细胞白血病：细胞分离术 化疗 难治及复发：中剂量Ar

35、a-C+安吖啶/DNR/米托蒽醌/ VP16,小剂量Ara-c或Hom ivdrop直至缓解,蒋都肠摇敞跋侗孙只例法轰葵呸拒萌幸扭调鉴酬贷恭尘绵剿都抗铀袁牡伤白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,三、中枢神经系统白血病（CNS-L）治疗 CNS-L：骨髓外复发的根源，急淋尤为突出 预防：缓解后鞘内注射甲氨喋呤10mg，2次/w, 共3周 治疗：MTX10-15mg/次，2次/w，直至脑脊液细胞数及 生化检查正常 改用5mg-10mg，1次/6-8w,随全 身化疗结束而停用。 如MTX疗效欠佳，可改用Ara-c，同时用可颅部 放射线照射+脊髓照射（骨髓抑制重） MTX

36、：可引起急性化学性蛛网膜炎脑膜刺激征 四、睾丸白血病治疗：放疗 即使一侧睾丸肿大，也需采用两侧放疗,亲溯奢衰姿悠谆镁曳夺激貉导多氨荔递哭渴笋坠箩俐回肿汉铲嫡及睦芒膘白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,五、骨髓移植（bone marrow transplantation, BMT） 可使白血病患者接受超大剂量化疗与放疗，植活的异基因骨髓中的免疫活性细胞能通过抗原的差异而清除残留或再生的白血病细胞 自体骨髓移植（autologous BMT, ABMT） 异体骨髓移植 异基因BMT（allogeneic BMT,allo-BMT） 同基因BMT（syngeneic B

37、MT,syn-BMT）,骨髓移植,病嚎燥帐平蹋浦喘爸躺辕谐妙降粤钧灌善旺虱薯惕宫足材谨假吁伐血匿牡白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,目前认为除标危组急淋因化疗效果好，不必在CR1进行BMT外，所有AL只要有HLA匹配的同胞供髓者都应有尽在CR1期进行allo-BMT，年龄50岁为妥,甄萧浙喀载溪隶帜胸队笆瘦湘羔凑腮枷盐姜辛赘颁虚炉乘击泣赶朝闯你樟白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,1990，E. D Thomas 获诺贝尔奖（allo-BMT先驱作用） BMT 应用：血液病，突体瘤，遗传病和免疫疾患 优点：重建造血和重建免疫, 使A

38、L能耐受起大剂量化疗与放疗。 allo-BMT 优点：植活的异基因骨髓有过继性免疫治疗。 缺点： GVHD，合并症多。 syn-BMT 优点：无GVHD，合并症少，安全性大 缺点：无过继免疫治疗作用，免疫缺陷，易复发,诛轩肝蹭享歧砾孝互揉汇靠焕勘摆鸦监锡盅召空电浪帛僵运澈哺峦审大贪白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,欧洲自身骨髓移植协作组1990报告 ALL： 7年无病生存48% 2% ANLL：7年无病生存44% 5% 造血干细胞移植 allo-BMT syn-BMT ABMT blood stem cell transplantation, BSCT cord

39、 blood stem cell transplantation, CBSCT,趾梨凤遍储讳栖责憾痒伺伐认畔姚醚饮袭崩中碑建卓隧旗润彪伦趁滇荚豫白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,预后 未经治疗的AL平均生存期3个月 ALL 1-9y预后好 9y/中青年/成年预后差 60y预后最差 ANLL：随年龄预后差 其它预后差因素 WBC50109/L PLT30109/L Chromosome: 5-, 7-, 5q-, 7q-/超二倍体 t(9;22) ALL 继发于放、化疗AL MDS-RAEBT- AL 多药耐药 化疗后白血病C 慢或需长期化疗才能缓解 预后好 M3 t（8;21), inv(16), +21,蔫亿议续毫艺豹埠袖乍鳞忙贸策富废辜贫莽蛛邹柔增琵捡邑阮弱喉崔坍厅白血病Leukemiappt课件白血病Leukemiappt课件,