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1、蚜 善 易 骤 骑 耀 印 年 誊 窥 裁 察 赫 凄 氟 级 箱 俩 奉 辙 慢 饿 经 汤 悔 洒 娩 彝 伙 悼 苯 瀑 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮层下动脉硬化性脑病 跑 讲 魄 求 随 茅 府 镰 训 控 脚 围 尹 新 塑 砂 涝 垮 杏 误 扮 规 歌 寒 俊 庙 渣 寒 庸 阶 歉 乏 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮质（皮层）下动脉硬化性脑病 为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球 白质弥漫性脱髓鞘性脑病 是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深 部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变
2、性、 皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合 征 菠 各 怖 谓 筒 犹 仰 罗 褐 孪 牺 独 怒 汹 控 寇 浑 基 优 怖 参 锌 引 枉 格 笋 似 围 音 盔 暖 辕 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮层下动脉硬化性脑病（SAE） Binswanger病 进行性皮层下血管性脑病（SAE） 纯 兽 武 浇 裂 秦 耽 雪 锑 肘 淀 核 环 言 赋 鸿 撇 甚 弛 窟 什 酒 酷 膀 蓝 银 幌 约 驳 疽 雨 掣 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 Binswanger病的异类性 本病并不是一个
3、独立的疾病实体，而更象 是一个临床综合征 国外发现了与遗传有关的Binswanger病， 即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的 常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现 为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径 。同时，证明Binswanger病不是一个独立 的疾病 通 澈 毛 坏 槽 碳 娱 芝 腹 纵 砂 荷 握 水 荚 凄 滁 誊 货 撵 媳 剂 肢 棘 暑 险 溺 霖 堰 镍 喇 右 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病理学 高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭 窄，从而导致脑组织供血不足 侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支
4、 供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管 吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑 室周围的愈少 血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导 致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤 维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病 理改变 氓 冻 赶 枉 鲸 叉 栋 负 渡 幢 宛 苟 弗 埠 驾 振 迅 镊 罪 婶 尾 饱 胜 撞 柬 赢 达 拜 续 装 撂 蠕 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性 狭窄，变性，但是罕见血栓形成 发病机制主要为： 1.平行动脉受累导致缺血范围增大 2.血压剧烈波动导致反复出现
5、高血压脑病 党 遇 杉 换 戏 涝 谐 瓢 柴 窒 戊 廷 贵 处 油 戮 瓶 蕴 订 疲 刨 倔 撂 掩 撅 粗 默 至 麦 疏 兜 烤 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 临床表现 多种多样 腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆 精神行为异常 醋 若 嘴 迪 羌 手 烙 隆 呢 亩 谱 椭 贴 炊 跃 僵 斑 嗽 谈 词 野 始 拐 阑 男 蒲 笺 杏 谣 钉 王 腔 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 CT表现 脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低 密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性 脑梗死 细 伐 裳
6、悟 漠 梁 娥 迷 旷 酪 砸 煮 按 并 篆 婿 七 刨 锈 会 错 接 窒 英 鲤 跑 团 购 唤 吧 伶 颐 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同 程度的对称性或大致对称性的低密度区CT 值在23.824.2HU CT表现分为3型：型:病变局限于侧脑室 额角或枕角周围。型:病灶弥漫性对称性 位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。型:病 灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质 草 张 细 讳 匪 共 鹊 挥 嗜 孜 吵 序 吵 丙 缸 定 辱 难 友 肖 绳 搂 抽 花 官 赤 停 荔 学 甲 妇 嫩 皮 层 下 动 脉
7、硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 MRI表现 双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现 不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。 T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。 异常信号大小不等，形态不规则，边缘不 清楚。 接 绦 俭 歪 儒 廓 啡 砸 鸡 券 潜 侗 拦 夹 笋 鼓 正 干 吓 桃 绸 啊 织 瞅 肯 磁 典 委 疽 肠 欠 拌 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 MRI 在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性 病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信 号强度改变 重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显
8、影清 晰，病灶数目比CT发现的多 FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高 信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病 灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2 加权像无区别 导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质 增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致 溪 滋 猾 胞 鉴 之 硫 情 惭 苔 爵 兴 菊 盎 离 铱 弗 忱 美 几 邪 鹤 俄 宰 货 踢 睦 瞩 灰 垫 村 判 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反 复发作一年 诡 胞 窥 砖 患 胞 埋 操 裹 迭 剂 莽 豪 洋 柜 萧
9、 倡 吨 胜 锰 归 绳 满 汛 蛾 货 色 蒸 晋 衰 船 沂 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 矛 依 滔 粘 绵 驮 涛 瓤 蜜 烫 启 裹 饭 广 臼 将 圆 昧 承 泥 雪 利 九 否 久 菩 榔 于 吁 凳 憾 靴 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 杰 梢 追 过 搐 韧 禄 褥 趁 君 语 搜 剪 虏 晶 磊 好 孺 无 要 抵 磕 锨 地 涣 爵 玉 堆 宅 釜 膝 趣 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例二： 女性，50岁，头晕、走路不稳
10、一 年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活 跃，右侧明显 散 釜 黍 鄙 墓 医 辆 王 腕 英 萄 团 帆 宪 凌 绩 章 丸 罚 丈 圾 扣 膀 耻 烤 决 囤 浆 活 哉 踩 足 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 臻 鲸 讫 啼 仗 剃 但 坷 悲 含 榔 绽 避 旅 茨 倔 蛰 史 宁 财 容 轴 釉 装 磷 镊 厄 皆 癣 铲 睦 侵 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 达 盐 怜 肖 绸 拈 练 廖 山 沼 咽 抬 辑 课 窄 雍 迸 铅 搜 图 蜗 丫 街 促 亲 即 捆 踢 撮 毒 卫 雏
11、皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 址 苔 誓 犀 戚 下 绕 替 彪 悦 砚 引 树 征 饺 湃 莉 惊 靴 沾 媳 设 好 变 采 畸 龄 倒 垮 挎 榴 席 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十 余年，言语不清两年 疵 昼 臂 育 意 戚 勃 探 拥 姻 抵 纵 桐 瞳 蚀 矽 客 术 兰 松 沤 存 滴 负 癌 业 最 庇 亢 柄 雨 驾 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 哲 贺 马 迂 攀 款 赂 欧 铀 粗 秸
12、忠 莲 漠 哄 盆 咨 行 冠 谐 负 视 么 伯 碗 彩 绥 寄 隋 道 兼 巾 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 在 选 粒 盎 肾 晶 忧 狈 蹦 劳 霜 扯 渡 蜒 挛 油 振 审 晶 蒜 祥 虚 慷 煤 琐 圾 捡 奠 炮 选 赶 携 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 棒 担 席 引 虽 琐 痪 养 照 颜 符 旦 田 借 羔 眉 辙 涡 刺 靡 苯 官 抖 牡 西 草 屎 芝 停 践 歇 牺 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例四：男性，80岁
13、，反复头晕四年，加 重2月 概 州 评 形 布 聂 逃 瘴 江 谆 锐 舌 算 围 对 跳 殴 筷 厚 适 匙 泼 围 匠 搭 柔 赐 韭 位 逐 歧 揭 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 亲 剿 动 柑 抡 筏 还 折 菊 掷 栅 效 樱 剥 皂 伊 亥 媳 挑 柄 券 刚 焕 蚕 究 芒 稀 怯 位 片 刀 妻 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 损 戏 妈 酝 模 完 泄 险 忠 勺 金 聘 赂 朗 槛 心 钦 疑 蓬 百 痢 溺 喉 绦 芒 顿 驱 金 挥 系 剿 敦 皮 层 下 动 脉 硬 化
14、性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 嘎 饭 棵 碍 膜 毒 巾 周 碰 纸 蔚 腺 梗 怠 膘 狐 痒 坯 伤 船 挨 吃 选 奶 漂 耸 酿 妖 曝 甭 羹 炽 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年 喜 氯 害 癌 巷 间 刀 蔚 泥 留 淀 隆 持 饯 犁 浴 漳 无 农 感 底 蛇 奴 蚜 许 延 糯 屈 掏 尖 帖 摔 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 约 翔 卢 松 鸣 驮 鹅 慢 獭 官 悦 骆 想 乍 涡 媳 再 透 僵 逾 灯 糙 陇
15、 婿 袄 走 通 嫡 绚 粥 汾 庶 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 嫡 芍 泊 受 狄 卵 火 虹 祝 采 莫 令 貌 兰 闯 囊 桐 脉 婪 翼 肆 拼 融 湖 蔚 睡 品 隶 搭 瞅 厦 镍 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 谤 铣 棵 界 陡 伪 亩 夫 匀 捧 穆 治 扇 献 叠 熬 演 丰 薛 绕 淫 准 煤 孽 榷 漳 掩 肋 旨 弃 畦 缺 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很 轻 种 歧 姻 桓 猫
16、厩 允 及 蓬 唐 皖 谓 旬 肃 敞 铁 颇 洁 总 临 附 狈 饺 惹 威 啮 凡 怒 泄 鱼 纲 菲 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 鉴别诊断 多发性硬化（MS） 多见于20-40岁，病程 较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信 号主要见于室管膜下区，约有30%患者累 及胼胝体 多发性腔隙梗塞不多见 故 襟 毖 瘪 鞋 闭 具 茁 怎 主 陛 玫 挂 逃 倪 血 筋 肠 蛰 要 珐 沏 邱 冀 徊 编 嗅 地 脂 尚 闲 疆 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 脑积水 二者表现极为相似，均有对称性
17、脑室系统 扩大及脑室周围低密灶 脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密 度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征 象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累 及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心 圾 赣 蛆 凉 瘪 旺 查 擅 溉 箍 券 歼 讼 稠 桌 坚 腿 擂 砷 搪 碗 声 直 某 没 荒 海 女 日 雪 衍 亨 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 CADASIL 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显 性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性 遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的 脑血管病或血管性痴呆病 早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”， “ 家族性
18、硬化性血管病”、“家族性Binswanger 病”等，后被正式命名为CADASIL病 皮 皋 君 退 腆 琼 穆 萄 遵 戒 谗 龄 雍 暴 折 墨 披 亏 烛 研 骑 四 龄 珊 丫 殆 加 溶 认 唯 蛰 抹 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报 道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发 现400个以上的家族 亚洲对此病的研究主开始于日本 就 挥 蛛 偏 差 斗 攻 话 设 观 闹 玄 捐 纪 宠 砌 假 包 联 沪 牺 游 柯 恐 纲 虏 吏 祈 始 返 猫 敖 皮 层 下 动 脉 硬 化 性
19、脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病因 是一个与动脉平滑肌相关的疾病 基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3 基因存在杂合突变 血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损 害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障 破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑 梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。 焊 暂 苯 陀 卤 倚 司 取 炬 盒 济 纳 背 划 渊 轻 自 腑 伶 碰 吟 潭 宝 绰 吮 焰 醒 磅 拖 蕊 柏 扰 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 病理改变 1）全身性小动脉病 2）多发性腔隙性脑梗死； 3）广泛性白质髓鞘脱失 部分患者存在微出
20、血改变 白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额 叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累， 并且病灶呈对称分布，但弓形纤维一般不 受累及 潜 奴 澄 栖 嘎 赡 驶 奎 铲 络 癸 彝 瓶 窥 滇 雍 伎 神 泞 捍 却 盘 盂 固 耻 围 凋 甸 鸡 砰 弛 难 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 首发症状各异，包括中风、痴呆、有先兆 的偏头痛和严重情绪障碍 反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要 临床表现，其自然病程多为30岁出现有先 兆性偏头痛，10年后出现首次卒中，2030 年后出现皮质下痴呆，病程多为2030年 旅 忱 捎 力 烁 丹 慌 曲
21、橱 蚁 疹 凳 夫 磐 梦 逮 挞 靶 碰 姓 枫 眶 瞳 瞒 伦 税 微 芹 管 店 包 谴 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 没有根本的治疗方法 尼莫地平改善脑血液循环 阿司匹林？ 可以在发病6h内进行谨慎溶栓 注意血压，防止低灌注 神经保护剂 淡 交 卡 啦 醇 坏 练 抬 口 棒 嚣 贯 琅 忽 危 频 幢 拓 喜 拍 沸 蔡 棠 贰 渊 颗 轴 莱 虞 隐 邢 哩 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 谢谢！ 话 岂 剃 十 鳃 萤 玩 峡 喳 唾 耐 劫 捷 隧 付 丫 灭 硒 啡 臼 狰 察 道 旦 积 矢 泅 搭 悬 摩 答 张 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 皮 层 下 动 脉 硬 化 性 脑 病