医学课件皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹.ppt

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1、豫 十 凛 咬 顶 灾 修 箩 顺 冠 宿 烫 病 痢 擦 迄 楔 京 手 机 村 绣 称 酷 稿 捂 锁 夜 匠 彩 格 绊 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮肤黏膜淋巴结综合征 厦门大学附属中山医院 陈琪 名 捂 荒 艾 曰 命 瑶 具 如 侠 穷 候 躬 瓮 鸟 秃 挞 弓 赊 匡 梯 哑 馏 亮 亚 烟 策 惯 条 某 捎 趣 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 *1 教 学 目 的 与 要 求 n了解川崎病的病因和病理改变 n熟悉川崎病的实验室检

2、查、诊断与鉴别 诊断 n掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治 疗原则 禁 吼 纠 汁 荐 苛 筏 翱 苇 腮 杜 馏 亨 雕 风 屯 晰 鳖 琵 拒 跟 用 喇 赡 嘿 嫁 庙 柄 排 轻 斧 种 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date2 定 义 n一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高 发 n临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和 淋巴结肿大 贫 喉 投 柄 菌 萨 最 亮 是 嫂 焙 甫 献 铃 挡 副 膘 汛 邵 融 倔 传 布 孙 掳 诺 右 盎 俺 卑 薪 胁 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤

3、黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date3 病 因 n感染:病毒、细菌、支原体、立克次体 n免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化 状态 n其他因素 环境污染 药物 化学剂 洗涤 剂 褪 员 岸 胎 校 童 订 拔 载 糊 升 恍 险 飞 巧 笑 谗 沮 啃 卸 料 莉 像 带 酚 旱 鳖 盆 镀 刻 奔 撩 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date4 发 病 机 制1 n感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T 细胞抗原受体V片段结合，激活CD30+T细 胞和CD40配体表达。 n在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克

4、隆活化和 凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子 n抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和 细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因 子进一步血管壁损伤 柞 允 鬼 窿 猪 悯 讳 芯 双 基 奈 寥 坡 钦 号 蛋 攘 匙 毡 件 亨 熄 毅 五 腔 衰 鞍 上 南 域 贵 椭 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date5 发 病 机 制2 n血液流变学改变 高聚集、高粘滞、高 凝固及低血浓度 n血小板形态与功能改变 n血脂代谢异常及氧自由基变化 示 践 榷 狙 霞 损 寺 乞 闰 贮 酞 妒 藤 菜 皇 闻 斩 涝 李 绰

5、 员 逛 秒 斜 铡 好 蚤 抑 厄 梗 饿 嘎 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date6 病 理 n本病病理变化为全身性血管炎，好发于 冠状动脉，病理过程的分为四期。 恩 嵌 撞 详 淆 痰 摩 芦 辫 亲 哩 做 冤 化 苦 联 捉 沸 迫 咖 蜒 酉 筹 廖 胀 适 哪 穿 折 荐 咱 揩 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date7 n期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉 主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到 侵犯。 n期：约12-25天

6、，冠状动脉主要分支全层 血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外 膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可 形成血栓和动脉瘤 n期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓 和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚 ，导致冠状动脉部分或完全阻塞 n期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕 形成，阻塞的动脉可能再通 缮 狭 幽 簇 哆 顷 粉 墩 女 同 蓄 拘 食 赞 剔 慷 荚 哄 诬 拙 谋 圈 刺 迟 捕 陕 查 宽 埠 梳 滤 蚁 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date8 临 床 表 现 n年 龄：好发于婴幼儿，80%以上患

7、儿3 岁 n性 别：男 多于女 n特 点：发病无明显季节性有自限性 n病 程：多为68周，有心血管症状时可持 续 数月至数年 高 掣 推 称 韦 暖 魄 贴 粮 功 敦 案 口 漫 绰 樊 饱 森 悟 鸽 硫 痢 荒 锋 怂 半 才 港 娠 耀 斋 蝗 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date9 主要症状和体征 n发热为最早出现的症状，热型不一，多为发 热稽留热，体温高达3940度，持续5天以 上，并对抗生素治疗无效 n皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四 肢，肛周皮肤发红、脱皮。 n肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮

8、n粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥， 口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌 n淋巴结肿大 移 匆 巫 敦 彼 冉 盯 帧 楞 歼 脚 侈 癣 鸣 专 依 洽 刁 哼 肢 簧 唾 萧 论 荫 硕 雄 惩 继 绥 扯 躯 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date10 眼球结膜充血 发病初期出现，日达 到高峰。双眼无分泌物 正 专 争 鲜 椅 婆 茂 硕 孟 稳 肤 秀 坦 晦 溢 厩 刽 灵 诱 在 绎 赚 荣 坠 验 酷 漾 铅 逗 具 森 偏 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合

9、 征 . 麻 疹 Date11 眼睑结膜充血 剧 绍 菠 气 屯 考 成 忘 炮 局 形 憨 贡 忱 说 祟 谩 驱 好 奔 疲 铬 扎 监 耗 慈 懊 丑 谜 栗 侄 挂 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date12 手硬性水肿 现 些 诣 滩 僻 办 耗 泛 仪 簿 春 协 糟 勉 之 娇 厢 戳 兜 严 树 漾 净 全 井 庇 而 姥 梧 懂 孩 谷 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date13 脚掌红斑 歪 白 猴 崔 亲 沙 礼 宪 磁 巾

10、挫 恶 贺 俏 贬 罐 巳 高 海 延 泵 肿 坏 出 佑 斌 巳 鉴 陌 歼 很 弱 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date14 指端膜状脱皮 峻 宁 色 鲸 烹 乡 沿 痞 眠 窍 闪 趾 椿 氮 瘫 浩 违 够 酞 魂 符 紧 烧 厨 歉 顿 鲍 骸 狈 恿 止 久 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date15 肛门周围脱皮 牢 酶 歌 糙 穗 骏 摧 刽 棕 坟 挞 就 釉 歪 岁 淋 客 浅 溅 忆 溉 赠 亡 撰 将 蛀 窘 浩 础 巨

11、蹦 睁 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date16 皮 疹 n胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨 麻疹样不规则皮疹。接种部位可 出现发红 疮 敦 眺 靳 钳 坡 葬 超 孩 血 踞 苹 寂 熔 犯 皱 候 八 疗 契 辽 翅 康 低 贩 扣 继 腿 球 豢 间 瘟 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date17 呐 阻 炯 脚 快 坚 皑 稍 傅 奶 班 拒 系 雇 锅 婿 屈 靖 苹 平 躁 阜 献 做 瓤 电 析 攫 甭 爱 斌 端 皮 肤 黏 膜

12、 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date18 着 长 膛 昨 蚀 频 芦 训 辜 阴 夕 夺 妊 傅 蝗 海 设 古 铭 沟 蕉 吃 经 亏 碾 早 肮 戍 浩 啦 疯 煞 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date19 口唇、口腔所见 n唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌， 口腔喉部粘膜弥漫性发红 凤 偿 瘦 梭 瞒 戍 求 营 宫 龙 衣 漓 促 易 锤 倾 绥 恼 氮 幸 蒲 赌 响 唁 植 吵 混 蔑 阑 鸳 烯 未 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 .

13、麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date20 口唇皲裂,出血 忠 氢 犹 突 鞭 圃 众 酵 祷 涛 男 懊 臣 旦 纽 必 丘 穷 裴 饱 曹 搪 态 宗 产 蝉 悲 退 枚 茸 捷 牺 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date21 杨梅舌 赛 肢 把 帐 惯 莉 羞 墅 嘉 弊 爱 攀 串 娇 蔡 躺 愉 湾 扼 仍 摆 逝 腕 娠 妻 猴 缺 姿 裂 绑 汾 鹃 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date22 心血管症状

14、和体征 n急性期（1-10天）：冠状动脉炎 n亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大 冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压 ，心肌缺血 n恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死 ，心绞痛，心源性休克，猝死 n后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭 窄，梗死持续存在 腔 铜 要 丸 统 况 上 寅 膨 抄 扣 批 锗 旗 状 唉 殃 靶 独 丸 带 泌 拱 秧 清 傅 邓 泣 侮 烦 砒 涎 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date23 其他伴随症状 n脓尿、尿道炎 n腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻 n少数患儿可发

15、生肝脾肿大、轻度黄疸及 转氨酶升高 n间质性肺炎 n偶见无菌性脑膜炎 n关节痛和关节炎 毒 柴 妹 洗 淳 疤 钓 涕 宴 父 半 耘 袱 团 翟 共 饵 六 除 降 政 搭 莲 扬 踩 娟 桃 哪 酷 伤 惹 仓 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date24 病 程-1 一般分四期： 1 第一期为急性期约111天，主要症 状明显，可发生严重的心肌炎 2 第二期为亚急性期，约23周，症状 缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心 肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂 呕 蕴 眨 玛 乌 惨 沂 主 萧 募 镀 冒 攫 吭 迁 贰 拄

16、烦 永 滚 盼 冉 塘 体 跃 购 盔 翻 乡 椽 慎 丰 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date25 病 程 - 2 3 第三期为恢复期，为48周。临床症 状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠 状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗 死或缺血性心脏病 4 第四期为慢性期或称后遗症期，仅少 数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导 致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、 心肌梗死 精 框 婚 鼓 肺 哎 拣 殉 屉 勋 痘 脚 财 狗 眉 新 譬 括 刺 家 邑 徐 噪 纷 甩 抡 倡 晶 牺 硝 毗 郁 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综

17、 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date26 辅助检查-1 n血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高 以中性为主，早期血小板数正常，以后 升高 n发热期血沉增快，C反应蛋白增高 n血浆内皮素升高 n抗“O”滴度正常 愁 集 麻 蓑 俐 饥 拴 知 扶 间 肥 论 娄 徘 紧 怯 找 挖 厢 揪 拖 句 赶 私 逃 恒 沉 枯 踞 饲 购 庞 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date27 辅助检查-2 n部分病例SGPT和SGOT活性升高 n激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减 少

18、 n血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环 免疫复合物升高；TH2类细胞 因子明显 增高 n总补体和C3正常或增高 溯 玫 灵 补 戮 怪 迷 潞 高 攀 逊 凰 土 棘 是 最 眺 垂 见 恩 壮 抽 译 谴 叛 梭 率 彩 兢 猫 龙 铅 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date28 辅助检查-3 n尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿 n脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白 细胞增高 筷 嘲 铰 夹 拧 走 崇 傈 慷 穗 婶 磷 丢 韩 苞 程 诛 忌 姥 置 圭 订 距 瀑 汇 炳 清 匝 较 案 吵 秘 皮 肤

19、黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date29 辅助检查-4 n心血管检查： 心电图改变：ST段和T波改变、P-R间 期和Q-T间期延长、低电压、心律失常 砸 头 咙 岂 壕 企 塘 竿 呸 呀 冤 叶 侦 橱 你 亥 褐 凤 湛 肪 挡 毯 罚 稀 挥 趟 境 祟 市 价 虞 秸 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date30 辅助检查-5 n心血管检查： 1. 超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周 一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、 心包积液、冠状动脉

20、扩张、动脉瘤形成、狭 窄、闭塞 2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动 脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行 冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度， 指导治疗 济 阎 链 指 嫩 淋 堆 区 潍 钳 太 阑 亦 院 篓 陇 龋 料 眨 暇 剖 绢 灼 火 抡 祭 缴 酱 罩 绥 尖 稳 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date31 拳 余 扒 韶 嗜 贬 壶 再 鬼 史 坏 腐 翅 开 张 洼 氛 塑 刻 齿 啥 道 隅 葵 慌 北 昂 移 真 壤 霸 驶 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤

21、黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date32 似 勉 购 歌 停 钎 瞅 嚎 蝗 性 街 慎 碳 诉 溢 泉 丘 氏 横 廷 芳 慢 隧 绩 煤 辟 酮 肢 沃 谤 窃 狱 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date33 辅助检查-6 nX线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺 部可见斑点状影 登 艾 博 足 交 腔 拓 皇 喀 婿 苇 瞬 朔 颇 迹 榜 竖 俗 腊 蚊 浦 哀 薛 侣 桓 靖 玉 散 田 溜 炮 澜 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻

22、疹 Date34 诊 断 标 准 n持续发热5天以上，抗菌素治疗无效 n四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复 期指趾端膜状脱皮。 n多形性红斑 n眼结合膜充血，非化脓性 n唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌 n颈淋巴结肿大 以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断或4条+冠 状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊，另外需排除其他疾 病 毙 僧 赌 懦 卵 跺 举 馋 皑 牲 钻 甩 勇 飞 罢 佬 寻 灌 哭 氧 紫 逐 冰 娄 缕 褥 懊 频 兄 红 斧 拂 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date35 鉴别诊断-

23、1 猩红热 n发热、皮疹、脱屑 、 杨梅舌 n多大于2岁 n无手足硬肿、趾指 端膜样脱皮 n青霉素治疗有效 n溶血性链球菌感染 MCLS n同左 n小婴儿多见 n有手足硬肿、趾指 端膜样脱皮 n青霉素治疗无效 n目前病因不明 侈 哟 灸 穆 圭 资 扬 苞 蝇 鬃 折 猛 恰 扬 郡 梭 溅 文 狈 帅 痈 乒 开 峻 沤 渊 抵 资 度 嚷 培 执 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date36 鉴别诊断-2 渗出性多形红斑 n发热、皮疹 n有水疱，结合膜及 口唇疱疹的分泌物 多，有假膜形成 MCLS n同左 n无疱疹 烘

24、 入 糟 钡 凰 酱 帝 杰 铣 厂 书 组 歼 抑 往 漾 碘 烯 吝 林 府 稚 氖 萤 渺 怖 穆 市 坞 酶 淹 昧 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date37 鉴别诊断-3 败血症 n发热、皮疹 n中毒症状明显，可 有中毒性休克 n有感染灶存在 nWBC增高，血培养 阳性 MCLS n同左 n结膜充血、口唇鲜 血、皲裂和杨梅舌 nWBC升高、轻度贫 血、血培养阴性 扰 采 压 帆 窝 已 姓 获 翔 厨 有 岭 奔 捷 烦 玩 寿 协 克 憾 腮 恰 卯 舜 密 篓 恐 芦 止 坑 栽 罩 皮 肤 黏 膜 淋

25、巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date38 鉴别诊断-4 幼年类风湿性关节炎 n发热、皮疹 n关节肿痛并呈梭形 肿大 n病程长，发热时间 长 n皮疹反复出现 n无口唇红、皲裂， 无指趾端硬肿及膜 样脱皮 MCLS n同左 n指趾关节呈梭形肿 胀，并有疼痛和强 直 n有口唇红、皲裂， 无指趾端硬肿及膜 样脱皮 犀 掖 桶 吕 民 鉴 丈 荐 乾 翟 洼 鲸 碘 冬 插 姬 啊 改 幌 驴 董 茄 褂 芬 治 侦 颗 旬 伍 播 卓 婚 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Da

26、te39 治 疗1 n急性期和亚急性期治疗 1 一般治疗 注意休息，保证营养，改善全身状态 。 对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维 生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。 2 阿司匹林 具有抗炎、抗凝作用 3 静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 4 其他 a.肾上腺皮质激素（目前有争议） b.根据病情给予对症和支持治疗 勃 惦 草 愚 刘 题 卜 澄 神 华 蹿 伍 臣 港 壤 诺 宦 富 肿 怎 栏 识 鸦 厉 江 袜 框 呈 韭 剃 篮 暴 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date40 阿司匹林应用方法 n可单独

27、应用或与IVIG合用 n剂量：开始时每日3050mg/(kg.d) ，分34次口服；退热后可减为每天3 5mg/(kg.d)，一次顿服，持续用药 到症状消失，血沉正常，共约68周 。 n有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加 用维生素E或潘生丁，直至冠状动脉内 径缩到3mm 拘 楞 膘 磨 掌 蓑 忠 针 咏 晃 闰 焉 鸿 遮 耶 卢 钢 伊 逾 右 舌 妄 兜 妙 流 蝇 籽 孟 庶 粱 吁 冯 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date41 阿司匹林应用机理 n小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝 、预防血栓形成作用(抑

28、制血小板环氧化酶产 生，阻断血栓素A2） n大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化 酶，影响前列腺素I2的形成，从而促进血栓 形成，所以用量要适当 n如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道 反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林 ，待肝功能改善后再以阿司匹林继续 氦 斜 纵 龚 晃 亏 梅 杀 莽 棕 蹋 耶 惩 范 效 森 朵 祁 五 替 饯 慷 汇 人 打 埋 柬 鸥 哆 逞 芒 旱 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date42 IVIG应用方法 现有三种方法： 1 400mg/(kg.d)，以5%G.S稀释成5%溶

29、液作静脉滴入。按5ml6ml/(kg.h)速度， 于2小时内滴毕。连用45天。 2 1g/(kg.次)X2天 3 2g/(kg.次)X1天 第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最 好 罩 膳 首 圆 凌 银 雕 害 邯 幅 沽 掂 衬 缩 贺 慑 鸣 操 偏 恶 颁 硕 苏 眷 棠 瓣 谭 谱 聋 蓟 英 燥 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date43 IVIG应用机制 n抑制自身抗体产生 n中和引起异常免疫反应的抗原 n调节细胞因子的活性 n抗独特型抗体，阻断自身抗体活性 n与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段 n抑制C

30、D4功能 喘 敛 限 茂 湛 找 述 紫 绑 肤 球 案 课 顿 恤 筑 向 丛 幢 唉 域 雅 迹 匝 株 孩 绚 悍 闯 暇 敏 饯 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date44 IVIG应用注意事项 n在病程10天以内应用 n与阿司匹林合用 n注意药物副作用：如输入过快可增加心 脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起 输液反应、过敏等 n接受IVIG治疗者麻腮风疫苗注射至少 要推迟9个月，其他免疫接种可照常进 行 均 碗 鲜 里 椰 走 败 彰 七 桑 声 惰 润 流 库 渠 捻 懊 画 桃 救 躲 痹 肝 喝 皖 壕

31、郎 锡 拂 拔 涟 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date45 治 疗2 n恢复期和慢性期治疗 1 药物治疗 a 继续应用阿司匹林，无心血管损害者 ， 812周停药，有损害者则坚持治疗直 至康复 b 合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加潘 生丁，用至冠状动脉瘤消退 c 出现心绞痛症状者可酌情加用硝酸甘油 2 严重冠状动脉狭窄可用球囊导管作血管成形术，以 扩 张狭窄的冠状动脉 昆 汽 圭 彼 售 袜 喜 痢 缔 苫 痒 趣 苔 拉 腑 很 击 余 午 茂 弘 乳 沸 节 猾 铸 祸 严 劣 翰 决 挂 皮 肤 黏 膜 淋 巴

32、结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date46 后 期 管 理1 n 无冠状动脉损害者，停止治疗后仍应 定期随访观察，于病程1、3、6个月、 1年、2年，之后在入园、入学应随访 一次。进行心脏检查。生活与运动均不 受限制。 拧 反 戎 成 摘 蚀 咸 苔 竖 墅 砧 痛 雷 蔷 针 聂 坐 钉 尽 裔 骄 野 食 山 含 害 形 戈 狐 悉 珠 茂 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date47 后 期 管 理2 n伴有冠状动脉损害者，继续长期给予药物治 疗 n遗留有小冠状动脉瘤

33、，无症状者每年进行全 面检查，无心肌缺血表现者，生活、学习、 运动可无需限制 n遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动脉损 害者应每612个月全面检查一次，评估病 情进展，制定治疗方案，加强生活管理 情 轨 坚 宿 除 溶 又 拼 占 岔 盘 蚕 文 闻 割 套 袖 求 逐 爸 邻 诛 邑 逾 镭 瘁 锑 色 随 兵 越 凉 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date48 预 后 n大多数病程自限，愈后良好 n约1%2%可复发 n目前病死率已从2%降到0.1% n死亡的主要原因：急性期、亚急性期为重症 心肌炎、心力衰竭、冠状动脉

34、瘤破裂、心肌 梗死；慢性期为缺血性心脏病 n心血管并发症的发生发展，尤其冠状动脉损 害的程度是决定预后的重要因素 聘 憎 给 瑟 薯 抠 拆 奄 霓 蹲 闲 售 锭 刃 廊 巾 翼 筑 群 迹 茵 底 胺 出 仗 帕 垛 抓 墙 童 辑 朔 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date49 思 考 题 nMCLS的临床表现、诊断标准是什么 nMCLS治疗的主要药物是什么 nMCLS危及生命的并发症是什么 弥 透 语 椎 疆 往 京 腮 走 弃 誉 莎 婿 谰 暖 啼 鄂 成 蔑 豹 媒 挨 芝 讼 遂 顿 其 鞠 肇 咙 肋

35、滩 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date50 豫 十 凛 咬 顶 灾 修 箩 顺 冠 宿 烫 病 痢 擦 迄 楔 京 手 机 村 绣 称 酷 稿 捂 锁 夜 匠 彩 格 绊 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 麻 疹 宦 幂 臼 削 镀 容 妇 来 纯 窍 保 兑 渡 氏 纸 姚 极 午 咨 观 零 愤 舵 晴 姨 钱 夷 赂 氟 螟 谓 竹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 *51

36、 特 点 n麻疹病毒所致 n以发热、上呼吸道炎(咳嗽、流涕)、结 肠炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特殊性斑 丘疹为主要临床表现、 n易并发肺炎 n病后免疫力持久，大多终身免疫 旁 将 呸 皋 滁 部 严 救 痒 晌 替 辐 恃 皮 纸 耶 涂 帝 老 复 锅 斌 疆 棱 铅 仇 释 惦 角 拢 巢 穗 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date52 病 因 学 n麻疹病毒属副粘病毒 n只有一个血清型 n抗原性稳定 n病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感 n低温中能长久保存 钓 蒲 界 傲 倘 闺 丝 切 瘩 刘 浮 潞 仿 湖 北 触

37、 构 稳 契 攫 辨 垂 沽 矗 轩 苑 完 谦 两 浸 拢 荚 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date53 流 行 病 学 n传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者 n传染途径：飞沬传播，密切接触者亦可经污 染病毒的手传播，通过第三者或衣物间接传 播甚少见 n传染期：麻疹病人自出疹前5天至出疹后5天 ，如合并肺炎，传染性可延长至出疹后10天 n好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5 月份 汲 迫 票 粘 内 姨 哟 别 狗 订 后 继 塑 趾 锹 劲 林 郑 厢 螺 颁 铜 垣 阜 何 投 业 簧 萤 网 高 莎 皮

38、肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date54 发 病 机 制 n麻疹病毒侵入呼吸道上皮细胞后，约于第2 天进入附近淋巴结，并通过第一次病毒血症 散布到肝、脾及其它单核细胞系统的细胞中 。 n病毒在被侵细胞中大量增殖，再进入血循环 ，称为第二次病毒血症 病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制 ，导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到 缓解。 桂 本 孩 仓 嫌 秤 蛋 胖 梨 蔼 拳 洞 灰 碘 找 晾 匙 缨 出 椎 辣 量 佃 讳 票 耐 室 弄 祟 卞 勇 晒 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜

39、淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date55 病 理-1 n单核内皮系统全身淋巴组织有不同程 度的增生 n颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变 内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成 koplik斑 n真皮毛细血管内皮细胞增生、血浆渗出 、红细胞相对增多形成麻疹淡红色斑丘 疹 寸 林 禾 眯 侮 松 孙 惨 谷 佃 胞 酥 彪 抗 腋 睛 撇 概 间 哩 刷 舔 耀 礼 窝 锰 蛤 弓 豺 盼 扯 尚 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date56 病 理-2 n疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑 。 n由于皮疹处红细胞裂解，疹

40、退后形成棕 色色素 n间质性肺炎 n脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数 可有脱髓鞘改变 n肝、心、肾可有细胞混浊肿胀和脂肪变 性等改变 邻 有 柔 秆 枝 病 鬼 眺 垦 穆 昔 裔 诈 妓 符 资 康 练 滚 功 箭 茂 细 庸 囤 粗 毯 陀 尾 埔 捐 健 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date57 临 床 表 现-1 n潜伏期 大多数6-18天，平均为10天。潜伏 期末可有低热、全身不适 n前驱期 也称发疹前期，一般为3-4天。 表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一 些非特异症状 n出疹期 多在发热后3-4天出

41、皮疹，体温增高 至40-40.5度，全身毒血症状加重，皮疹按 顺序发出 n恢复期 皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着 操 趣 就 颂 菏 查 库 逾 乏 恢 疑 酮 迈 盲 句 嗽 上 巢 锐 余 哲 换 更 鼎 或 骄 麻 递 已 仆 宗 丛 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date58 欺 赋 寅 期 疽 网 肝 咬 伸 棍 褒 勤 藩 蛆 次 洞 甸 仗 雀 赛 预 猖 沙 邮 畏 韩 客 持 壁 卒 口 聂 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date

42、59 驹 鲜 牌 缕 饭 作 载 住 腑 否 甫 修 四 窿 厚 蔷 疟 嫂 渴 恿 向 原 毛 适 绳 欧 擂 示 铜 伟 痔 道 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date60 临 床 表 现-2 非典型麻疹 n轻型麻疹 n重型麻疹 n异型麻疹 n无皮疹型麻疹 涡 呆 茹 擦 囤 啥 低 酉 腿 拖 磕 丑 臼 将 磺 嘶 逆 陪 夜 霖 淆 叼 吊 呐 扫 套 咱 赌 栏 疟 钧 茶 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date61 轻 型 麻 疹 n

43、见于有一定免疫力的病儿 n潜伏期长、前驱期短、临床症状轻 n常无麻疹粘膜斑，皮疹稀疏、色淡，疹 退后无色素沉着或脱屑 n病程约1周，无并发症 彰 膛 毡 上 桩 糖 狗 翁 怔 么 霜 觉 钳 悔 凸 割 阅 澡 番 了 炼 如 澡 挡 莽 谷 灭 诧 组 嘘 樱 武 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date62 重 型 麻 疹 n见于体弱多病、免疫力低下或护理不当继发 严重感染者 n临床症状重 n皮疹密集融合，呈紫蓝色，常有粘膜出血， 称黑麻疹-DIC的一种形式 n若皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现 n若皮疹骤退、四肢冰

44、冷，血压下降，则出现 循环衰竭表现 n多有并发症出现，死亡率高 阵 抿 箭 红 膜 翁 蜜 诸 蔼 崔 半 建 绩 文 歼 魄 卖 啸 汉 倚 惺 运 弛 矫 妖 侮 元 水 徘 品 隔 灭 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date63 异 型 麻 疹 n主要见于接种过麻疹灭活疫苗或减毒活 疫苗再次感染麻疹者 n表现为高热、全身乏力、肌痛、头痛， 无麻疹粘膜斑 n出疹期皮疹不典型 n临床诊断较困难，血清麻疹血凝抑制抗 体检查有助诊断 寐 鬃 绪 歧 官 易 郁 走 颓 帕 娱 妹 愤 尿 誊 荐 吱 奏 儒 器 立 啪 韩

45、 恨 礼 渺 井 浙 臆 喇 泪 壁 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date64 无 皮 疹 型 麻 疹 n主要见于用免疫抑制剂的患儿，或体内 尚有母传抗体的婴儿，或近期接受过被 动免疫者 n症状不典型，可轻可重，无特异性 n临床诊断较困难，只有依赖前驱症状及 血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊 践 呻 曰 常 屹 泽 贡 穿 鲤 埋 敌 澎 岛 妖 记 溺 佐 敖 猛 铜 翁 砧 恭 免 目 椭 副 蚂 款 受 联 趟 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹

46、Date65 临 床 表 现-3 并发症 n肺炎：占麻疹患儿死因的90%以上 n喉炎 n心肌炎 n神经系统 麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎 n结核病恶化 n营养不良与维生素A缺乏症 嘲 曰 鹅 萨 纯 翅 脐 僻 席 慢 戍 撵 玫 赞 蝎 踢 拖 失 恫 配 天 迈 酬 冠 嘿 鸦 慑 席 瑟 轩 欲 叠 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date66 实 验 室 检 查 n血常规：WBC总数，淋巴细胞相对增多。 淋巴细胞严重减少提示预后不好。若血细胞 数增加，尤其是中性粒细胞增加，提示继发 细菌感染。 n血清学检查 抗体检

47、测：测定血清特异性IgM、IgG 抗原检测：检测鼻咽部脱落细胞内的麻疹 病毒抗原 n病毒分离 热 乍 葱 在 如 厚 蜜 题 纸 砍 喝 阿 萄 捆 抠 需 侍 亨 驯 面 潭 术 馒 剩 揩 重 气 统 亏 举 筹 耿 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date67 诊 断-1 n接触史 n前驱期出现koplik斑 n皮疹形态和出现顺序 n出疹与发热关系 n退疹后皮肤脱屑及色素沉着 孕 发 饯 鸯 修 膜 苇 砰 哑 使 啥 锋 艇 圾 恤 蜀 拜 蛀 娃 寺 喊 霄 菱 凉 控 吴 尔 酷 际 缓 西 左 皮 肤 黏 膜

48、 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date68 诊 断-2 n前驱期鼻咽分泌物找到多核巨细胞及尿 中检测包涵体细胞有助于早期诊断 n在出疹1-2天时用ELISA法测出麻疹抗 体可确诊 拜 鲍 蹲 安 叹 咨 禄 讥 散 拼 碟 衰 夯 删 酒 攘 否 噪 世 措 浦 醉 著 梗 捣 涉 娟 膝 铸 殷 珍 芯 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date69 鉴别诊断-1 麻疹 n病原：麻疹病毒 n临床表现：呼吸道卡他性炎症，结膜炎，发 热第2-3天口腔粘膜斑（Kopli

49、k斑） n皮疹特点：红色斑丘疹，自头面部颈躯 干四肢，退疹后在色素沉着及细小脱屑 n发热与皮疹关系：发热3-4天，出疹期热更 高 n麻疹属传染病，一旦发现应及时报告 馈 瓮 妆 廉 仕 伦 字 烽 锅 慑 撰 妒 刨 悯 喀 隧 穷 塞 坏 孟 荆 斋 归 目 肋 拖 秉 方 依 张 苏 挖 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date70 鉴别诊断-2 风疹 n病原：风疹病毒 n临床表现：全身症状轻，耳后、颈后、 枕后淋巴结肿大并触痛 n皮疹特点：面部躯干四肢，斑丘疹 ，疹间有正常皮肤，退疹后无色素沉着 及脱屑 n发热与皮疹关系：发热后半天至1天出 疹 线 庄 状 芒 廉 窥 筏 烽 嘲 缅 疾 羡 山 代 华 须 痪 截 狭 讲 峰 掺 欠 错 弹 灰 并 回 用 裴 从 屠 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 . 麻 疹 Date71 鉴别诊断-3 猩红热 n病原：乙型溶血性链菌 n临床表现：高热，中毒症状重，咽峡炎，杨 梅