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1、内科主治医师神经内科学（专业知识） - 试卷 25（总分： 58.00 ，做题时间： 90分钟 ）一、 A2 型题 （ 总题数： 18 ，分数： 36.00）1. 患者，女， 22岁，双眼睑下垂，伴复视和吞咽费力 1 年，休息后好转。诊为重症肌无力，下列哪种药物不能应用（分数： 2.00 ）A. 肾上腺皮质激素B.氯丙嗪VC. 抗胆碱酯酶剂D. 免疫球蛋白E. 硫唑嘌呤 解析：2. 重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验（ 一） ，阿托品试验（+） 。以下哪条处理措施是错误的（分数： 2.00 ）A. 肌内注射阿托品B.加大叱噬斯的明剂量VC. 停用吡
2、啶斯的明D. 气管切开E. 吸痰解析：解析：重症肌无力患者给予吡啶斯的明治疗期间发生危象，做新斯的明试验（ 一） ，阿托品试验 （+） ，说明患者发生胆碱能危象可能性大，提示抗胆碱酯酶药物应用过量，应该暂停吡啶斯的明药物治疗。3. 某重症肌无力患者，近日感冒后突然出现呼吸费力，心悸，肠鸣音消失。最可能的诊断应为（分数： 2.00 ）A. 胆碱能危象B.肌无力危象VC. 反拗型危象D. 特发性危象E. 以上都不对解析：解析：重症肌无力患者累及呼吸肌，出现呼吸困难，说明发生危象，而且上呼吸道感染也是危象最常见的诱因。患者肠鸣音听不到，提示无胆碱酯酶过量的表现，故可排除胆碱能危象和反拗型危象，该患者
3、应为肌无力型危象，选择答案为 B。4.男性，10岁。左眼上睑下垂半月余，朝轻暮重。体检：左眼裂 10mm右眼裂14mm下一步最适宜的检查是（分数： 2.00 ）A.头颅CT检查B. 阿托品试验C. 肌电图检查D.新斯的明试验VE. 胸部X 线摄片解析：解析：男性儿童，有眼睑下垂，表现为晨轻暮重，即病态疲劳现象，提示重症肌无力眼肌型可能，新斯的明试验有助于诊断。5.女性，25岁。四肢无力2周，朝轻夕重，疲劳加重，新斯的明试验（+），胸部CT提示胸腺增生，诊断为重症肌无力，首选的治疗措施应为（分数： 2.00 ）A. 泼尼松治疗胸腺切除 B.C. 胸腺放射治疗D.叱噬斯的明治疗VE. 环磷酰胺治疗
4、解析：解析：确诊为重症肌无力，应首选吡啶斯的明对症治疗；泼尼松主要控制自身免疫反应，有一定的不良反应，有时需住院观察。胸腺切除术或放射治疗，主要是去除病因，多数效果良好，如对症治疗失效，应尽早做胸腺切除。环磷酰胺为免疫抑制剂，不是首选药物。6. 男性，30 岁。双眼睑下垂，复视2 年。以吡啶斯的明治疗，症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲软，该病人属于重症肌无力中的哪一型（分数：2.00 ）A. 眼肌型B. 延髓肌型C. 脊髓肌型D.轻度全身型VE. 肌萎缩症解析：7. 重症肌无力患者以泼尼松、吡啶斯的明治疗后，症状明显好转，患者时有腹痛、腹泻，无发热，大便常规（ 一） 。此时最适宜的
5、处理措施为（分数： 2.00 ）A. 停用泼尼松B. 停用吡啶斯的明C. 口服阿托品VD. 口服黄连素E. 口服诺氟沙星（ 氟哌酸 ）解析：8. 男性， 40 岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛3 个月。 1 年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。体检：双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。肌肉压痛，肌力 23级，轻度足下垂，腱反射略减退，病理反射未引出。初步诊断为（分数： 2.00 ）A. 干燥综合征B. 红斑狼疮C. 多发性肌炎D.皮肌炎VE. 硬皮病解析：9. 女性，28 岁，双眼睑下垂，复
6、视2 年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈、抬头无力，四肢疲软。此病人属于重症肌无力的下列哪一型（分数：2.00 ）A.全身型VB. 眼肌型C. 延髓肌型D. 脊髓肌型E. 肌萎缩症解析：10. 男性，30 岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受寒史。最有价值的检查是（分数：2.00 ）A. 肝功B.血钾V肌电图C.D. 头颅CTE. 以上都不是解析：11. 男， 24岁，昨日受凉，今晨起感双下肢无力， 1 小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。两年前曾发生四肢乏力，行走困难，两天后自愈。检查：四肢瘫痪、肌力 1 级，肌张力低，腱反射对称消失，其余神经检查无
7、异常所见。该患者最适宜的治疗选择是（分数： 2.00 ）A. 血浆置换B. 抗胆碱酯酶剂C. 大量维生素D.氯化钾VE. 抗生素解析：12. 女， 15 岁，一周前受凉后咳嗽、发热， 3 天前四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力 2 级。该患者最适宜的治疗选择是（分数： 2.00 ）A. 氯化钾B. 抗胆碱酯酶剂C.血浆置换VD. 大量维生素E. 抗生素解析：13. 女性，5 岁。双眼睑下垂4 个月，最近晨轻夜重明显，疲劳试验阳性，该患者最宜选用何种治疗方法是（分数：2.00 ）A. 注射新斯的明B. 口服叱噬斯的明V
8、C. 注射阿托品D. 口服泼尼松E. 胸腺切除解析：14. 女性，35 岁。患重症肌无力3 年，吡啶斯的明治疗有效，近来症状加重，吡啶斯的明加量服用，出现腹痛、腹泻，无发热，大便常规（ 一） ，该患者最宜选用何种治疗方法是（分数：2.00 ）A. 口服吡啶斯的明B.注射阿托品VC. 注射新斯的明D. 口服泼尼松E. 胸腺切除解析：15. 男性， 30 岁。四肢无力 2 个月，近日加重，体检四肢肌力 3 级，肌张力略低，腱反射 （ ± ） ，对称，诊断性治疗药物是（分数： 2.00 ）A.注射新斯的明VB. 口服吡啶斯的明C. 注射阿托品D. 口服泼尼松E. 胸腺切除解析：16. 女性
9、， 32 岁。右侧睁眼困难 8 个月，视物成双 3 个月。早晨轻，下午重，休息后减轻。体检：双上睑下垂，左眼裂3mm有眼裂3mm瞳孔2mm对光反应正常，左眼球向上、向内运动差，右眼球运动不能。疲劳试验（+）,该患者首选治疗措施是（分数： 2.00 ）A. 脱水药B. 免疫抑制剂C.抗胆碱酯酶药物VD. 钾盐E. 手术治疗解析：17. 男性， 48 岁。 2 年来双下肢进行性无力， 3 月来排尿费力和便秘。体检：双下肢肌力 3 级，膝反射和跟腱反射亢进，双Babinski征（+）、双Chaddock征（+）。胸8水平以下痛觉减退。腰椎穿刺：脑脊液蛋白增高。压颈试验示椎管完全梗阻。MRI示椎管内有
10、团块状较组织影，脊髓受压，该患者首选治疗措施是（分数： 2.00 ）A. 脱水药B. 抗胆碱酯酶药物C. 免疫抑制剂D.手术治疗VE. 钾盐解析：18. 男性， 23 岁。 3 年来多次于夜晚饱餐后次日清晨醒来发现四肢不能活动，大小便正常，吞咽和呼吸正常，数日后恢复，已发作 5 次。今晨醒来又出现四肢不能运动。体检：颅神经正常，四肢肌力均为1 级，腱反射低，无病理反射，感觉正常，该患者首选治疗措施是（分数：2.00 ）A. 脱水药B. 抗胆碱酯酶药物C. 免疫抑制剂D. 手术治疗E.钾盐V解析：二、 A3/A4 型题 （ 总题数： 1，分数： 4.00）男性， 23 岁，会餐后半夜发现四肢活动
11、不灵来诊。查体：神清，颅神经未见异常，双上肢肌力 3 级，双下肢2 级，感觉正常，腱反射未引出。病前1 周有上感史，既往有类似发作 1 次。 （分数： 4.00 ）（1） . 该患者可能的诊断是（分数： 2.00 ）A. 急性脑血管病B. 急性脊髓炎C. 吉兰一巴雷综合征D. 重症肌无力E.周期性瘫痪V解析：（2） . 该患者进一步应行下列哪一项检查以明确诊断（分数： 2.00 ）A. 头颅 CTB. 腰穿C. 新斯的明试验D.血电解质检测VE. 脊柱 X 线摄片解析：10.00），分数： 1 总题数： （ 型题 A3/A4 三、 女性， 35 岁。双眼睑下垂6 个月来就诊。近日出现四肢无力，
12、吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT 提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇发绀，呼吸急促。 （分数： 10.00 ）（1）. 该患者最可能的诊断为（分数： 2.00 ）A. 运动神经元病B.重症肌无力VC. 周期性瘫痪D. 肌营养不良症E. 感染性多发性神经根神经炎解析：（2） . 此例病人可明确诊断最简便的手段的是（分数： 2.00 ）A. 头颅 CTB. 血气分析C. 肌电图D.新斯的明试验VE. 阿托品试验解析：（3） . 出现口唇发绀、呼吸急促的最可能原因为（分数： 2.00 ）A. 寒冷B.呼吸肌无力VC. 肺部感染D. 血氧分压异常升高E. 吞咽困难造成营养缺乏解析：（4） .若该病
13、人在入院前3个月不间断服用叱噬斯的明60mg每日4次，住院当日出现口唇发绢，呼吸急促，肌内注射新斯的明1mg， 1 小时后症状反而有所加重，此时最适宜的紧急处理为（分数： 2.00 ）A. 反复肌内注射新斯的明B. 反复肌内注射阿托品C. 保暖D.呼吸机辅助呼吸VE. 抗感染解析：（5） . 若该病人经积极治疗后呼吸急促、口唇发绀已消失，一般情况平稳。试问进一步的病因治疗可给予（分数： 2.00 ）A. 吡啶斯的明口服B.胸腺切除VC. 泼尼松口服D. 环磷酰胺静脉滴注E.ACTH 静脉滴注解析：解析：本例主要以重症肌无力危象入院抢救，经积极治疗后危象缓解，因为CT检查发现胸腺增生，应该进一步
14、给予病因治疗，择期做胸腺切除，消除胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型乙酰胆碱受体的致敏，避免乙酰胆碱受体抗体的产生，使自身免疫性突触后膜破坏减少或消失，从而去除病因，促进临床症状的好转。四、 A3/A4 型题 （ 总题数： 1，分数： 8.00）女性， 2l 岁。 3 个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。 （分数： 8.00 ）（1） . 最有助于诊断的治疗试验是（分数： 2.00 ）A. 补钾B.新斯的明V大剂量皮质激素C.D. 甲巯咪唑 （ 他巴唑 ）E. 大剂量丙种球蛋白解析：（2） . 经治疗 3 天后病情加重。体
15、检：呼吸急促、无力，面色发绀。肌内注射腾喜龙后症状减轻。此时为（分数： 2.00 ）A. 败血症B. 呼吸衰竭C. 胆碱能危象D.肌无力危象VE. 反拗危象解析：（3） . 上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为（分数： 2.00 ）A. 立即静滴地塞米松B. 立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施C.立即气管插管、人工呼吸支持 VD. 立即给予呼吸兴奋剂E. 继续口服吡啶斯的明解析：（4） . 若经 2 个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（分数： 2.00 ）A. 停用激素B. 停用抗胆碱酯酶药C. 加用硫唑嘌呤D.胸腺瘤切除VE. 加用丙种球蛋白 解析：