1、神神 经经 病病 学学 (neurologyneurology)总总 论论第一章第一章 绪绪 论论(introduction)神经病学神经病学(neurology):是神经科是神经科学学(neuroscience)的一部分,是的一部分,是研究中枢神经系统、周围神经系研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。疗及预防的一门临床医学学科。研究对象:中枢神经系统、周围研究对象:中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病。神经系统及骨骼肌疾病。研究内容:病因、发病机制、病研究内容:
2、病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗和预理、临床表现、诊断、治疗和预防。防。疾病分类疾病分类:感染性疾病感染性疾病血管性疾病血管性疾病肿瘤肿瘤外伤外伤变性疾病变性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病遗传性疾病遗传性疾病中毒性疾病中毒性疾病先天发育异常先天发育异常营养缺陷和代谢障碍疾病营养缺陷和代谢障碍疾病 大脑大脑 脑脑 小脑小脑中枢神经系统中枢神经系统 脑干:中脑、桥脑、延髓脑干:中脑、桥脑、延髓 (CNS)脊髓脊髓 脑神经:脑神经:12对对 周围神经系统周围神经系统 (PNS)脊神经:脊神经:31对对神经系统组成神经系统组成神经系统组成神经系统组成 大脑大脑 脑脑 小脑小脑中枢神经系统中
3、枢神经系统 脑干:中脑、桥脑、延髓脑干:中脑、桥脑、延髓 (CNS)脊髓脊髓 脑神经:脑神经:12对对 周围神经系统周围神经系统 (PNS)脊神经:脊神经:31对对一嗅一嗅 二视二视 三动眼三动眼四滑四滑 五叉五叉 六外展六外展七面七面 八听八听 九舌咽九舌咽迷走迷走 副神副神 舌下全舌下全神经系统疾病症状分类神经系统疾病症状分类1、缺损症状:、缺损症状:正常神经功能减弱或缺失(偏瘫)正常神经功能减弱或缺失(偏瘫)2、刺激症状:、刺激症状:神经结构受激惹后产生的过度兴奋神经结构受激惹后产生的过度兴奋 (Jackson癫痫)癫痫)3、释放症状:、释放症状:高级中枢受损,受其制约的低级中枢出现功能
4、亢高级中枢受损,受其制约的低级中枢出现功能亢 进(肌张力增高、进(肌张力增高、腱反射亢进、腱反射亢进、病理反射病理反射)4、断联休克症状:、断联休克症状:急性严重病变,引起在功能上与受损部位有密切关急性严重病变,引起在功能上与受损部位有密切关 系的远隔部位神经功能短暂缺失。系的远隔部位神经功能短暂缺失。CVDCVD 脑休克脑休克 急性脊髓炎急性脊髓炎脊髓休克脊髓休克 神经系统疾病的特点神经系统疾病的特点疾病的复杂性:疾病的复杂性:由神经系统和肌肉构造复杂决定由神经系统和肌肉构造复杂决定症状的广泛覆盖性:症状的广泛覆盖性:空间和时间;与内科疾病的相互影响空间和时间;与内科疾病的相互影响诊断的依赖
5、性:诊断的依赖性:CTCT、MRIMRI、EMGEMG、EEGEEG工作的风险性:工作的风险性:神经系统急重症多,对生命危胁程度较高神经系统急重症多,对生命危胁程度较高疾病的难治性:疾病的难治性:如原发性癫痫,运动神经元疾病等如原发性癫痫,运动神经元疾病等第二章神经系统疾病的常见症状意识障碍意识障碍失语症、失用症及失认症失语症、失用症及失认症智能障碍和遗忘综合症智能障碍和遗忘综合症视觉障碍视觉障碍眼球运动障碍眼球运动障碍面肌瘫痪面肌瘫痪听觉障碍和眩晕听觉障碍和眩晕延髓麻痹延髓麻痹晕厥与痫性发作晕厥与痫性发作躯体感觉障碍躯体感觉障碍瘫痪瘫痪肌萎缩肌萎缩步态异常步态异常不自主运动不自主运动共济失调
6、共济失调 第一节 意识障碍意识障碍 (Disorder of consciousness)(Disorder of consciousness)意识的定义意识的定义:是指大脑的觉醒程度,是中枢:是指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答反映的神经系统对内、外环境刺激做出应答反映的能力,或机体对自身和周围环境的感知和理能力,或机体对自身和周围环境的感知和理解能力。解能力。意识的内容意识的内容:定向力、感知力、注意力、记:定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。忆力、思维、情感和行为等。【意识障碍及解剖学基础意识障碍及解剖学基础】意识障碍包括意识障碍包括意识水平受损意识
7、水平受损及意识水平正及意识水平正常而常而意识内容改变意识内容改变。意识的维持是通过意识的维持是通过 脑桥脑桥中中部以上的部以上的脑干上脑干上 行性网状激活系统行性网状激活系统及其及其 投射至双侧丘脑的纤维投射至双侧丘脑的纤维,以及以及双侧大脑半球的正双侧大脑半球的正 常功能常功能实现的。实现的。意识障碍分类意识障碍分类1.1.意识水平下降的意识障碍意识水平下降的意识障碍l嗜睡嗜睡(somnolent)(somnolent)l昏睡昏睡 (soporsopor)l昏迷昏迷(coma)(coma)l浅昏迷浅昏迷l中昏迷中昏迷l重昏迷重昏迷 昏迷程度鉴别昏迷程度鉴别 昏迷程度昏迷程度 浅昏迷浅昏迷 中
8、昏迷中昏迷 深昏迷深昏迷 疼痛刺激反应疼痛刺激反应 有反应有反应 重刺激可有重刺激可有 无反应无反应 无意识自发动作无意识自发动作 可有可有 很少很少 无无 腱反射腱反射 存在存在 减弱或消失减弱或消失 消失消失 瞳孔对光反射瞳孔对光反射 存在存在 迟钝迟钝 消失消失 生命体征生命体征(血压、呼吸)(血压、呼吸)无变化无变化 轻度变化轻度变化 明显变化明显变化2 2、伴意识内容改变的意识障碍、伴意识内容改变的意识障碍 急性意识模糊状态急性意识模糊状态(acute confusion state)、嗜睡、意识范围缩小 常有定向力障碍、注意力不集中、错觉可为突出表现、幻觉少见 谵妄状态谵妄状态(d
9、elirium state):定向力和自知力均障碍,常有错觉、幻觉,可有恐惧或外逃、伤人行为3 3、特殊类型的意识障碍:、特殊类型的意识障碍:即醒状昏迷即醒状昏迷(coma vigil)去皮质综合征去皮质综合征(去皮层强直去皮层强直)(decorticated):大脑皮质广泛损害大脑皮质广泛损害-缺氧性脑病、缺氧性脑病、CVD。无意识睁眼闭眼、无意识咀嚼和吞咽动作 光反射、角膜反射存在 对外界刺激无意识反应 上肢屈曲、下肢伸直,可病理征阳性 可有觉醒睡眠周期 无动性缄默征(无动性缄默征(akinetic mutism):脑干上部及丘脑网状激活系统损害 不典型去皮层强直状态自主神经紊乱无锥体束征
10、不典型去皮层强直状态自主神经紊乱无锥体束征意识障碍的意识障碍的鉴别诊断鉴别诊断闭锁综合征闭锁综合征 (Lock-in Syndrome)(Lock-in Syndrome):脑桥基底部病变脑桥基底部病变 意识清醒意识清醒 四肢瘫痪四肢瘫痪 脑桥以下脑神经均瘫痪脑桥以下脑神经均瘫痪 (患者不能言语、不能吞咽、(患者不能言语、不能吞咽、仅能以眼球上下活动或睁闭眼仅能以眼球上下活动或睁闭眼 与周围建立联系)与周围建立联系)【脑死亡脑死亡】必备条件:所有的脑功能不可逆终止。必备条件:所有的脑功能不可逆终止。无反应:无反应:对感觉输入无反应(疼痛、语言)。对感觉输入无反应(疼痛、语言)。脑干反射缺失:脑
11、干反射缺失:光反射、角膜反射及咽反射消光反射、角膜反射及咽反射消 失,头眼试验、眼前庭反射不能诱失,头眼试验、眼前庭反射不能诱 发眼球运动。发眼球运动。呼吸反应缺失:呼吸反应缺失:无自主呼吸。无自主呼吸。Pco2 60mmHg60mmHg、气管插管给予、气管插管给予100%100%氧气氧气,仍无通气功能。仍无通气功能。第二节第二节 失语症、失用症和失认症失语症、失用症和失认症一、失语症(一、失语症(aphasia)失语症是由于脑损害所致的语言交流能力障碍。包括各种语言符号表达或理解能力受损或丧失。患者意识清楚、无精神障碍、无视觉听觉障碍、无发音器官肌肉瘫痪、无共济失调。失语症与构音障碍不同临床
12、临床分类外外侧侧裂周裂周围围失失语综语综合症:合症:复复述障碍述障碍 Broca失语失语-优势半球优势半球额下回后部(额下回后部(Broca区区)Wernick失语失语-优势半球优势半球颞上回后部(颞上回后部(Wernick区)区)传导性失语传导性失语经皮质性失语(经皮质性失语(transcortical aphasia)又称分水岭区失语综合症:复述相对保留又称分水岭区失语综合症:复述相对保留 经皮质运动性失语经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语经皮质感觉性失语 经皮质混合性失语经皮质混合性失语完全性失语(完全性失语(global aphasia):):又称混合性失语又称混合性失语命名性失语(命
13、名性失语(anomic aphasia)-优势半球优势半球颞中回后部颞中回后部皮质下失语综合症皮质下失语综合症(subcortical aphasia syndrome):丘脑性失语丘脑性失语 底节性失语底节性失语Broca失语Wernick 失语失语临床常见失语症的特点临床常见失语症的特点Broca失语(又称运动性失语):失语(又称运动性失语):临床特点以口语表达障碍最为临床特点以口语表达障碍最为 突出,突出,呈典型的非流利型口语。呈典型的非流利型口语。病变主要累及优势半球病变主要累及优势半球 Broca区区 (额下回后部)(额下回后部)Wernick失语(又称感觉性失语):失语(又称感觉性
14、失语):主要表现口语理解障碍,流利主要表现口语理解障碍,流利 型口语。型口语。病变部位在优势半球病变部位在优势半球Wernick 区区 (颞上回后部)(颞上回后部)命名失语:命名失语:健忘性失语健忘性失语 命名不能。命名不能。(优势半球颞中回后部)(优势半球颞中回后部)二、失用症二、失用症 (apraxia)失用症是指脑部疾病时患者无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍,也无意识及智能障碍等原因,在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。受损部位:左侧顶叶缘上回。临床类型及表现临床类型及表现观念运动性失用症:观念运动性失用症:不能按指令完成复杂的随意或模仿动作(伸
15、不能按指令完成复杂的随意或模仿动作(伸舌、刷牙)舌、刷牙)观念性失用症:观念性失用症:只能做系列动作中单一或分解动作只能做系列动作中单一或分解动作结构性失用症结构性失用症:空间关系的结构性运用障碍(空间关系的结构性运用障碍(排列、排列、建筑、绘画)建筑、绘画)肢体运动性失用症肢体运动性失用症:限于上肢失去执行精巧、熟练动作能力(书限于上肢失去执行精巧、熟练动作能力(书写)写)面口失用症:面口失用症:不能按指令或模仿完成面部动作(眨眼、舔舌)不能按指令或模仿完成面部动作(眨眼、舔舌)穿衣失用症:穿衣失用症:不能正确脱穿衣裤。(右顶叶)不能正确脱穿衣裤。(右顶叶)失认症失认症(agnosiaagn
16、osia)失认症:指脑损害时患者并无视觉、听觉、触失认症:指脑损害时患者并无视觉、听觉、触角、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉角、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认辨认 以往熟悉的物体,但能通过其他感觉通以往熟悉的物体,但能通过其他感觉通道进行认识。道进行认识。临床类型临床类型l视觉失认视觉失认l听觉失认听觉失认l触觉失认触觉失认l体象障碍体象障碍lGerstmannGerstmann综合症综合症 第三节第三节 智能障碍和遗忘综合症智能障碍和遗忘综合症 (Interlligence disoders and amnestic syndrom)一、智能障碍一、智能障碍智能障碍智能障碍(
17、intelligence disorders)(intelligence disorders)是一组临是一组临床综合征,为记忆,认知床综合征,为记忆,认知(概括、计算、判断概括、计算、判断等等),语言,视空间功能和人格等至少,语言,视空间功能和人格等至少3 3项受损,项受损,可由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病等引可由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病等引起。起。主要症状:主要症状:记忆障碍,记忆障碍,思维及判断力障碍,思维及判断力障碍,性格改变;性格改变;情感障碍。情感障碍。智能障碍类:智能障碍类:先天性智能障碍:如精神发育迟滞;先天性智能障碍:如精神发育迟滞;获得性智能障碍:最常见的是痴呆。
18、获得性智能障碍:最常见的是痴呆。二、遗忘综合征二、遗忘综合征遗忘综合征遗忘综合征(amnesticamnestic syndrome)syndrome)亦即记忆障亦即记忆障碍,可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现,碍,可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现,也可以是一种孤立的异常。也可以是一种孤立的异常。急性急性遗忘综合征遗忘综合征 临床可伴发于急性意识模糊临床可伴发于急性意识模糊状态,也见于:状态,也见于:(1)(1)头部外伤:头部外伤:(2)(2)脑缺氧或缺血脑缺氧或缺血 (3)(3)双侧大脑后动脉闭塞双侧大脑后动脉闭塞 (4)(4)短暂性全面遗忘症:短暂性全面遗忘症:(5)(5)酒精性一过
19、性记忆丧失酒精性一过性记忆丧失 (6)Wernicke(6)Wernicke脑病:由硫胺缺乏所致脑病:由硫胺缺乏所致 (7)(7)分裂性分裂性(精神性精神性)遗忘症:遗忘症:慢性慢性遗忘综合征遗忘综合征 临床常伴发于痴呆,临床常伴发于痴呆,也见于:也见于:(1)(1)酒精性酒精性KorsakoffKorsakoff遗忘综合征:遗忘综合征:(2)(2)脑炎后遗忘症脑炎后遗忘症 (3)(3)脑肿瘤:脑肿瘤:(4)(4)副肿瘤性边缘叶脑炎:副肿瘤性边缘叶脑炎:第四节第四节 视觉障碍视觉障碍视力障碍视力障碍l视觉的敏锐度视觉的敏锐度视野缺损视野缺损l视觉的范围视觉的范围【视觉传导径路视觉传导径路】视网
20、膜圆柱和圆锥细胞视网膜圆柱和圆锥细胞视网膜双极细胞视网膜双极细胞视网膜神经视网膜神经节细胞节细胞视神经视神经视交叉视交叉视束视束外侧膝状体外侧膝状体视辐射视辐射(内囊后肢后部内囊后肢后部)枕叶纹状区枕叶纹状区(距状裂两侧的楔回和舌回距状裂两侧的楔回和舌回)。血液供应血液供应 眼眼动脉、动脉、大脑中大脑中动脉动脉大脑后大脑后动脉动脉(图图4-4)4-4)【视力障碍视力障碍】1 1单单眼视力障碍眼视力障碍 1 1)突发短暂性)突发短暂性单眼盲:又称单眼盲:又称一过性黑朦一过性黑朦 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞:导致视神经或视网眼动脉或视网膜中央动脉闭塞:导致视神经或视网 膜缺血膜缺血 颈内动脉系统颈
21、内动脉系统TIATIA或典型偏头痛先兆。或典型偏头痛先兆。2 2)进行性)进行性视力障碍:视力障碍:球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎:球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎:特发性缺血性视神经病、巨细胞性特发性缺血性视神经病、巨细胞性(颞颞)动脉炎:动脉炎:视神经压迫性病变:先有视野缺损,逐渐出现视力视神经压迫性病变:先有视野缺损,逐渐出现视力 障碍和失明,障碍和失明,Foster-KennedyFoster-Kennedy综合征:额叶底部肿瘤引起同侧原综合征:额叶底部肿瘤引起同侧原 发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿,可伴同侧嗅觉发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿,可伴同侧嗅觉 丧失。丧失。2 2
22、双双眼视力障碍眼视力障碍 1 1)一过性视力障碍:)一过性视力障碍:双双侧侧枕枕叶叶视视中中枢枢短短暂暂性性脑脑缺缺血血发发作作、双双侧侧视视中中枢病变导致视力障碍又称枢病变导致视力障碍又称皮质盲皮质盲。2 2)进行性视力障碍:)进行性视力障碍:原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿慢性视乳头水肿中毒或营养缺乏性视神经病:中毒或营养缺乏性视神经病:如异烟肼、酒精、甲醇如异烟肼、酒精、甲醇 和重金属中毒,和重金属中毒,维生素维生素B B1212缺乏等。缺乏等。视野缺损视野缺损视神经视神经视交叉视交叉视束视束视放射视放射枕叶皮层枕叶皮层 1、视神经病变引起全盲、视神经病变引起全盲 2、双眼
23、颞侧偏盲、双眼颞侧偏盲 3、一侧鼻侧盲、一侧鼻侧盲 4、右同向偏盲、右同向偏盲 5、右上限盲、右上限盲 6、右下限盲、右下限盲 7、右同向偏盲、右同向偏盲 视野缺损视野缺损视野缺损视野缺损第五节第五节 眼球运动障碍眼球运动障碍支配眼球运动的神经支配眼球运动的神经l动眼神经、滑车神经和外展神经动眼神经、滑车神经和外展神经 眼球运动障碍包括:眼球运动障碍包括:l眼肌麻痹眼肌麻痹 l瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍 动眼、滑车和展神经相互协调,动眼、滑车和展神经相互协调,共同支配眼球运动共同支配眼球运动:动眼神经核动眼神经核(中脑上丘中脑上丘)上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、上睑提肌、上直肌、下直肌、内直
24、肌、下斜肌下斜肌。动眼神经动眼神经副交感核:副交感核:瞳孔括约肌(瞳孔缩小)瞳孔括约肌(瞳孔缩小)睫状肌(晶体变厚)睫状肌(晶体变厚):滑车神经核滑车神经核(中脑上丘中脑上丘)-上斜肌上斜肌:展神经核(脑桥中部)展神经核(脑桥中部)-外直肌外直肌 眼球运动的神经眼球运动的神经眼肌麻痹眼肌麻痹ophthalmoplegia 周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹-眼球运动神经眼球运动神经损害损害 (、)核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹-眼球运动神经核眼球运动神经核损害损害 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹-内侧纵束损害内侧纵束损害 核上性(中枢性)眼肌麻痹核上性(中枢性)眼肌麻痹-侧视中枢损害侧视中枢损害 眼外眼外
25、肌麻痹肌麻痹:上睑提肌、上直肌、下直肌、:上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、内直肌、外直肌、外直肌、下斜肌、上斜肌下斜肌、上斜肌 眼内肌麻痹眼内肌麻痹:瞳孔括约肌、睫状肌:瞳孔括约肌、睫状肌 全眼肌麻痹全眼肌麻痹:眼内肌、眼外:眼内肌、眼外 肌麻痹肌麻痹 右动眼神经麻痹右动眼神经麻痹 上睑下垂、眼裂小 眼球不能向上、下、内运动或受限;眼球 复视 瞳孔散大,反光射及调节反射消失右滑车神经麻痹右滑车神经麻痹 眼球向外下方运动受限,复视眼球向外下方运动受限,复视左外展神经麻痹左外展神经麻痹眼球内斜视、眼球不能向外运动、复视眼球内斜视、眼球不能向外运动、复视核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹瞳孔调节障碍瞳孔
26、调节障碍瞳孔的大小瞳孔的大小l支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感神经纤维支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感神经纤维l支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维维瞳孔对光反射径路瞳孔对光反射径路l视网膜视网膜视神经视神经视交叉视交叉视束视束中脑顶盖前区中脑顶盖前区埃魏核埃魏核动眼神经动眼神经睫状神经节睫状神经节节后纤维节后纤维瞳孔括约肌瞳孔括约肌调节反射:也称集合反射调节反射:也称集合反射瞳孔对光反射径路瞳孔对光反射径路瞳孔调节障碍瞳孔调节障碍阿罗瞳孔阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)(Argyll-Robertson pupil)l对光
27、反射消失而调节反射存在,多见于神经梅毒对光反射消失而调节反射存在,多见于神经梅毒 艾迪瞳孔艾迪瞳孔(Adies pupil)(Adies pupil)又强直性瞳孔又强直性瞳孔l一侧瞳孔散大,只在暗处强光持续照射瞳孔才出现一侧瞳孔散大,只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩,光照停止后瞳孔缓慢散大缓慢的收缩,光照停止后瞳孔缓慢散大 霍纳征(霍纳征(HornerHorner)l颈上交感神经及脑干网状结构的交感纤维损害颈上交感神经及脑干网状结构的交感纤维损害 瞳孔散大瞳孔散大l动眼神经麻痹动眼神经麻痹l视神经损害视神经损害 霍纳征(霍纳征(HornerHorner)第六节第六节 面肌瘫痪面肌瘫痪
28、解剖学基础解剖学基础 1 1运动支运动支:支配除咀:支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的嚼肌和上睑提肌以外的面肌,以及耳部肌、枕面肌,以及耳部肌、枕肌、颈阔肌和镫骨肌等肌、颈阔肌和镫骨肌等。2 2、感觉支感觉支:舌前三分:舌前三分之二的味觉。之二的味觉。3 3、副交感神经副交感神经:舌下:舌下腺、颌下腺、泪腺。腺、颌下腺、泪腺。分型及临床表现分型及临床表现(1)(1)周围性面瘫:周围性面瘫:面神经麻痹;面神经麻痹;桥脑病变,桥脑病变,面面N N周围性,外展周围性,外展N N,对侧肢体偏瘫;对侧肢体偏瘫;桥脑小脑角病变,桥脑小脑角病变,周围性面瘫,同侧三叉周围性面瘫,同侧三叉N N,听,听N N,同侧小
29、脑病变、,同侧小脑病变、(2)(2)中枢性面瘫:中枢性面瘫:面面N N核以上的病变核以上的病变 。(1)中枢性面瘫:中枢性面瘫:一侧皮质脑干束损害一侧皮质脑干束损害 眼裂以下表情肌瘫痪眼裂以下表情肌瘫痪 (2)周围性面瘫:周围性面瘫:面神经受损面神经受损 半侧表情肌瘫痪半侧表情肌瘫痪 中枢性面瘫与周围性面瘫鉴别中枢性面瘫与周围性面瘫鉴别 面神经核下部受对侧皮质延髓束支配面神经核下部受对侧皮质延髓束支配第七节第七节 听觉障碍和眩晕听觉障碍和眩晕 听觉障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏。听觉障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏。眩晕:是一种自身或外界物体的运动性眩晕:是一种自身或外界物体的运动性幻觉,是对自
30、身的平衡觉和空间为象觉幻觉,是对自身的平衡觉和空间为象觉的自我体会错误。的自我体会错误。眩晕和听觉障碍是听神经眩晕和听觉障碍是听神经(蜗神经和前庭蜗神经和前庭神经神经)或其传导径路的病变所致。或其传导径路的病变所致。顶盖脊髓束顶盖脊髓束颈胸髓前角细胞颈胸髓前角细胞颈肌;颈肌;顶盖延髓束顶盖延髓束眼球运动神经核眼球运动神经核眼肌;眼肌;四四叠叠体体下下丘丘(听听反反射射中中枢枢)()(交交叉叉)内内侧侧膝膝状状体体内内囊囊后后肢肢听放射听放射听觉中枢听觉中枢颞上回、颞横回后部。颞上回、颞横回后部。听觉障碍听觉障碍 解剖学基础解剖学基础 耳蜗神经传导径路:耳蜗神经传导径路:听螺旋器听螺旋器(Cor
31、tiCorti器器)内耳螺旋神经节双极细胞内耳螺旋神经节双极细胞耳蜗神经耳蜗神经(与前庭神经一起与前庭神经一起)内听道内听道内耳孔内耳孔(入颅入颅)脑桥尾端进入脑桥脑桥尾端进入脑桥耳蜗神经核的腹核、背核耳蜗神经核的腹核、背核斜方体斜方体(交叉交叉)外侧丘系外侧丘系听觉障碍听觉障碍(蜗神经蜗神经)传导性传导性:外耳道和中耳病变外耳道和中耳病变 耳聋耳聋 神经性神经性:内耳、听神经、核上听觉通路内耳、听神经、核上听觉通路 (deafness)混合性:混合性:老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎 耳鸣耳鸣(tinnitus):感音器病变感音器病变-高音调高音调 传导经路病变传导经
32、路病变-低音调低音调 听觉过敏听觉过敏(hyperacusis):声音呈病理性增强。声音呈病理性增强。见于面神经麻痹见于面神经麻痹眩晕眩晕【解剖学基础解剖学基础】前庭神经传导径路:前庭神经传导径路:三个半规管壶腹嵴、椭圆囊和球囊三个半规管壶腹嵴、椭圆囊和球囊内耳前庭神经节双极细胞内耳前庭神经节双极细胞前庭神经(与蜗神经一起)前庭神经(与蜗神经一起)内听道内听道内耳孔(入颅)内耳孔(入颅)脑桥尾端进入脑桥脑桥尾端进入脑桥前庭神经核的上核、内侧核、外前庭神经核的上核、内侧核、外侧核、下核侧核、下核各核发出纤维至小脑、上部颈髓各核发出纤维至小脑、上部颈髓前角细胞,参与内侧纵束,反射性前角细胞,参与内
33、侧纵束,反射性调节眼球位置及颈肌活动等调节眼球位置及颈肌活动等眩晕(眩晕(VertigoVertigo)系统性眩晕系统性眩晕 由前庭系统病变引起的,是眩晕由前庭系统病变引起的,是眩晕的主要病因,还可伴有平衡障碍、眼球震颤及的主要病因,还可伴有平衡障碍、眼球震颤及听力障碍。听力障碍。依病变部位及临床表现的不同分为依病变部位及临床表现的不同分为 l周围性眩晕(真性眩晕)周围性眩晕(真性眩晕)l中枢性眩晕(亦称假性眩晕)中枢性眩晕(亦称假性眩晕)非系统性眩晕非系统性眩晕 由前庭系统以外的全身系统疾由前庭系统以外的全身系统疾病引起,如眼部疾病、贫血、血液病、心功能病引起,如眼部疾病、贫血、血液病、心功
34、能不全、感染、中毒及神经功能失调等不全、感染、中毒及神经功能失调等 周围性眩晕周围性眩晕病变部位:前庭感受器前庭神经颅外段常见疾病:迷路炎、内耳炎、前庭神经元炎、Meniere病表现:眩晕 眼球震颤(细小,与眩晕程度一致)平衡障碍 自主神经症状 耳鸣、耳聋中枢性眩晕中枢性眩晕病变部位:前庭神经颅内段、前庭神经核、病变部位:前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、小脑的前庭代表区核上纤维、小脑的前庭代表区常见疾病:常见疾病:VBIVBI、小脑脑干和第四脑室肿瘤、小脑脑干和第四脑室肿瘤、颅高压、听神经瘤、癫痫颅高压、听神经瘤、癫痫表现:眩晕表现:眩晕 眼球震颤(粗大持续与眩晕不一致)眼球震颤(粗大持
35、续与眩晕不一致)平衡障碍平衡障碍 自主神经症状(不如周围眩晕明显)自主神经症状(不如周围眩晕明显)无明显耳鸣、耳聋无明显耳鸣、耳聋 有脑神经的症状有脑神经的症状 前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕的鉴别前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕的鉴别临临床特征床特征 前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点 突发,持续时间短(数十分、突发,持续时间短(数十分、持续性时间长(数周、持续性时间长(数周、数小时、数天数小时、数天 )数月、数年)数月、数年)发病与体位关系发病与体位关系 头位、头位改变可加重、头位、头位改变可加重、改变头位、头位无关、改变头位、头位无关、闭目不减轻
36、闭目不减轻 闭目减轻闭目减轻眼震眼震 水平性、旋转性,无垂直性水平性、旋转性,无垂直性 眼震粗大和持续眼震粗大和持续 向健向健侧侧注注视视是眼震加重是眼震加重平衡障碍平衡障碍 站立不站立不稳稳,左右,左右摇摆摇摆 站立不站立不稳稳,向一,向一侧倾侧倾斜斜植物神经症状植物神经症状 伴恶心、呕吐、出汗等伴恶心、呕吐、出汗等 不明显不明显耳鸣、听力减退耳鸣、听力减退 常伴有常伴有 不明显不明显其它神经系统体征其它神经系统体征 无无 可有可有 迷路炎、中耳炎、迷路炎、中耳炎、VBI、小脑脑干和第四脑室、小脑脑干和第四脑室 病病变变 前庭神经元炎、前庭神经元炎、肿瘤、颅高压、听神经瘤、肿瘤、颅高压、听神
37、经瘤、Meniere病病 癫痫癫痫第八节第八节 延髓麻痹延髓麻痹延髓麻痹延髓麻痹(球球麻痹):是常见的咽喉肌和舌麻痹):是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征,表现声音嘶哑、饮水发呛、肌麻痹综合征,表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等一组症状吞咽困难和构音障碍等一组症状病变部位:病变部位:(1 1)舌咽、迷走和舌下神经及其核的下运动)舌咽、迷走和舌下神经及其核的下运动神经元病变神经元病变 (2)(2)双侧皮质延髓束损害双侧皮质延髓束损害分类:分类:真性球麻痹、假性球麻痹真性球麻痹、假性球麻痹解剖生理解剖生理 舌咽神经舌咽神经 (1)运动支运动支:起于延髓:起于延髓疑核疑核支支 配颈突咽肌。配颈
38、突咽肌。(2)感觉支:感觉支:分布于舌后分布于舌后13 味觉,咽部、软腭粘膜味觉,咽部、软腭粘膜 感觉。(延髓的孤束核)感觉。(延髓的孤束核)(3)副交感副交感N:起自下涎核、节起自下涎核、节 后纤维支配腮腺分泌。后纤维支配腮腺分泌。舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质延髓束支配舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质延髓束支配迷走神经:迷走神经:(1)运动支:运动支:起自延髓起自延髓疑核疑核 支配软锷、咽及喉支配软锷、咽及喉 部肌肉。部肌肉。迷走神经背核的副交感纤迷走神经背核的副交感纤 维维分布于胸腹腔脏器分布于胸腹腔脏器(2)感觉支:感觉支:躯体感觉纤维:躯体感觉纤维:分布分布 于外耳道耳廓凹面皮肤于外耳
39、道耳廓凹面皮肤 (三叉神经脊束核)(三叉神经脊束核)内脏感觉纤维内脏感觉纤维:分布胸:分布胸 腹腔脏器(孤束核)腹腔脏器(孤束核)舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质延髓束支配舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质延髓束支配分类、临床表现分类、临床表现 声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍真性真性球麻痹:球麻痹:球麻痹:球麻痹:病变部位病变部位病变部位病变部位-舌咽、迷走神经运动核舌咽、迷走神经运动核 或舌咽、迷走神经或舌咽、迷走神经 咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤假性假性球麻痹:球麻痹:球麻痹:球麻痹:病变部位病变部
40、位病变部位病变部位-双侧大脑皮质上运动神经元双侧大脑皮质上运动神经元双侧大脑皮质上运动神经元双侧大脑皮质上运动神经元 或或或或双侧皮质延髓束双侧皮质延髓束 咽部感觉及咽反射存在、无舌肌萎缩及震颤,咽部感觉及咽反射存在、无舌肌萎缩及震颤,下颉反射(下颉反射(+)、掌颌反射亢进、强哭强笑)、掌颌反射亢进、强哭强笑肌源性肌源性球麻痹:球麻痹:球麻痹:球麻痹:病变部位病变部位病变部位病变部位-咽喉部肌肉咽喉部肌肉咽喉部肌肉咽喉部肌肉 无感觉障碍无感觉障碍无感觉障碍无感觉障碍真、假性球麻痹鉴别真、假性球麻痹鉴别鉴别点鉴别点 真 假神经元损害神经元损害 下运动神经元下运动神经元 上运动神经元上运动神经元病
41、变部位病变部位 疑核,舌下神经核及疑核,舌下神经核及 、脑神经脑神经 双侧皮质、双侧皮质延髓束双侧皮质、双侧皮质延髓束病史病史 多为首次发病多为首次发病 2次或多次脑卒中次或多次脑卒中强哭强笑强哭强笑 ()()()舌肌萎缩及纤颤舌肌萎缩及纤颤 ()()()咽、吸吮、掌颌反射咽、吸吮、掌颌反射 ()()()下颌反射下颌反射 正常正常 亢进亢进病理反射病理反射 ()()()脑电图脑电图 正常正常 可有弥漫性异常可有弥漫性异常第九节第九节 晕厥与晕厥与癫痫癫痫发作发作大脑半球或脑干网状激活系统受损均可产生大脑半球或脑干网状激活系统受损均可产生意识障碍,引起短暂的可逆性意识丧失的主意识障碍,引起短暂的
42、可逆性意识丧失的主要原因有晕厥和要原因有晕厥和癫痫癫痫发作发作 晕厥晕厥:指因全脑血流量突然减少而致短暂发:指因全脑血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失,并因姿势性张力丧失而倒地,作性意识丧失,并因姿势性张力丧失而倒地,但可很快恢复。但可很快恢复。癫痫癫痫发作发作(seizure)(seizure)也可表现为发作性意识也可表现为发作性意识障碍,但却是由于大脑神经元过度异常放电障碍,但却是由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常引起的短暂的神经功能异常 晕厥晕厥(syncope)(syncope)常见病因常见病因l血压急剧下降血压急剧下降 l心脏输出量突然减少心脏输出量突然减少 l脑动
43、脉急性供血不足脑动脉急性供血不足分类分类 1、反射性晕厥:、反射性晕厥:排尿性晕厥、排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、直立性低血压晕厥咳嗽性晕厥、直立性低血压晕厥 2、心源性晕厥:心脏疾病、心源性晕厥:心脏疾病 3、脑源性晕厥:、脑源性晕厥:TIA 4、其他晕厥:、其他晕厥:过度换气综合征、过度换气综合征、低血糖性晕厥低血糖性晕厥晕厥发作的临床特点晕厥发作的临床特点1.发作前期:发作前期:出现短暂且明显的自主神经症状,出现短暂且明显的自主神经症状,持续数秒至数十秒。如头晕、面色持续数秒至数十秒。如头晕、面色 苍白、出汗等苍白、出汗等2.发作期:发作期:短暂的意识丧失、倒地,持续数秒短暂的意识丧失、倒地,
44、持续数秒 至数十秒后恢复,伴血压下降、瞳至数十秒后恢复,伴血压下降、瞳 孔散大,可有尿失禁。孔散大,可有尿失禁。3.恢复期:恢复期:意识转清、面色苍白、恶心、出汗意识转清、面色苍白、恶心、出汗 和周身无力。和周身无力。最常见类型:最常见类型:血管迷走性晕厥血管迷走性晕厥癫痫癫痫发作发作(seizure)(seizure)癫痫癫痫发作:发作:由于大脑神经由于大脑神经元过度异常放电引起的短元过度异常放电引起的短暂神经功能异常,可为意暂神经功能异常,可为意识障碍、运动发作、感觉识障碍、运动发作、感觉异常发作、以及情绪、内异常发作、以及情绪、内脏即行为改变脏即行为改变与晕厥不同,除了强直与晕厥不同,除
45、了强直阵挛或失张力的全面性发阵挛或失张力的全面性发作,其他发作患者很少倒作,其他发作患者很少倒地。痫性发作时脑电图有地。痫性发作时脑电图有特征性的改变特征性的改变 癫痫癫痫发作与晕厥发作与晕厥 临床特征 癫痫发作 晕厥 发作与体位的关系发作与体位的关系 无关无关 有有发作的时间发作的时间 白天夜间均可白天夜间均可 白天较多白天较多先兆症状先兆症状 短短,数秒数秒 长长,数十秒数十秒发作时皮肤颜色发作时皮肤颜色 青紫或正常青紫或正常 苍白苍白抽搐抽搐 常见常见 少见少见伴有尿失禁或舌咬伤伴有尿失禁或舌咬伤 常见常见 少见少见发作后意识模糊发作后意识模糊 常有常有 无或少见无或少见心血管异常心血管
46、异常 无无 常有常有发作间期脑电图异常发作间期脑电图异常 常有常有 罕有罕有第十节第十节 躯体感觉障碍躯体感觉障碍感觉分为感觉分为l一般感觉:浅、一般感觉:浅、深和复合感觉深和复合感觉l特殊感觉:视觉、听觉等特殊感觉:视觉、听觉等感觉传导通路感觉传导通路感觉的节段性支配感觉的节段性支配 l每个脊髓后根每个脊髓后根(脊髓节段脊髓节段)支配一定的皮肤区支配一定的皮肤区域,该区域称为域,该区域称为皮节皮节 一、感觉分类一、感觉分类一般感觉:一般感觉:浅感觉:浅感觉:痛觉、温度觉、触觉。痛觉、温度觉、触觉。(皮肤、粘膜)深感觉:深感觉:运动觉、位置觉和振动觉。运动觉、位置觉和振动觉。(肌腱、肌肉、骨膜
47、关节)复合感觉:复合感觉:实体觉、图形觉、定位觉、两点实体觉、图形觉、定位觉、两点 辨别觉、重量觉。辨别觉、重量觉。(皮质感觉)特殊感觉:特殊感觉:视觉、听觉、嗅觉、味觉。视觉、听觉、嗅觉、味觉。第十节第十节 躯体感觉障碍躯体感觉障碍 痛痛温温觉传导觉传导径径路路:皮皮肤肤、粘粘膜膜感感觉觉神神经经末末梢梢周周围围支支后后根根神神经经节节(一一级级神神经经元元)中中枢枢支支后后角角细细胞胞(二二级级神神经经元元)发发出出纤纤维维前前联联合合交交叉叉到到对对侧侧(侧侧索索)脊脊髓髓丘丘脑脑侧侧束束丘丘脑脑腹腹后后外外侧侧核核(三三级级神神经经元元)内内囊囊后后肢肢终终止止于于中央后回。中央后回
48、二、感觉传导径路二、感觉传导径路 深感深感觉觉及精及精细细触触觉觉 传导传导径路:径路:关关节节、肌肌肉肉、肌肌腱腱周周围围支支后后根根神神经经节节(一一级级神神经经元元)中中枢枢支支脊脊髓髓后后索索(薄薄束束、楔楔束束)延延髓髓薄薄束束核核、楔楔束束核核(二二级级神神经经元元)丘丘系系交交叉叉丘丘脑脑腹腹后后外外侧侧核核(三三级级神神经经元元)内囊后支内囊后支终终止于中央后回。止于中央后回。深浅感觉传导径路有何异同深浅感觉传导径路有何异同?分离性感觉障碍:分离性感觉障碍:痛温觉受损而触觉保留痛温觉受损而触觉保留三、髓内感觉传导束的层次排列三、髓内感觉传导束的层次排列脊髓丘脑束的外侧传导来自
49、下肢部位的感觉,其内侧传导来自上部阶段(胸、脊髓丘脑束的外侧传导来自下肢部位的感觉,其内侧传导来自上部阶段(胸、颈部)的感觉,这种传导层次排列,对脊髓髓内和髓外占位性病变所产生的痛颈部)的感觉,这种传导层次排列,对脊髓髓内和髓外占位性病变所产生的痛温觉障碍的鉴别有重要的诊断意义。温觉障碍的鉴别有重要的诊断意义。1、面部:三叉神经面部:三叉神经 2、头后半部:、头后半部:C1-23、耳:舌咽、迷走神经、耳:舌咽、迷走神经4、肩部:、肩部:C55、手:、手:C8-T1 6、乳头:乳头:T4 7、剑下:、剑下:T468、脐:脐:T10 9、腹股沟:腹股沟:T12-L1 10、膝部:、膝部:L311、
50、足:、足:L5-S112、肛门:肛门:S3-S5 四、感觉的阶段性分布四、感觉的阶段性分布(一)刺激性症状:(一)刺激性症状:感觉传导途径受到刺激感觉传导途径受到刺激 或兴奋性增高时可出现感觉刺激症状。或兴奋性增高时可出现感觉刺激症状。感觉过敏:感觉过敏:轻微刺激引起强烈感觉。轻微刺激引起强烈感觉。感觉倒错:感觉倒错:非疼痛刺激诱发疼痛感觉。非疼痛刺激诱发疼痛感觉。感觉过度:感觉过度:一种强烈、定位不明确的不适感觉一种强烈、定位不明确的不适感觉 感觉异常:感觉异常:没有外界刺激而自发的感觉。(丘脑)没有外界刺激而自发的感觉。(丘脑)如麻木感、痒感、蚁走感、束带感等如麻木感、痒感、蚁走感、束带感