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1、中西医结合治疗POEMS综合征1例报道 作者：高晓峰,高云峰,周德生【关键词】 POEMS综合征；中西医结合疗法POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病(PNP)、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。目前尚无特殊治疗方法。笔者运用中西医结合的方法治疗1例,临床疗效满意,现介绍如下。1 典型病例患者,女,48岁,住院号：171860。因口渴、多饮、多尿、消廋2年半,渐进性肢体无力、浮肿2个月,于2005年10月11日入院。2003年7月,患者无明显诱因出现口渴、多饮、多
2、尿、体重下降14 kg,经查诊为“糖尿病”。先后服用二甲双胍、美吡达、糖适平、消渴丸等药,血糖控制不佳。于2005年8月开始改用胰岛素降糖。2005年9月渐出现肢体乏力,四肢末端感觉减退,双下肢浮肿。曾在当地医院考虑“急性格林巴利综合征”,并发现有“甲状腺功能减退”。经住院治疗(具体不详)10余天,症状渐重,故来我院住院。入院时见：面色黧黑,四肢无力,双下肢尤甚,双下肢重度凹陷性浮肿,四肢末端麻木感,否认家族病史。查体：T 37 ,P 90次/min,R 20次/min,BP 105/80 mmHg。面色晦黯,心肺听诊(-)。腹部移动性浊音(+),双下肢重度凹陷性浮肿,双上肢肌力4级,双下肢肌
3、力近端4级,远端3级,四肢肌张力减低,上肢腕关节以下,下肢膝关节以下浅感觉减退,腱反射消失,病理征未引出。舌淡红、有齿痕,苔白滑,脉沉。查眼底示：视乳头水肿,视网膜桔红色,静脉迂曲,暂未见出血及血管瘤。查：FT3 2.66 pmol/L,FrT4 11.80 pmol/L,TSH 1.65 mIU/L。尿常规：PRO(+),生化TP 55.4 g/L,ALB32.4 g/L,GLB 23.0 g/L,A/G 1.4,ALT 8.1 IU/L,TBIL 7.4 mol/L, DBIL 3.3 mol/L,TBA 7.40 mol/L,BUN 5.13 mmol/L,CREA 95.1 mol/L
4、,UA 298.1 mol/L,2-微球蛋白5.40 mg/L,CK 42 mmol/L,TG 2.65 mmol/L,CHOL 2.78 mmol/L,HDL-C 1.03 mmol/L, LDL-C 0.56 mmol/L,GLU-0 9.8 mmol/L, GLU-120 13.3 mmol/L, a-HB 0.64 mmol/L,HbA1c 9.6%,K- 3.30 mmol/L,Cl- 102.0 mmol/L, Na+ 136 mmol/L。蛋白电泳示：白蛋白41.8,1球蛋白6.4,2球蛋白14.2,球蛋白9.5,球蛋白28.1。24 h尿总量1 700 mL,尿蛋白定量：0.9
5、7 g/24 h,尿本周氏蛋白试验(-)。B超示：双侧胸腔积液(量少未定位),肝体大,实质回声增粗,胆囊增大,脾脏肿大,左肾实质结节考虑肾错沟瘤,少量腹腔积液,胰腺未见明显异常声像,双侧肾上腺区未探及明显包块声像。胸片示：两肺纹理增多、紊乱,肺主质未见明显病变,心影向左下扩大,两膈光整,上抬。心电图示：窦律,肢导联低电压。肌电图示：右上肢肌、双下肢肌可见纤颤,正锐波,呈神经源性改变；右上肢肌运动单位时限宽波幅度,双下肢肌主动收缩运动单位减少；右侧正中、尺神经运动及感觉传导速度均减慢；双侧胫腓总神经运动传导未引出反应波；右侧正中、尺神经F波潜伏期延长,出现率低。以上提示周围神经病变。头部MRI未
6、见明显异常。脑脊液常规：无色,清亮；细胞总数40×106/L。脑脊液生化：TP 2.2 g/L,CL 117 mmol/L。综上确诊为“POEMS综合征”。西药予以激素、诺和灵30R等药。中医治以益气温阳、活血利水。药用济生肾气丸加减：牛膝12 g,肉桂5 g,附子10 g,山茱萸15 g,茯苓12 g,泽泻30 g,益母草15 g,泽兰15 g,葶苈子15 g,大腹皮20 g,丹参15 g,甘草5 g。每日1剂,水煎服。用药2周后水肿基本消退,患者能自行坐立,继续上方加减治疗1月余,患者水肿尽消,能自行下床行走,予带药出院。2006年2月4日电话回访患者,激素已停用,仍在服中药,现
7、生活完全自理,血糖等控制理想。2 讨论POEMS综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。目前病因与发病机理尚未完全明了。多数学者认为是由浆细胞产生异常免疫球蛋白血症导致多系统损害。而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞,还是染色体的基因异常所致,尚无定论。潘氏等1报道,患者血中、胸腔积液、腹腔积液、肾小球和血管内皮细胞中白细胞介素6(IL-6)升高,经治疗后下降。已知IL-6除诱导B细胞终末分化外,尚能刺激浆细胞增殖,故IL-6与其发病机制有关。国内外对POEMS综合征尚无一致的诊断标准。基本诊断条件应具备PNP(包括CS
8、F、EMG、SEP异常,视乳头水肿等)；异常免疫球蛋白血症(包括M蛋白阳性、单克隆IgG或IgA升高、孤立性浆细胞瘤或浆细胞病)；并能除外伴PNP的其它疾病(如SLE、MM等)。据文献报道,本病临床特征如下：PNP：见于全部病例,为周围感觉-运动型神经病,常以感觉受累在先,运动在后。常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：早期以脱髓鞘为主,晚期轴索华氏变性。无髓和细纤维变性较重,有髓纤维丢失,可见非致密髓板(UML)。无雪旺氏细胞增生,胶原纤维增加明显,胶原囊形成,提示为持续
9、进行性病变性质。毛细血管增生,周围单核细胞增多。说明血液-神经屏障有改变。脏器肿大：肝肿大最常见(63%82%),但肝功能正常；脾肿大约占1/3,多为中等大小；其次是弥漫性淋巴结肿大；约半数有肾脏损害,呈膜增殖性肾小球肾炎改变。 内分泌障碍：生殖腺功能不全和性机能减退,可能由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房；女性闭经,痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高,睾丸酮、甲状腺素降低。部分患者高血钙,约半数血糖升高。M蛋白和骨髓异常：血清蛋白电泳约60%80%可检出M蛋白,多为IgG或IgA型。M成分的轻链多为型,极少为型。骨髓象示：浆细胞增生,50%患者轻度增生；8.5%呈中度增生；
10、5%呈重度增生,1/3患者可以正常。少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生,但可有髓外浆细胞瘤。部分可有血小板增多或其它有形成分增多。11%患者尿中本周氏蛋白(+)。皮肤改变：皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛。活检可见基底层细胞内黑色素明显增加,局灶血管周围炎,以淋巴细胞浸润为主。下肢常见凹陷性水肿。骨损害：约50%患者骨骼X线有孤立性或多灶性骨病。分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,前者常见。躯干、四肢近端和骨盆受累多见。同位素全身骨扫描有助于诊断。其它：常有低热,血沉快,早期体重下降,下肢水肿,腹、胸、心包三腔积液及杵状指、白甲等。该患者除第4条外,其他特征都出现,可谓典型POEMS综合征患者,
11、临床少见,但其初始以糖尿病为首发,误诊达2年之久,后期出现神经系统等症状经多方检查才予确诊2。目前,临床治疗常用皮质激素和免疫抑制剂(如马利兰、CTX、硫唑嘌呤等),可使大多数患者病情有明现改善,但停药易复发1。血浆置换法适于某些危重患者,但效果欠佳。对伴孤立性浆细胞瘤者,可放疗或手术切除。多在放疗后1个月病情改善,半年达高峰。可使球蛋白下降、M蛋白转为阴性。但对多发性骨损害者效果不佳。本病可归属于中医的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等3,肾藏精主骨,肝藏血主筋,根据临床辨证多属本虚标实之证,以肝肾、气血亏虚为本,瘀血阻络气血不畅为标,治疗一般以补益肝肾、养荣生肌治本,配以活血通络,利水消肿治标。本例患者先以补益肝肾、利水消肿为治,肿消后改以活血通络为治,辨证用药准确,故能很快取效。【参考文献】 1 潘 慧,胡 君.POEMS综合征的诊断、治疗和预后J.中华医学研究杂志,2006,6(1)：422 孙 斌.POEMS综合征J.综合临床医学,1997,13(2)：101.3 王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验J.中医杂志,2003, 44(10)：736.6 / 6文档可自由编辑打印