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1、病史特点】 女， 39 岁。【CT 表现】两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影，部分囊腔可见融合表 现，囊壁厚薄不均，囊腔最大的目测在 1Cm 左右，部分囊 腔间间质纤维化表现，左侧气胸并左肺受压表现。【分析思路】中年女性，两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影，部分囊腔 融合表现，囊壁厚薄不均，囊腔最大的在 1Cm 左右，囊腔 间间质纤维化表现，影像高度提示肺朗格汉斯组织细胞增生 症。该病多发于儿童，可以原发于肺部，也可以是全身系统 性病变的一部分，以前把本病局灶性病变称为嗜酸性细胞肉 芽肿，本病 90% 以上有吸烟史，影像可见病变较弥漫， 主要 位于中上肺，病变晚期主要表现为囊性病变，囊性病变大小
2、差异较大， 但最大的一般小于 1Cm ，无纵隔淋巴结肿大及胸 膜受累是其特征。CT 诊断】 肺朗格汉斯组织细胞增生症并左侧气胸。【鉴别诊断】1、肺淋巴管肌瘤病：病变分布较均匀，边界清楚，囊性病 变壁较薄且均匀，部分囊腔较大，常大于1Cm ，无明显的间质纤维化表现，无结节灶，可有纵隔淋巴结肿大，可同时有 胸膜受累，可有胸积液。2、小叶中心性肺气肿： 好发肺上部， 呈多发圆形低密度区， 分布均匀，无明确囊壁，低密度区中可见小叶中央动脉。3、韦格氏肉芽肿：肺内多发或单发结节影，出现多发厚壁 空洞，内壁粗糙，易合并细菌性肺炎，可出现胸积液，结节 多分布肺周边部，可呈楔形贴近胸膜，可见长毛刺征，可有 胸
3、膜凹陷征。4、特发性肺间质纤维化（ IPF ）：病变首先出现在中、下肺 野外带，病变集中在中、下肺，使下肺缩小，肺门下降并向 纵隔靠拢，病变持续加重，晚期形成蜂窝肺，肺体积明显缩小，膈肌上抬。临床症状持续恶化，自起病早期即出现进行性加重的呼吸困难，可出现杵状指，两肺背部常听到 velcro5、结节病： CT 阴影分布比较均匀，虽以中上肺病变明显， 但绝大多数伴两侧对称性肺门淋巴结肿大，其他脏器常同时 受累。如有皮肤和浅表淋巴结受累，活检即可诊断。 肺空洞性病变包括： 1、细菌性肺脓肿：厚壁空洞，空洞内壁毛糙； 2、肺气囊肿：薄 壁空腔，可多发； 3、分支杆菌引起的肺脓肿：空洞壁通常略厚， 内壁
4、光整； 4、真菌性脓肿：单发或多发空洞，绝大部分为厚壁； 5、阿米巴肺脓肿：厚壁空洞，内壁凹凸不平； 5、包虫囊肿：薄 壁空洞，下叶多见； 6、肺吸虫：薄壁囊肿，多发，下肺周围好 发； 7、卡氏肺囊虫：单 / 多发薄壁空洞； 8、支气管癌：厚壁空 洞并内壁不规则结节状； 9、血源转移：转移灶可出现薄壁或厚 壁空洞，上叶病灶多见； 10 、霍奇金病：单 /多发厚壁空洞，内 壁不规则； 11、脓毒栓塞：通常为薄壁空洞，少见者为厚壁空洞 并内壁毛糙； 12、硅肺病：厚壁空洞内壁不规则，通常多发，好 发于上叶； 13 、韦氏肉芽肿：多发厚壁空洞，内壁不规则，最终 可变为薄壁囊性空腔； 14 、类风湿结节坏死：厚壁空洞，内壁光 整；15、囊性支气管扩张：下叶好发的多个薄壁空洞，通常底部 有小的气液平面； 16、肺大泡：薄壁囊腔，多发，上叶好发； 17、 肺外伤囊肿，单个或数个薄壁空洞，可包含气液平面； 18、叶内 支气管肺隔离症：薄 / 厚壁囊性肿块，常多房、多发； 19、支气 管囊肿：孤立薄壁囊性肿块，可含气液平面； 20、先天性囊性腺 瘤样畸形（CCAM）:软组织影内散在多发不规则含气囊腔。 本例患者除考虑肺空洞性肺结核， 慢性肺脓肿外， 先天性囊性腺 瘤样畸形（CCAM）也要考虑4