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1、半肢骨骺异样增殖 （叫法最多为：半肢骨骺发育 不良）。这个有畸形，关节功能受损，要手术。 半肢骨骺异样增殖： 对生长发育紊乱骨病的命名 一直非常混乱，按中文的习惯表达方式， 发育不 良一般是指发育迟缓成型不良， 而异样增殖则表 达过度异常生长，从本病临床与病理表现来看， 半肢骨骺异样增殖命名较为合理。 至于滑膜骨软 骨瘤，发病年龄和影像学均不支持。X 线特征性表现：半肢骨骺异样增殖一般有其 “半肢”特征， 病变是一个突出的有软骨帽和松 质骨核心的肿块， 肿物表面软骨帽构成关节面的 一部分，与正常关节面相延续，病变的基底并不 在关节囊上，这些都是鉴别的依据。半肢骨骺异样增殖症， 1926 年 M
2、ouchet 与BeIot 首先报道，称之为跗骨巨大症， 1950 年 Trevor 提出跗骨骨骺续连症， 1953 年 Ingelrans 称 之 为 骨 骺 软 骨 异 样 增 殖 ， 1968 年 Goldenberg 提出骨骺骨软骨瘤的命名， 1968 年 Aegeter 称之为骨骺过度增殖。此外，还有 很多叫法， 如良性骨骺骨软骨瘤、距骨关节内骨 软骨瘤、腕骨骨软骨瘤、 股骨远端骨骺骨软骨瘤 等。目前国际上通用的半肢骨骺异样增殖 ,简称是 1956 年 Faribank 首先提出的，主要是为了与多 发骨骺发育不良和点状骨骺发育不良相鉴别。 DEH 是一种少见的软骨生长发育紊乱，表现为
3、 肢体一侧骨骺或跗骨、 腕骨的骨软骨瘤样异常增 殖，造成畸形，关节活动受限、疼痛，肢体不等 长等一系列问题。、病因与病理 原因不明； 软骨发育异常学说是最早的推断，在 胚胎 5 周时，由于内因或外因短暂的作用于肢芽 的尖部，导致了这种畸形。 1958 年 Wbeble 与 connell 提出有可能由于病毒感染所致。 1973 年 Barta 等提出是由于异位的骺周缘软骨细胞 增殖、转位，继而发生退化钙化骨化，病变区实 际上是一异样增殖的副骨化中心， 与原始固有正 常的二次骨化中心之间有类似骺板样组织存在， 由于不断生长，疣样突出， 造成关节畸形与活动 障碍。病理所见很类似骨软骨瘤， 伴有厚的
4、软骨过度增 生区，活跃的软骨化骨，骨化中心大小、形状不 规则。二、临床表现 男多于女，约为 3.5:1 ，内侧多于外侧，约为 2:1， 多见于下肢，罕见于上肢，发现畸形、功能受限 时间为 114 岁，多见于 2 4 岁。畸形、关节 活动受限、疼痛、跛行是临床主要表现。此外， 可有肢体不等长， 肌肉萎缩。疼痛一般出现比较 晚，踝多于膝。为了便于识别和诊断，可以建议 将半肢骨骺异样增殖分为三型 :1 型：膝关节型。病变多为单发，多位于股骨远 端骨骺的内侧， 或胫骨近端骨骺的内后侧，主要 表现为进行性加重的膝外翻，膝关节活动受限， 偶尔也因疼痛或关节绞锁而就诊。2 型：距骨周围型。病变涉及胫骨远端骨
5、骺、距 骨及周围其他附骨， 病变为多发，有明显功能障 碍，患儿不能快走和跑步，步态笨拙。3 型：真性多发型。病变范围广，畸形重，症状 出现早，功能障碍突出，肢体不等长显著，不仅表现在下肢， 也偶见于上肢，往往存在肢体不等 长，足内侧过度生长，有早熟表现。1993 年 Takegami 与 Nogami 报道一例过去文 献上未曾报道过的双侧受累， 伴有四肢多指 （趾）、 并指畸形的病例， 1991 年 Graves 等报道因距 下关节内侧小关节病变引起痉挛性外翻足的个 案。三、x 线表现x 线片可见病变部位骨骺增厚、不规则，呈多中 心的不透光区，斑片状钙化，如发生在跗骨或腕 骨，可表现不规则分叶
6、状骨性隆突，或不规则的 骨增大，有块状钙化、骨化阴影。跗骨、跖骨、 趾骨受累时，可表现过度生长，较正常粗大，特 别表现在第一跖骨与趾骨， 这种情况多见于真性 多发型。膝关节型病例常见于股骨远端骨骺的后内侧， 或 胫骨近端骨骺的后侧、 后内侧，与异样增生部位 相关节的骨骺亦可出现压迫变形。 膝关节力线改 变，出现明显的膝外翻畸形。距骨周围型病例往往出现术后球臼踝畸形， 踝穴 变宽、变圆，距骨滑车变圆。真性多发型亦可显示股骨头骨骺内侧有不规则 钙化，股骨头膨大，肱骨远端尺侧骨能明显增大， 密度不均，呈斑点状钙化。四、鉴别诊断 应与多发骨骺发育不良、 创伤后骨软骨炎、骺的 新生物、关节软骨瘤病、巨肢
7、症相鉴别。五、治 疗对 1、 2 型，应采取积极态度手术切除，只要切 除彻底，很少复发，预后是比较满意的。术前要 充分运用现代影像技术（彩超、CT、MRI），准确 的判断病变范围， 切除既要彻底，又要恰到好处， 使新生修复的关节面能与周围一致， 保持好的关 节轮廓。2 型病例病变切除以后，可遗留有肢体 不等长，一定程度的关节活动受限、不稳定，这 些可等到发育成熟后再进一步矫治。3 型病例治疗非常困难，病变症状出现早， 1 岁 就可出现，受累关节活动障碍明显，甚至僵直， 往往伴有屈膝、屈筋、马蹄足畸形。有条件手术 切除的病例， 慎重考虑手术切除，必要时截骨矫 形，切除病灶后有关节骨性强直的可能，
8、 要有充 分的思想准备。 骺闭合是制止过度生长唯一可行 的方法。六、预 后1、 2 型 DEH 只要切除彻底，术后极少复发，关 节面软骨缺损可被新生的纤维软骨所覆盖， 特别 是儿童通过生长塑形， 预后比较乐观。 3 型 DEH 一般预后不佳，关节活动很难恢复，往往最后屈 曲僵直，尚未见到对这类病人做关节置换术的报 道。到 目 前 为 止 ， 尚 无 DEH 恶 变 的 报 道 ， Kettelkamp(1956) 报道在成人病灶观察到活跃 的软骨增殖现象，经 9 31 年随诊，没有发生 恶性变半肢骨骺发育异常， 也称骨骺连续症， 为受累骨骺软骨有规律的过 度增生，形成软骨性外生骨疣，并出现多个
9、骨化中心，最后多融合为 一体，形成骨骺的偏侧肥大。 本病好发于儿童期，下肢尤其是股骨、 胫骨远端和距骨内侧最常受累； 主要表现为关节面附近无痛性肿块和 下肢内翻或外翻畸形， 还可有轻微跛行。 关节活动不灵和受累部位早 期骨肢体萎缩等。X线表现为骨骺软骨的偏侧过度增生和骨化中心早出现，并可呈 多中心斑点骨化， 形成类似散在于关节腔内的骨软骨瘤， 最终多融合 为一体而形成骨骺不对称肥大、突出，少数孤立的骨化中心，可形成 额外骨骺，而其余大多数骨骺均正常。这一例患者年龄一岁，膝关节 外翻畸形，不能行走或行走困难，年龄、临床表现及影像学表现都符 合半肢骨骺发育异常诊断条件。鉴别诊断： (1) 关节滑膜骨软骨瘤病：关节滑膜通过化生而转化 为软骨结节并可骨化， 可脱落关节内形成关节内游离体， 发病均在成 年以上； (2) 外生骨疣：近骨端处局部骨质肥大突出，或见不规则密 度增高影，与半肢骨骺发育异常类似，但位于关节外，骨骺不受累。(学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收 获，努力就一定可以获得应有的回报)