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1、Cushing综合征的诊断和治疗,1,上海第二医科大学附属瑞金医院上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,宁光,Cushing 综合征的诊断和治疗,Cushing综合征的诊断和治疗,2,皮质醇增多症,定义： 肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：成人、女性多发,病因和病理1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤： 双侧肾上腺 增生、分泌大量皮质醇2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和 腺癌)：自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌
2、和胰腺癌多见,Cushing综合征的诊断和治疗,3,垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征,特征： 垂体分泌ACTH过多 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇,Cushing病,Cushing综合征的诊断和治疗,4,肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征,特征 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,Cushing综合征的诊断和治疗,5,异位ACTH综合征,特征 垂体外肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺、胸腺和胰腺癌多见,Cushing综合征的诊断和治疗,6,病因和病理,异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌
3、大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良,Cushing综合征的诊断和治疗,7,女 53岁 两次入院第一次入院 因浮肿、脸红入院 血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 影像学示双肾上腺增大 行右肾上腺全切术第二次入院 一月后，症状又明显 入院查血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 行左肾上腺切除术,病例二,肾上腺大结节增生症,135%,125%,202%,182%,异常膜受体试验,Cushing综合征的诊断和治疗,8,病理生理和临床表现,脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分
4、布向心性肥胖满月脸水牛背,Cushing综合征的诊断和治疗,9,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹,Cushing综合征的诊断和治疗,10,病理生理和临床表现,糖代谢异常促进糖异生 拮抗胰岛素糖耐量减退 糖尿病,电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降,Cushing综合征的诊断和治疗,11,病理生理和临床表现,造血系统改变刺激骨髓多血质外貌 性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛， 男性化表现,Cushing综合征的诊断和治疗,12,病理生理和临床表现,神经、精神障碍皮肤色素沉着足灰指（趾）甲,Cushing综合征的诊断和治疗,13
5、,临床表现,向心性肥胖 95.1高血压 88.9多血质 80.4多毛 77.9月经紊乱 76.7痤疮 76.1,紫纹 73.2 色素沉着 46.0 感染 35.5 浮肿 34.9 背痛 20.4 ,瑞金医院内分泌科资料,Cushing综合征的诊断和治疗,14,生化检查：尿游离皮质醇(UFC),最有用的最初检查方法结果的判定 正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl,多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50),Cushing综合征的诊断和治疗,15,生化检查：昼夜节律消失,Cushing综合征
6、的特征午夜血F更有意义血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100,2400 0800 1600,正常人,2400 0800 1600,库欣病患者,正常人和库欣患者的血F昼夜节律,Cushing综合征的诊断和治疗,16,生化检查,午夜1mg DX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法 正常 10 ug/dl,小剂量DX(2mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天每天测 24h UFC和血F正常：抑制率 50% 库欣：抑制率 50%,Cushing综合征的诊断和治疗,17,生化检查,大剂量DX(8mg)抑制试验先留
7、24小时尿和血F作为对照DX 2mg q6h X 2天每天测 24h UFC和血F垂体性：抑制率 50%肾上腺性和异位病变：抑制率 50%,Cushing综合征的诊断和治疗,18,诊断和鉴别诊断,临床表现生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据,Cushing综合征的诊断和治疗,19,病因诊断,垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI示病变双侧肾上腺轻度增生,肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果,Cushing综合征的诊断
8、和治疗,20,病因诊断,异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查,Cushing综合征的诊断和治疗,21,鉴别诊断,单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高,鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制,Cushing综合征的诊断和治疗,22,鉴别诊断,2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高,鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常,Cushing综合征的诊断和治疗,23,鉴别诊断,酗酒类似点：症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制,鉴别点：
9、戒酒一周，生化异常消失,Cushing综合征的诊断和治疗,24,鉴别诊断,忧郁类似点：尿F升高不被小剂量DX抑制,鉴别点：无Cushing综合征临床表现,Cushing综合征的诊断和治疗,25,拟诊库欣,24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验,正常,异常,确诊库欣,假库欣,忧郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,库欣综合征的诊断步骤,Cushing综合征的诊断和治疗,26,确诊库欣,垂体性 肾上腺性 异位性,8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI,/ ,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,Cushing综合征的诊断和治疗,27,亚临床型库欣综合征的定义,存在偶发性肾上腺肿瘤，缺乏库欣综合征典型的临床表现24小时尿17OHCS、血皮质醇正常或稍高于正常，ACTH分泌低下，地塞米松抑制试验抑制不完全，血皮质醇节律失调，特别是下午四时，午夜皮质醇增高对诊断意义较大肾上腺及肿瘤切除术后出现肾上腺皮质功能低下，需激素暂时性替代疗法，或病理证实肿瘤旁肾上腺组织萎缩可诊断本病,