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1、骶尾部巨大脊索瘤一例文章编号】 1004-7484 ( 2021) 03-01177-01脊索瘤是一种罕见的低恶性肿瘤， 国外的数据统 计显示 它的发病率在百万分之一以下，占原发性骨肿 瘤的 1% 4% 1,2 。目前认为脊索瘤的来源是胚胎 发育残留的脊索细 胞，所以脊索瘤细胞在很多方面有 着上皮间充质细胞的双 重表现。脊索瘤最常发生在 骶骨(50%)、颅底 (35%)以及脊 柱 (15%) 等中轴骨部位， 男女发病比率约为 2 ： 1。目前 手术切除依然是处理脊 索瘤的主要手段，鉴于脊索瘤低度恶 性的特点，在脊 索瘤的外科手术治疗中需要完整的把肿瘤切 除，尽量 做到干净的平安切缘。本例患者采
2、用前方入路完整 切 除肿瘤，肿瘤切除干净、彻底。1 典型病例1.1 病例资料：患者，男， 56 岁，因摔伤至臀部 疼痛， 活动受限 2 天入院。患者 2 天前不慎摔倒，臀 部着地，当 时感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加 重，侧卧位疼痛缓 解。体查：脊柱四肢无畸形，生理 弯曲存在，骶尾部压痛 ( +) ， 叩痛( +) ，双下肢肌力 V 级，肌张力不高，痛触觉存在，双 膝反射、踝反射 存在，病理征( - )。1.2 检查结果1.2.1 腰椎正侧位及骶尾椎正侧位片 图 1显示 S4 及以下骶椎中部骨棘消失， 隐约可见局部骨质破坏 区， L1-3 椎体右侧可见明显骨赘影，局部骨皮质勾勒 欠清，腰骶
3、角增 大，持重线前移。诊断： S4 及以下骶 椎及 L1-3 改变， 性 质待定； 腰椎退行性变； 不稳定型 腰椎。1.2.2 腹部及盆腔增强 CT 扫描图 2显示 S3-5 骶 骨呈溶骨性破坏，骶管内见软组织块影，上下范围 约为 S3-Co1,盆腔内见球形软组织肿块，大小约 96mm x 99mm 其内见条片状钙化灶及低密度坏死灶，软组 织块影自 S4-5 右侧骨质破口余椎管内软组织相连。增 强后未见明显强化。 腹部脏器未见明显异常征象。诊 断：盆腔肿块，考虑为脊索 瘤。1.2.3 骶尾椎 MRI 扫描图 3显示盆腔内球形软 组 织肿块，大小约96mm>99mm T2WI呈不均匀高 信
4、号,T1WI 呈稍低信号 ，其内可见条片状钙化影及低密 度坏死灶。诊断： 盆腔肿块，考虑为脊索瘤。1.3 治疗 术前行胃肠道准备，术前一天行双侧髂内动 脉、骶正中动脉栓塞术图 4。手术方法：全麻后取仰卧 位， 常规消毒铺单骶尾部做 Y 形切口，直径约 8cm, 逐层暴露至 骶骨，两旁到骶髂关节， 向下骨膜下剥离 出尾骨 ，切除 Co1， 别离出肿块包膜，切断骶尾部到会 阴部肌肉，内外切断局部 梨状肌，用咬骨钳翻开 S3 椎板，暴露 S3、S4 神经根，保 护双侧 S3 神经根，沿 S3 椎体后缘向前打断， 别离椎体前 方肿块， 完整剥离 出肿块图 5，双侧 S4 神经根切断， 冲洗伤口，放 置
5、泰宁、明胶海绵，骶骨用髓内封闭，置管引 流，逐 层缝合伤口。1.4 术后病理检查图 6:肿块大小为 11X 10X 7cm, 包膜尚完整，切面灰红灰褐色，可见明显出血 坏死，质软， 周围附局部骨组织。 镜下所见为脊索瘤， 瘤组织侵犯骨组 织。诊断：脊索瘤，瘤组织侵犯骨组 织。目前脊索瘤的发病机制尚不是很清楚， 但鉴于脊 索瘤对 于放化疗的不敏感性，目前，手术切除依然是 脊索瘤治疗的 首选方案。研究显示脊索瘤手术后的局 部复发以及生存率与 手术中是否能够完整地切除瘤体 有关，据 Boriani 报道， 只采取放射治疗或者瘤体囊内 切除而未能完整地切除瘤体的 患者在 17-20 个月内全 部出现局
6、部复发，而完整切除瘤体 的患者中， 只有 20%的患者在 56-94 个月内出现局部复发 3。手术入路 选择对于肿瘤的彻底切除、减少术中出血 和并发症及 降低局部复发至关重要。 一般认为前方入路适 用于 S3 以上高位肿瘤，且肿块向骶前生长者，以腹膜外途 径 较为常用。当病灶位于 S3 节段及以远， 前方入路效果 满 意，而对于病灶累及骶椎节段较高的患者，应选前 后联合入 路。手术过程中尽量保存骶骨前面的骶前筋 膜和软组织，这 有利于阻挡肿瘤细胞穿越它进行扩散。 骶骨前方的重要结构 如直肠、腰骶干、髂总血管及输 尿管等解剖复杂， 有时彻 底切除肿瘤难度高、 风险大， 手术时间长，出血多，而且
7、肿瘤切除后功能重建难， 并发症多，术中大量失血，直肠损 伤，术后感染，伤 口不愈，神经功能缺失等 4 。骶骨及 其周围的血液供 应丰富，主要由髂内动脉的后干分支供应， 骶正中动 脉也给骶骨提供血供。 Hulen 等5 报道 16 例 骶骨脊索 瘤患者行肿瘤切除术 , 术中平均失血量 5000mL(1500? 8000mL)o Huth JF 和 Oda I 等报道手 术 前进行肿瘤主要动脉血管栓塞可以使肿瘤血供减 少，控制肿 瘤边缘区的生长，而且瘤体萎缩，术中出 血量显著减少，并 且有助于术中术野的清晰显露，确 定肿瘤的界限而将肿瘤彻 底切除，可有效提高骶骨脊 索瘤的全部切除率 6 。本例患
8、者术前行双侧髂内动 脉、骶正中动脉栓塞，术中出血量约为 1600ml。骶骨肿瘤应在彻底切除肿瘤的条件下，尽可能保存 双侧S1? 2及至少一侧S3神经根，或一侧S1? 3神经根。Puri等7认为，如果术中保存双侧 S3以上的神经根， 那么 根本不会对括约肌功能造成影响。本例患者双侧S1? 3 神经根完整保存，术后大小便功能正常。综上 所述，骶尾部脊索瘤的治疗目前仍以手术为主，术前 行血管 栓塞能有效的减少出血，术中应尽量完整切除 肿瘤，并尽可能多的保存骶神经。参考文献：1 Jemal A， Siegel R， Ward E， et al Cancer statistics ， 2007J CA
9、Cancer J Clin,2007,57:43 662 McMaster ML,Goldstein AM,Bromley CM,et al.Chordoma:Incidence and survival patterns in the United States, 1 973 1 995J.Cancer Causes Cont rol,200 1 , 1 2: 1 1 1 3 Bergh P,Kindblom LG,Gunterberg B,et al.Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine:A study
10、of 39 patients J .Cancer ，2000,88:2 1 22 2 1 34 4 Melton GB， Paty PB,Boland PJ,et al.Sacral resection for recurrent rectal cancer:analysis of morbidity and treatment resultsJ.Dis ColonRectum,2006,49:1099 1107.5 Hulen C A,Temple H T, Fox W P,et al.Oncologic and functional out come followingsacrectomy
11、 for sacral chordoma J.J Bone JointSurg(Am), 2006,88(7)1532 15396 Hosalkar HS,Jones KJ,King JJ,et al.Serial arterial embolization for large sacral giant-cell tumorsJ.Spine,2007,10:1107 1115.7 Puri Ajay,Agarwal MG ,Shah Mandip,et al.Decision making in primary sacral tumorsJ.The Spine Journal,2021,9(5):396 403