《自身抗体临床应用手册-欧蒙.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《自身抗体临床应用手册-欧蒙.docx（12页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、自身抗体临床应用手册-欧蒙自身免疫与自身免疫性疾病健康个体的正常免疫调节功能会将自身耐受和自身免疫协调在一个相辅相成的合理水 平上。当某种原因使自身免疫应答过分强烈时，会导致相应的自身组织器官损伤或功能障碍，这种病理状态就称为自身免疫病（ Autoimmune Disease, AID ）。自身免疫病的特点1患者血液中可以检出高滴度的自身抗体和（或）与自身免疫组织成分起反应的致敏淋巴细胞。2患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤的范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。3用相同抗原在某些实验动物中可复制出相似的疾病模型，并能通过自身抗体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移。
2、上述三个特点是自身免疫的三个基本特征，也是确定自身免疫病的三个基本条件。除此以外，目前所认识的自身免疫病往往还具有以下特点：4多数病因不明，常呈自发性或特发性，有些与病毒感染或服用某类药物有关。5病程一般较长，多呈反复发作和慢性迁延的过程，病情的严重程度与自身免疫应答呈平行关系。6有遗传倾向，但多非单一基因作用的结果；HLA基因在某些自身免疫病中有肯定的作用。7发病的性别和年龄倾向为女性多于男性，老人多于青少年。8多数患者血清中可查到抗核抗体。9易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤。自身免疫病的分类目前自身免疫病尚无统一的分类标准，可以按照不同方法来进行分类。常用的方法有两种：1按发病部位的解剖系统进行
3、分类，例如可分为结缔组织病、消化系统病和内分泌疾病 等。2按病变组织的涉及范围进行分类，可分为器官特异性和非器官特异性两大类。常见自身免疫病分类类别病名自身抗原非系统性红斑狼疮胞核成分(DNA, DNP, PNP, Sm)器干燥综合症细胞核（SS-A SS-B官 特 异 性混合性结缔组织病唾液腺管胞浆线粒体，微粒体红细胞，血小板细胞核（RNP）器桥本甲状腺炎Graves 病Addison 病幼年型糖尿病甲状腺球蛋白、微粒体甲状腺细胞表面THS受体肾上腺皮质细胞胰岛细胞官萎缩性胃炎胃壁细胞特溃疡性结肠炎结肠上皮细胞异原发性胆汁性肝硬化胆小管细胞、线粒体性重症肌无力乙酰胆碱受体自身免疫性溶血性贫血
4、红细胞特发性血小板减少性紫瘢血小板自身免疫病常见的检测项目检测项目临床意义ANA自身免疫病筛查dsDNA抗体SLE的特异性标志(60-90%),疾病活动度和狼疮肾炎的指标ANA谱分型实验，用于辅助诊断风湿性疾病AMAAMA筛查实验，PBC诊断及鉴别诊断(高滴度)，滴度可见于AIH、CAHASMA1型AIH的诊断及鉴别诊断(高滴度，>1:1000)ANCA原发性系统性血管炎(WG、MPA、PAN NCCN CSS、炎症性肠病、 PSC的诊断及鉴别诊断。CIC常见于各种自身免疫病、肾炎、感染性疾病及恶性肿瘤等CRP感染和非感染性炎症、组织损伤和坏死、恶性肿瘤、血管疾病时浓 度升局，炎症活动度
5、和疗效监测指标，心血管疾病发病风险指标。抗C1q抗体低补体暮麻疹血管炎综合症(90%)、SLE( 17-46%)，与SLE的活动 度、狼疮肾炎相关。抗心磷脂抗体抗磷脂综合症(APS)的诊断标志。SLE( 30-40%),常同反复动静脉 血栓，血小板减少和习惯性流产有相关。抗3 2糖蛋白抗体抗磷脂综合症(APS)的诊断标志。常同反复动静脉血栓，血小板减 少和习惯性流产有相关。抗磷脂酰丝氨酸抗体抗磷脂综合症(APS的诊断标志。SLE(35%),伴有血栓，血小板 减少(54%)。RFRA:IgM (92%)、IgG (66%)、IgA (IgG/M ) (65%);正常人(2-10%), 自身免疫性
6、疾病及其它多种疾病中 RF均可阳性，对 RA只有相对特 异性，高滴度 RF对RA诊断特异性高。AKARA特异性抗体，敏感性(36-59%),特异性95%,是疾病活动度和 预后的指标。CCP抗体RA特异性抗体，敏感性 80%，特异性98%,是早期诊断、疾病活动 度及预后的指标。nRNP抗体MCTD的特异性标志(95-100%); SLE( 15-40%),但常伴有抗 Sm抗 体阳性。Sm抗体SLE的特异性标志(5-30%)SS-A抗体SS(40-95%), SLE(20-60%),新生儿红斑狼疮 (100%), CAH ( 30-40%)Ro-52抗体不具有疾病特异性，并还可与抗Jo-1和RNP
7、抗体发生交叉反应。SS-B抗体SS (40-95%) ,SLE (10-20%)。Scl-70抗体弥散型 PSS( 25-75%)PM-Scl抗体多肌炎/皮肌炎（8%）,弥散型PSS（ 3%）Jo-1抗体多肌炎（25-35%）抗着丝点抗体SSc(30%), CRES踪合症(50-80%),原发性雷诺现象(25%), PBC (10-20%)PCNASLE标志性抗体（2-10%）,临床症状相关性不清，可能与SLE弥散性肾小球肾炎相关。核小体抗体SLE的标志性抗体（85%）,可用于SLE的早期诊断，与狼疮肾炎相关。核糖体P蛋白抗体SLE标志性抗体（10-40%）,与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累相关
8、， 存在于SLE活动期、狼疮脑病（50-90%）。Ku抗体SLE（5-10%），肌炎和硬化症的重叠综合症（30-55%）。Mi-2抗体皮肌炎（15-30%）,特发性肌炎（8-12%）。PL-7抗体肌炎（3-6%）。PL-12抗体肌炎（3%）。信V识力1J粒子肌炎（罕见）。RNA多聚酶I抗体弥散型PSS（ 4%）。原纤维蛋白抗体弥散型 PSS( 5-10%)ssDNA抗体不具有疾病特异性；SLE( 70-95%); DIL (60%); MCTD (20-50%);PM/DM (40-50%); RA、SS SSc (8-14%)组蛋白抗体多种CTD中均可出现，不具有疾病特异性，仅有此而不伴有其
9、他 ANA （抗ssDNA抗体除外），则强烈支持DIL的诊断。SLA/LP抗体3型AIH高特异性的标志性抗体（10-30%）LC-1抗体AIH?LKM-1抗体AIH （7%）, 时肝炎中也可见低滴度的抗LKM-1抗体。肌动蛋白抗体AIH (40-90%)。LMA抗体AIH (35-100%)LSP抗体AIH (50-100%)AMA M2PBC高度敏感和特异的标志性抗体（高滴度，>90%）AMA M4PBC(高达 55%)AMA M9PBC (35-85%) , AIH (10%)。PR3抗体WG高敏感和特异指标（80-95%） , MPA （45%）。MPO抗体WG (10%), MP
10、A (45%) ,NCGN (65%), CSS( 60%)。BPI抗体WG、MPA、UC、CD、AIH、血管炎。弹性蛋白酶抗体UC、PSC CD.播散性红斑狼疮。乳铁蛋白抗体UC、PSC CD播散性红斑狼疮、RA。组织蛋白酶G抗体UC、PSC CD。PCA慢性萎缩性胃炎（100%），恶性贫血（90%）。IF抗体恶性贫血（50-70%）。ASCACD (70%)。小肠杯状细胞抗体UC (28%)。胰外分泌腺抗体CD (39%)。肌内膜抗体GSE (90-100% )。麦胶蛋白抗体GSE (80-100% )。ICA抗体糖尿病诊断与分型，初发I型糖尿病阳性率60-85%。IA-2抗体I型糖尿病（
11、50-75%）,在年轻的初发患者中阳性率更高。GAD抗体I型糖尿病（70-90%）,僵人综合症（60-100%）。甲状腺微粒体抗体桥本氏甲状腺炎 （85-100% ）、Grave's病（65为、I型糖尿病（14%）, Addison's病（31%）、恶性贫血（55%）、产后甲状腺炎（15%）。甲状腺球蛋白抗体高滴度时见于甲状腺炎（90-100%）; Grave's病（60-80%）。TSH受体抗体Grave's病（90%）,为疾病预后和复发的指标。Hu抗体主要见于副瘤性感觉神经病和副瘤性脑脊髓炎，相关肿瘤有SCLG乳腺癌、卵巢癌、何杰金淋巴瘤及其它。Ri抗体主要
12、见于大脑、脑干和脊髓功能紊乱，相关肿瘤有乳腺癌、SCLC及其它。Yo抗体主要见于小脑变性，相关肿瘤有卵巢癌和乳腺癌。乙酰胆碱受体抗体重症肌无力（60-90%）的诊断、病情判断和疗效的指标。 胸腺瘤（30为， 原发性肺癌（5-10%）。骨骼肌抗体常见于年龄较大的及成年发病的重症肌无力（30-55%）,若问时患胸腺瘤，则阳性率可高达80-90%。桥粒抗体天疱疮的特异性标志抗体，与疾病的活动度有相关性。表皮基底膜抗体大疱性类大疱疮（70%）,妊娠疱疹（20-25%）。GBM抗体经典的活动性肺肾综合症（100%）;广义的肺肾综合症（15-20%）。内皮细胞抗体血管炎（原发性或继发于结缔组织的血管炎），
13、抗体滴度与疾病活动度相关，各种疾病中抗内皮细胞抗体的阳性率与所用方法中米用的 实验基质有关。精子抗体不孕/、育（10%）卵巢抗原抗体不孕不育（20-60%）睾丸间质细胞抗体不孕/、育（?）胎盘抗体不孕/、育（?）GM1抗体多源性运动神经病（40-70%）, Guillain-Barre 综合症（22-30%）, 抗体滴度与疾病活动度相关。GD1a抗体Guillain-Barre综合症。GD1b抗体感觉神经病。GQ1b抗体Miller-Fisher 综合症。GT1b抗体Guillain-Barre综合症。肾上腺皮质抗体Addison 's 病(36-80%)。抗心肌抗体心肌炎、特发性扩张
14、性心肌病（96%,风湿热及风湿性心脏病等。唾液腺排出道抗体主要见K燥综合症（40-60%），也见于 SLE （25%, RA（20为。ANCA实验结果的解释荧光模型靶抗原确认实验cANCAPR3常见PR& BPIpANCA:甲醛抗性MPO常见MPOpANCA:甲醛敏感非MPOANCA 谱附一、各种自身免疫病相关自身抗体系统性红斑狼疮（SLE靶抗原阳性率（%）标志性抗体dsDNA30-90标志性抗体Sm5-30核糖体P蛋白标志性抗体5-15核小体50-95PCNA ssDNA 组蛋白370-9540-80U1-Nrnp15-40SS-A20-60SS-B10-20Ku5-10心磷脂、3
15、2-GP120-40靶抗原阳性率（%）组蛋白ssDNAdsDNA9580不清楚药物诱导的红斑狼疮新生儿红斑狼疮靶抗原阳性率（%）SS-A100混合性结缔组织病（MCTD）靶抗原阳性率（%）U1-nRNP95-100ssDNA20-50弥散型进行性系统性硬化症靶抗原阳性率（%）ssDNA原纤维蛋白（标志性抗体PM-Scl标志性抗体Scl-70RNA多聚酶I7-2-RNP （To）核仁形成区（U3-nRNP）标志性抗体标志性抗体标志性抗体NOP-90)标志性抗体30-605-10325-754少见少见局限型进行性系统性硬化症靶抗原着丝点阳性率（%）80-95原发性干燥综合症（SS靶抗原阳性率（%）
16、SS-A （60kDa）SS-BssDNARANA唾液腺排出道类风湿因子40-9540-9530-607040-6060-80多肌炎和皮肌炎靶抗原阳性率（%）PM-Scl标志性抗体 Jo-1标志性抗体Mi-2825-355Ku （重叠综合症）ssDNA标志性抗体PL-7、PL-1230-5540-503-4SR雨 志性抗体少见肺出血-肾炎综合症靶抗原阳性率（%）标志性抗体GBMMPOANA60-8030不清楚天疱疮相关疾病靶抗原（%）寻常性天疱疮大疱性类大疱疮棘细胞桥粒（90）表皮基底膜（60-70）类风湿性关节炎靶抗原阳性率（%）组蛋白ssDNA少见40-50类风湿因子65-90丝集蛋白（角
17、蛋白）标志性抗体50环瓜氨酸肽（CCB标志性抗体80核周因子标志性抗体49-91Sa60原发性胆汁性肝硬化靶抗原阳性率（%）AMA M2标志性抗体85-95AMA M4标志性抗体可达55AMA M8可达55AMA M9标志性抗体35-85核点30板层素2gp21030自身免疫性肝炎靶抗原阳性率（%肌动蛋白40-90ANA30-40标志性抗体LKM-17标志性抗体SLA/LP10-30标志性抗体LC-1?肝细胞膜抗原（LMA）可达35肝特异性蛋白（LPS<10AMA M25-20AMA M910去唾液酸糖蛋白受体80-90pANCA原发性硬化性胆管炎靶抗原阳性率（%）pANCA(xANCA
18、)70-80慢性萎缩性胃炎及恶性贫血靶抗原阳性率（%）萎缩性胃炎恶性贫血胃壁细胞（PCA）6090+/ l、 标志性抗体内因子（IF）50磷脂综合症靶抗原阳性率（%）磷脂（心磷脂等）杯志所体3 2糖蛋白1标志性抗体狼疮抗凝物（LA）标志性抗体磷脂酰丝氨酸86547538不孕/、育靶抗原阳性率（%）卵巢抗原精子心磷脂睾丸间质细胞胎盘抗原透明带子宫内膜20-601020不清楚 不清楚 不清楚 不清楚重症肌无力靶抗原阳性率（%）横纹肌乙酰胆碱受体ANA甲状腺50-6050-60>50不详胰岛素依赖型糖尿病靶抗原阳性率（%）谷氨酸脱短酶（GAD） 络氨酸磷酸酶（IA-2） 胰岛素胰岛细胞（IC）
19、70-9060-705074自身免疫性甲状腺炎靶抗原阳性率（%）甲状腺微粒体（TPO） 甲状腺球蛋白（TG） 促甲状腺素受体（TSH-R桥本氏甲状腺炎Graves病90-10050-6090-10050-6090-100款质敏感性肠病靶抗原肌内膜标志性抗体组织谷氨酰胺转移酶（t-TG）阳性率(%)90-10090-10080-100麦胶蛋白慢性炎症性肠病（CIBD）靶抗原%溃疡性结肠炎小肠杯状细胞280pANCA767胰外分泌腺细胞及排出道239酿酒酵母470外周神经系统疾病相关疾病多源性运动神经病变Guillain-Barre 综合症Miller-Fisher 综合症特异性靶抗原(%)GM1
20、(>50)GM1、GD1a、GT1b (10-15)GQ1b (90)副瘤性神经系统综合症神经系统疾病相关肿瘤Hu亚急性感觉神经病和脑脊髓炎SCLC乳腺癌、卵巢癌、何杰 金淋巴瘤等Ri大脑和脑干病变乳腺癌、SCLC膀胱癌Yo小脑病变卵巢癌、乳腺癌、食道癌和前 列腺癌多腺体内分泌病相关疾病相关自身抗体恶性贫血抗胃壁细胞抗体自身免疫性甲状腺炎抗甲状腺（TP。TG）抗体AddisonS 病抗肾上腺皮质抗体性腺发育"、全抗睾丸间质细胞抗体原发性卵巢功能不全抗卵巢抗原抗体附二、常见英文缩略词英中对照ACA抗着丝点抗体AChR乙酰胆碱受体ACTH促肾上腺皮质激素AECA抗内皮细胞抗体AFA
21、抗丝集蛋白抗体AIH自身免疫性肝炎AKA抗角蛋白抗体ANA抗核抗体AMA抗线粒体抗体ARPA抗核糖体P蛋白抗体ASCA抗酿酒酵母抗体ASMA抗平滑肌抗体BPI杀菌性/通透性增强蛋白CAH慢性活动性肝炎cANCA胞浆型抗中性粒细胞浆抗体CD克罗恩病，慢性炎症性肠病的一种CIC循环免疫复合物CREST钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、 指（趾）硬化、毛细血管扩张综合症CRPC反应蛋白DM皮肌炎DIL药物诱导性红斑狼疮EMA抗肌内膜抗体ENA可提取核抗原GBM肾小球基底膜GCA抗小肠杯状细胞抗体GPAGoodpasture 抗体GS-ANA粒细胞特异性抗核抗体IA2抗络氨酸磷酸酶抗体ICA抗胰岛
22、细胞抗体IDCM特发性扩张性心肌病IDDM胰岛素依赖型糖尿病IF内因子ITP特发性血小板减少性紫瘢LKM肝肾微粒体LMA肝细胞膜抗原LSP肝特异性蛋白MCTD混合性结缔组织病MG重症肌无力MPO髓过氧化物酶NOR核仁形成区PAA胰腺腺泡抗体pANCA核周型抗中性粒细胞浆抗体PBC原发性胆汁性肝硬化PCA抗胃壁细胞抗体PCA-1"野细胞自身抗体1型PCNA增殖性细胞核抗原PM多肌炎PM-Scl多发性肌炎-硬皮病抗原PR3蛋白酶3PSC原发性硬化性胆管炎PSS进行性系统硬化症RA类风湿性关节炎RF类风湿因子Scl-70硬皮病抗原70SCLC小细胞肺癌SLE系统性红斑狼疮SLA/LP可溶性肝抗原/肝胰抗原SS干燥综合症SSc系统性硬化症TMA抗甲状腺微粒体抗体TPO抗甲状腺过氧化物酶抗体TSH甲状腺刺激激素UC溃疡性结肠炎