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1、Lennox-Gastaut 综合征一概述Lennox-Gastaut综合征（LGS）,是一种与年龄有关的隐源 性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄依赖性癫痫性脑病的 一种类型。具特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式 多样，智力发育受影响，治疗较困难。是一种严重的癫痫类 型。二病因本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、 神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起。病因为由生前 因素占10%15%,围生期因素占5%36%,由生后原因占 10%25%,原因不明者占 30%70%,对本病的遗传因素 有争议。1 .症状性癫痫由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因
2、。包括：脑部病变、缺氧性脑损伤、代 谢紊乱、中毒等。2 .隐源性癫痫指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原 因，但疑为症状性者。三临床表现本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为35岁。最常见的发作类型为强直发作、 不典型失神发作和 失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性 发作。本病发作频繁，根据发作形式多样，有下列几种：1 .肌阵挛发作面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍，可发生于任何时间。发 作可因刺激诱发。全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作， 此3种 发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其
3、 精确的诊断有赖于肌肉活动描记，即脑电图监测中同步肌电 活动情况。其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电，前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛， 其临床特点与肌阵挛相似。上述几种常见的发作形式可在同一患儿中生现，至于哪一种占优势，则决定于患儿的年龄（短暂痉挛常见于年幼儿 童）、病因（非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于 病前无明显病因的患儿）和意识情况（强直性发作常由现在 睡眠中）。2 .无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续13秒，有时可连续发作数次。3 .强直性发作表现为莫些肌肉突然的强直收缩，固定于莫种姿势，持续一段时间，意识丧失短暂，发作后清醒，
4、不易形成一连串发 作。强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可由现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全 身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼 儿童常于清醒时由现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠 期易由现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时 间短暂，有时仅能从脑电录像监测中看到，具表现为肢体缓 慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变；如发作持续20秒以上,患儿会由现全身快速小幅度阵挛；意识丧失并非此发作的特 点；有时在发作的前、后可见口咽部自动症或行为自动症； 发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。发作期脑电图表现为泛化性 快节律（10Hz）发放。之前可有短暂的脑
5、电低平，如伴有自 动症，则在快节律后由现广泛性的慢棘 -慢波。4 .不典型的失神发作表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期 性由现倾向。非典型失神性发作见于 50%80%的LGS患儿, 其发作开始和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难。当 意识不完全丧失时，患儿仍可作简单的活动。非典型失神性 发作常影响肌张力，使其降低而跌倒。如肌张力降低由现于 面、颈部肌肉时，患者会由现头部突发前倾、张口、流涎等表现。发作期脑电图为广泛不规则22.5Hz慢棘-慢波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。四检查一般实验室检查结果无特殊变化。1 .脑电图检查特征性脑电图改变具有诊断意义，不同觉醒状态下脑电图
6、表现不同，清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放（多为非典型 性失神发作），入睡后表现为阵发性快节律（多为强直性发 作），发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变 异。2 .其他检查头颅CT, MRI检查有助于寻找病因，但约四分之三患儿 做神经影像学检查未发现异常。五诊断详细询问病史，了解患儿的既往史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，以及随病情进展患儿由现智 能减退和人格改变等特点，可做由诊断。六鉴别诊断本病应与婴儿痉挛症、失神发作、精神运动性癫痫等鉴别。 尚需与晚发型 West综合征鉴别，两者均有相同的病因，都 会由现智能障碍，且有一部分West综合征的患儿，病情发展几年后可能
7、转化为LGSo故此两综合征有时难以明确区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿由现跌倒发作时，需与肌阵挛-猝倒发作综合征（Doose综合征）鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为 主要表现，无强直发作，且该综合征部分患儿预后良好。如 LGS患儿仅由现不典型失神性发作伴自动症时，需与颗叶癫痫相鉴别，后者多不伴智能损害， 且无LGS特征性脑电图改 变。七并发症主要并发症为智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、 四肢瘫、小头畸形等。八治疗本病征的治疗非常困难，抗癫痫药物的疗效不满意。80%90%患儿的发作得不到控制。减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，
8、往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒 性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发 作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫 药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而 选用的。常用者有硝西泮、氯硝西泮及其他口服的苯甲二氮 杂类衍生物能有效地减少肌阵挛发作的频率，乙琥胺和乙酰 嚏胺有时是有效的，对无动性或强直性发作的患儿，丙戊酸 钠比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝西泮更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮联合治疗同时患有无动性和肌阵 挛两种发作的患者。ACTH只能暂时减少发作。丙戊酸钠是 一种广谱的抗癫痫药物，有效地用于治疗强直发作
9、、非典型 失神、肌阵挛和强直-阵挛发作。其他药物也可有效地治疗本 病，包括：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、乙酰嚏胺和氯 硝西泮。莫些儿童对脐月氏体切除有效。对药物治疗无效者可 采用生酮饮食疗法，即限制蛋白质及糖类食物的摄入，每天 所需热卡80%以上由脂肪供给。九预后本病征预后不良，生活质量很差。抗癫痫药物疗效不满意。 少数LGS呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好 转。LGS的病死率约4%7%,多由于癫痫持续状态所致。十预防小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防 要注意以下方面：1 .注意围生期保健，保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、 感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。2 .积极防治高热惊厥，对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足 够重视，尽量防止惊厥发作；发作时应立即用药控制。3 .积极预防小儿神经系统各种疾病，及时治疗，减少后遗症。4 .预防生化代谢紊乱。5 .做好遗传咨询，对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病， 可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决 定终止妊娠的必要性或早期进行治疗。