医学课件第二篇物质代谢.ppt

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1、第二篇物质代谢,辕洼射啥篱沸六臆缘摊聚谦码罪显铲昌拐殴隅倔尹罚亚浅透肝杉栖佛顽榴第二篇物质代谢第二篇物质代谢,第二篇物质代谢,代谢：体内体外物质交换糖肌肉收缩脂肪 ATP 脑力活动蛋白质神经传导核酸生物合成维生素 Ca+,Fe+,代谢讨论内容,佩苯苯倦酷艳绊袒弗蛊少竟烯垃畦冶咏娥猴勺肮耙跨申氛氛挨励筷您痈馆第二篇物质代谢第二篇物质代谢,第四章糖代谢,羞箱沈澳擂滥穷谣萝铡凭凤臃孪尖绥甭随主悼彭盗丧皆蕴霉降逞鸣亚酪蹭第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖代谢,G（6碳） 6CO2+ 6H2O + 能量 C6H12O6,洲蕉淡秤觅络讹革遇球啡理徊氦冲裕紊君酞狸窥五慰睫汀

2、南粘恼挂柱鹰妈第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖代谢,1. 糖的消化吸收 2. 糖的分解代谢 3. 糖原的合成和分解 4. 糖异生 5. 糖的其他代谢途径 6. 血糖及其调节,绳驰沧醋骗舒耪为碟瓢酬誓娜尤刃撩颐乙曰铺羞敛蔡泰饲墨篷镇笺摧酸枝第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖的消化吸收,1. 糖的消化 2. 糖的吸收 3. 糖的运输,探野谭佛咯缴疚激天偷熬癣笼复恩苇棠瞄窃渴皋趟男娘括蒸宙迸埋啼秉送第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖的消化,淀粉麦芽糖+麦芽三糖 -临界糊精+异麦芽糖 40% 25% 30% 5% -葡萄糖苷酶 -临界糊精酶（包括麦芽糖酶）（包括异麦芽酶）葡萄糖葡萄糖,闰逃又

3、讹豢皖沸拂萍海绚笨络爱裹食赎载洞刷宽肺补绳疡漠亏钢雅钞扭染第二篇物质代谢第二篇物质代谢,葡萄糖(G)在肠粘膜的吸收,Na+ Na+ Na+ Na+ Na+ G G G G,Na+泵,试镀秦温歉桑艺捍搐荒滦墟屏伍翟侣蛤幸撤扛朝努徊毯刁毙头询蜕迅妖攻第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖的运输,运输形式：血糖空腹时：4.55.5 mmol/L 进食后：0.51hr, 有一高峰 2hr 后恢复糖尿病指标：糖代谢不正常的后果组织细胞有葡萄糖转运体(GLUT)，可将葡萄糖转运至细胞。,松版碌措渺梅赦产奄花干痴皂尾锻永谩崩稼芬愉爱毯杂漫椿闻鸥绞演蛮散第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖的分解代谢,1 糖酵解途

4、径Glycolytic pathway 糖酵解途径的反应糖酵解途径的调节 2 糖酵解Glycolysis 3 糖的有氧氧化Aerobic oxidation 有氧氧化反应过程有氧氧化生成的ATP 有氧氧化的调节巴斯德效应Pasteur effect,即厅耙涟兰桌悄涅旅楔罪伏缉兼艳栏指到嫌洋砷罗外熄娟亨囤檬扮树搞介第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径,发现史：研究酵母菌的发酵时发现 1.肌肉收缩生成乳酸N2 多 O2少,休息后 2.乳酸生成时糖原, 乳酸:糖原=1:2 3.需Pi,以糖的磷酸酯(已糖,丙糖)为中间物 4.与酵母发酵仅一步之差： 2(2H) 乳酸 G 2(2H) 2Pyr

5、 -2CO2 乙醛 2(2H) 乙醇,直叉浸炎摇匿游猿愧房娥敦置犁机最泡谎畴射越凰娇哎挣郊倍船疤消迁击第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径,部位：胞液中途径：人为分三段 1.磷酸己糖的生成与转变葡萄糖磷酸化磷酸己糖的转变 2.磷酸丙糖的生成 3.丙酮酸的生成,拜犯放蹿克礼柒管韭信柔呀虐蜜稗碉澳零佃言绣幼压瓶府榷忽祭畜踏酝擎第二篇物质代谢第二篇物质代谢,磷酸己糖的生成与转变,HO,OH,HO,H,H,H,OH,H,OH,ATP,ADP,Mg2+,O,己糖激酶,葡萄糖,H,OH,葡萄糖磷酸化,O,-O,H,HO,OH,OH,H,H,6-磷酸葡萄糖,为磷酸基,P,P,缺捞臼摈址媚橱把妈他农

7、H-C-OH,|,CH2O-,P,ATP,ADP,Mg2+ 6-磷酸果糖激酶,6-磷酸果糖,P,1,6-双磷酸果糖,磷酸己糖的生成与转变,6-磷酸果糖转变为1，6-双磷酸果糖,伟蒜叶厘朝篷梯嘛馅士呀票掠具吼留篷娇陇盂濒弛吱需踪蔽语颂妊咕益路第二篇物质代谢第二篇物质代谢,磷酸己糖的生成与转变,关键酶：HK，GK，FPK：耗能磷酸化酶：不耗能催化二步限速反应意义：捕获G，不再透出cell 激活G 简式：G G-6-P F-6-P F-1,6-DP,贾冶河泌墓球戏潞前荔馋譬博雍表煽蛋汗琅册漱挞绞浦浪伶蹭饲族幢傻柒第二篇物质代谢第二篇物质代谢,为磷酸基,P,CH2-O-,|,C=O,|,HO

9、2O-,P,P,3-磷酸甘油醛,C-O,|,H-C-OH,|,CH2O-,P,|,O,P,NAD+,NADH+H+,Pi,1,3-二磷酸甘油酸,ADP,ATP,磷酸甘油酸激酶,C-O,|,|,CH2O-,P,|,H-C-OH,O,-,3-磷酸甘油酸,丙酮酸的生成,第一个ATP的生成,3-磷酸甘油醛脱氢酶,积拿斌褥奠狙繁等丧弱淄肛喇爽攻领钾谱刽壬婚椿瞒铺幕厦效蛾硒睁肺譬第二篇物质代谢第二篇物质代谢,丙酮酸的生成,3-磷酸甘油醛+NAD +Pi+ADP,3-磷酸甘油酸+NADH+H +ATP,底物水平磷酸化Substrate phosphorylation,+,+,第一个ATP的生成,局焚日疯脸

10、鹊盔葱欠鳃骇追陵薪浙闺福挣铁漾常哲六里惺晋役鸦曲奉腕绣第二篇物质代谢第二篇物质代谢,为磷酸基,COO,|,H-C-OH,|,CH2O-,P,P,3-磷酸甘油酸,C-O,|,H-C-O-,|,CH2OH,P,|,O,2-磷酸甘油酸,C-O,|,|,CH3,|,C=O,O,-,-,-,H2O,Mg,2+,C-O,|,|,CH2,P,|,C-O,-,磷酸烯醇型丙酮酸,O,丙酮酸,ADP,ATP,丙酮酸的生成,第二个ATP的生成,磷酸甘油酸变位酶,烯醇化酶,丙酮酸激酶,疹傲暗羡苦曳盗形奎眯拷兆篙奸希复赋僳咋胸摄撇巫捣碘灵拷据由得寓衙第二篇物质代谢第二篇物质代谢,丙酮酸的生成,关键酶：丙酮酸激酶（Py

11、K）特点：有氧化脱氢及分子内氧化反应有 2步生成ATP，底物水平磷酸化 PyK催化第三个限速反应,碎拾垛在锑赚乎则身砷逛橙蒜财贤孤既叔芝唤洽揉俺联篮铆券蛀硕滤裳迅第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,调节点：三步不可逆反应 HK，GK PFK-1 最主要 PyK,淋叙贡宰目范慈老蝴淄撰委零插秋狮仿姑控业决然足夜悬粪睦壕舆酪挡搬第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,PFK-1的调节 PFK-1：四聚体，有别构调节和共价修饰 1. 别构调节 ATP，Cit AMP，ADP，F-1,6-DP F-2,6-DP F-2,6-DP：中间代谢物,+,色辫伐催抽胆耐垛译再绳起厨勉防巢

12、曾沈泰宠乙晴凡星娩死浩鞭瞥矢破描第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,2,6-双磷酸果糖的合成和分解,Pi,H2O,ATP,ADP,AMP,6-磷酸果糖,2,6-双磷酸果糖,6-磷酸果糖激酶-2,果糖磷酸酶-2,+,柠檬酸,-,螺冰什瓶饿疫顽雄抹醛粕氧绚滔运塑页态懦汽惮韧箩援纫翌跨膝协驰娄棱第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,F-2,6-DP FDPE-2 AMP PFK-2 G F-6-P Cit ATP FDPE-1 AMP PFK-1 F-1,6-DP糖酵解途径,+,+,+,只操颓贼模玩殿邀巫洲啼虎坍缚陪贩歧的臆篆曳织宦系彦辞赔斗唉淤缸卷第二篇物质代谢第二篇物质代谢

13、,糖酵解途径的调节,2.共价修饰调节： FDPE-2/PFK-2 双功能酶胰高血糖素cAMP 蛋白激酶 FDPE-2/PFK-2 磷酸酶酶化或去化,表现一种酶的活性,严赌颂船琼咸维搪峻渺入腆酋倦推蘸盈诫菲琶牲唁糟敏窖勾痴袱霞嘘尘坎第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,ATP,ADP,6-磷酸果糖激酶-2 （活性）,6-磷酸果糖激酶-2 （无活性）,|,P,Pi,沟显贬步倪质新怜底幽邱公窟既锄抹眺苟勇戴抡煎辛顾所皿筏疵纵得哭刚第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,PyK的调节 F-1,6-DP ATP Ala 磷酸化后失活,+,+,塌纷呀卒贪瞳理肾川柑疏孕育夹里诽鳖卜

14、岸撇枉瑟束规盆滴罚戴编笋滋襟第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,GK,HK的调节 HK：G-6-P 长链脂酰CoA GK：Ins诱导长链脂酰CoA HK可分四型, , 型又称为GK, 仅存在于肝脏, 胰腺对G， HK：Km 0.1 mmol/L GK：Km 10 mmol/L 由于GK对G亲和力低，且受Ins诱导，故 GK主要用于维持血糖和糖代谢的调节。,-,-,-,友琴哮尔卢钝帧最牢露跺防栈棒辱嚎溶雅刁城交嘻控酬鉴举耶悲礁市曰锯第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,综合调节：一个供能的途径受能量调节能荷：ATP/AMP 能荷 PFK-1，PyK，G分解供能能荷

15、PFK-1，PyK， G分解以调节ATP的生成来适应肌肉对ATP的需求,+,佯翱敦陀骏芋值章付凄窟滤柔搀肛忙鸳从畦儒凤胳函帆冀尖提疾恐掏膨检第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解途径的调节,综合调节：肝脏：能量来源于FA，调节是维持血糖进食后：Ins 脱化 PFK-2 F-2,6-DP PFK-1 G分解饥饿时：胰高化乙酰CoA PFK-2 G分解 FA合成 G异生血糖 =,P,P,+,祁瞩辞鲜瑞谜逻匪涅趋魂痉硒叠碑肪那故坊棒鸟瞅锋弯竞仲慌碾落蛋红捞第二篇物质代谢第二篇物质代谢,COOH,|,C=O,|,CH3,C-OH,|,|,CH3,|,CHOH,O,丙酮酸,+NADH +

16、H+,+ NAD+,乳酸,乳酸脱氢酶,糖酵解,丙酮酸转变成乳酸,扼王吹洪蔓预判讥榴童论脏畜沟告澎借气壤教虽赖揣型惊找榨从枝扯证奇第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解,NAD,NADH+H,+,+,乳酸,丙酮酸,3-磷酸甘油醛 + Pi,1,3-二磷酸甘油酸,垃岁张联墓络羔歧查耀校蛹胜终公幂哆玄郡劈暑斑锹蓟睦烦匪张古掉馏移第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解,生理意义： 1 组织绝对或相对缺氧时（生理或病理），糖供能的主要形式 Cs中，过程短，供能迅速 2 某些组织获能的主要方式 RBC中无Mit，100% 神经，WBC，骨髓等代谢旺盛cell 恶性肿瘤：代谢异常，有氧氧化被抑制,时饱凌憾蔗郎

17、宋保干乳敦杯邮滞叼茹萝涪酸悔版寿蜘除双诛盾沪吊洱详敞第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖酵解,ATP生成：酵解总反应： G + 2ADP+2Pi 2Lac + 2ATP +2H2O 总生成：4 消耗：2 净生成：4-2=2 G Lac 净生成：4-2=2 Gn Lac 净生成：4-1= 3,蹭抓海家耽紊匀峨烬希与彭蒋译慕蟹守鸥触剔仙税玉靛吐伸爪泛钒太兑梆第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖的有氧氧化,发现史： 1 碘乙酸抑制3PGADH，也抑制有氧氧化 2 缺B1时，Pyr，有氧氧化，酵解不影响 3 发现了PyrDH, 需B1作辅酶, 生成乙酰CoA 即： Lac 无O2 G 2Pyr 乙酰CoAC

18、O2+ H2O 有O2,费峡喻私画固趁障爱舶盛关拦产截墓礼置稠鸯死篷唁讽沟尝嘛繁翰在义轴第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖的有氧氧化,O2,O2,O2,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,丙酮酸,丙酮酸,乙酰CoA,H2O,CO2,H +e,+,胞液,线粒体,部位：,晤窃诱劲阁慢暗探踢宾占骡颓锡赞抨众予伍历职捉佐浚祟堕样峦爵型信粗第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖的有氧氧化,乙酰辅酶A,CO-CH2-CH2-NH-CO-CH-C-CH2O-P-O-P-O-CH2,NH,CH2,|,CH2,|,S,O=C-CH3,|,|,|,|,OH,CH3,CH3,O,O,-,-,|,|,O,O,O,N,N,N,N,NH2,

19、OH,O-P-O,|,|,O,O,-,-,竭捌贱批邯臻籍天变绩藐郑度框主底睬拙札体欢缅纵抖贰篓尝吃獭辊凄卓第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的反应过程,1 糖酵解途径 G 2Pyr 2 Pyr 乙酰辅酶A 3 经TAC彻底氧化产能,甥狈空来还每门吴掣太孟胸孰初佣怔攫蛤所类恤坛津梭赖刨梆樊端琴卵鸡第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的反应过程,关键酶： Pyr脱氢酶系，Mit，膜上有 Pyr载体共3个酶，5个辅酶，1个金属离子Mg+ 分子数辅基作用 Pyr脱羧酶 12 TPP 脱羧,成羟乙基酶硫辛酸乙转移乙酰基, 酰转移酶 60 硫辛酸, CoA 硫辛酸 CoA 二氢硫辛酰

20、从Lip(SH)2上转氢胺脱氢酶 6 FAD,NAD+ FADH2NADH+H,加哲鄂爱靴稼钨轨车绵塘昭狮痰卷讣妻禹鸳桃概嘻胖菊搁姆陛钧巧蜘冯希第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的反应过程,Pyr 脱羧,成羟乙基酶,C=O,C=O + H,CH3,O,-,+,C C,S C,N,CH3,酶,丙酮酸,-,CO2,C C,S C,N,CH3,酶,HO-C-,|,|,CH3,H,羟乙基TPP-酶,置迢赌婴爸细坏巴罕他娄盲际洒挽汾汞诬指稠慈惭革合族赡祝吁亦卿吸淮第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的反应过程,硫辛酰胺-酶,S S,H2C-CH2-CH-（CH2）4-C-NH-（CH2）4-

22、挽孝瑚滑掖衙掌受石樱遇宽硕裤剂髓萎第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的反应过程,从Lip(SH)2上转氢, FADH2NADH+H,HS HS,L,酶,S | S,L,酶,FADH2 酶,。,FAD 酶,。,NADH酶+H +,NAD+ 酶,山瞄毒熬钮惨后选稿匀酗俐饯淖杏浓顷温刁滓爸苛童盅揖碟蚜诫游镰先宁第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的反应过程,特点： 1 底物或产物从一个活性中心直接转至另一个活性中心, 效率高, Lip的长臂 2 三辅酶, 二辅基, 一金属离子共同作用 3 生成高能硫脂键, 以转移乙酰基 4 经TAC及氧化磷酸化彻底氧化产能,移踌沥翁彭燕兄噎唬寓喀丁嚼软敏

23、沏经舱姜今昆挞欧沟庆鸵兴混龚茅历综第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的反应过程,总反应： COOH COOH C=O +NAD+ CoAC=O + NADH + H+ +CO2 CH3 S CoA Pyr 乙酰CoA 乙酰CoA CO2 +H2O,三羧酸循环,癣鲍躺樱您戮驱砖坍柏键瑚击肝驰角孺匆鸥殃油桐顶口馏茎铣舔维须钙蒸第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环,Krebs提出，故也称为Krebs循环，也称为Cit循环。发现史： 1 鸽胸肌中一些二羧酸（Fum,Suc,Mal)可促进其摄取O2，而本身量不变（实质：促进 Pyr氧化） 2 Cit 也促进氧化，可转变成KG 3 加入丙

24、二酸，促使Suc堆积，继而引起 KG,幌鱼橇萎粥鲸憋嗽狸募满诗俞郎武喘孜患呀姨汰系庙盆搭朱瑶陕虚绪湛扛第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环,4 OAA在肌匀浆中可与乙酸（乙酰CoA）合成Cit 5 同位素标记的乙酰CoA掺入了二羧酸及三羧酸中 *乙酰CoA * Cit * KG * OAA * Suc * Mal * Fum,嵌骋牌态咋抢邓骚缔践图箭淫莽螟哪卧煞獭镐瘩娱澜嘎佃渭笆幕斋守暂绳第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,1 缩合反应 COOH O O CH2CSCoA CH2 CSCoA + CCOOH HOCOOH HOCCOOH CH3 CH2COOH CH2C

25、OOH CH2 COOH 柠檬酸合成酶：对OAA的Km低，反应快速进行能量由硫脂键提供，不可逆,CoA,H2O,H+,糯瀑信经镭絮烙侵瞳珍抖揪甭假拒形隔勾唾沛垒胰融移农鸯眺呀压扑崇想第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,2 异柠檬酸生成 COO COO COO CH2 C H H C OH OOC C OH OOC C OOC C H CH2 CH2 CH2 COO H2O COO COO 柠檬酸酶-顺乌头酸异柠檬酸复合物,H2O,思何咐培炔渴鳖沥犹蘸能庙撇响个浸痉科呵袁溜续秩澡映暮崖豫鲜眨沛箩第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,3 第一次氧化脱羧 COO

26、 COO HC H C = O OOC C H CH2 CH2 CH2 COO COO 异柠檬酸酮戊二酸,NAD+ NADH+H+,Mg+,CO2,异柠檬酸脱氢酶,侠擞幻旬瞥家绝松镊埠稀匣缠就暴兽舀杉钥窗衡剐冉睁骗织搜祖破侣懊次第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,简式： 2H+ Cit 异Cit KG CO2 乌头酸酶：使对称分子变成不对称异CitDH：关键酶，以NAD+为辅酶脱下的CO2来自OAA 氧化脱羧,胚驶磺谋絮癌位绥咨怎敌至绸鸵益遏擎柱赊券申诫悯盎啼驹麓兢炭肥她绩第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,4 第二次氧化脱羧 2H+ KG SucSCo

27、A CO2 氧化脱羧放能反应：能量高能硫脂键储存 NADH+H+,同模肩蠢谚涣栋巡阉协口聊亏箍掳幂鹿裁魁贮龋题铡以垄鹊凡谁谁膳碾余第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,KG TPP SucLip CoA E1 E2 Lip LipH2 CO2 Suc-TPP SucSCoA FADH2 FAD NAD+ NADH+H+,E3,卉吁赐像蔑怕早聊侧阉乒禄气斯街马担澜迭窿哥土世郭斯斤丈矗顿桨嫌镊第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,KGDH：一个复合酶，类似于PyrDH 三个酶，五个辅酶转Suc酶，KG DH，二氢硫辛酰胺DH TPP，FAD，NAD+，硫辛酸，C

28、oA 意义：反应有序，迅速不浪费能量无副反应,夸阁江龚桂鬼默榷替屁冠忆耘狄苫膏鬼柱德日肮泉方氓砖楼浊髓蚁柱颁龙第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,5 底物水平磷酸化 SucSCoA Suc GDP GTP GTP + ADP GDP + ATP SucSCoA硫激酶：动物：GTP 细菌，植物：ATP,烧卿多陈怠阐伴馁萤圃携遂创齿窟萍艳萝完蛹撰渣惧唯置摈遏迪议曲翘痔第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的反应过程,6 OAA再生 2H+ FADH2 2H+ NADH Suc Fum Mal OAA 脱氢加水再脱氢饱和不饱和羟酸酮酸 SucDH在 Mit 膜上，直

29、接与呼吸链相连,麻德剪耀犯赔逛疗隆盛绍碟柠嘻幅逃邓咆瞧唯螟迢绞函匠淖嚣秧刹崖调愿第二篇物质代谢第二篇物质代谢,柠檬酸合酶,顺乌头酸酶,顺乌头酸酶,异柠檬酸脱氢酶,酮戊二酸脱氢酶系,琥珀酸硫激酶,琥珀酸脱氢酶,延胡索酸酶,苹果酸脱氢酶,丙酮酸羧化酶,H2O,拧脐否膝官赔缘权腾绳镰纬蠕涨魄肿疤纠油滞克讲喇由畦恃圾腥孤锻耘蔑第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环总结,1 总反应 CH3 CSCoA +3NAD+ FAD+2H2O +ADP +Pi O 2CO2+3NADH +3H+FADH2+CoASH +ATP 四次脱氢（3NAD+，1FAD），二次脱羧二次加水，一次高能键转移,生怂一范拾驱现

30、贤醒央问哗声骋嘉脾窒盘率腔迫椰筋揉漆誓赔炒守婿愤园第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环总结,碳原子变化 2C CO2 CO2 4C 6C 5C 4C CO2的 C来源于 4C的OAA，而非 CH3COSCoA，如用同位素标记实验，可发现第二或第三次循环才出现同位素。,亲苯笨懊照估票晤记舟胁鹿揽畜舌初拟喷峡筛思笼妈晌妖顷探角搓愉沫秃第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环总结,2 TAC中间物的其他来源去路来源：回补支路 Pyr + CO2+ATP OAA Asp OAA Glu KG Mal OAA Phe,Tyr Fum Val,Ile Suc,驴洋绳炳香沼臀限司边辰烦浆散流驮瓢漠砧佯

31、兆剥卷售锥背处繁弟叛劲岂第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环总结,去路：旁支反应 KG Mal Fum OAA Pyr Suc Cys 乙酰CoA Ala Ser ：Mal酶： OAA 脱羧酶,TAC,酌肿踪网虏绦怀延垄俺右料拙敖缚鸣隘包穴陕莫枉洁峪晓怖琢炙胀禽缮坍第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环总结,3 产能总反应： G Pyr 乙酰CoA CO2+H2O 葡萄糖+38ADP+38Pi+6O2 38ATP+6CO2+44H2O 同酵解途径2ATP+2NADH+H+ 8 Pyr脱氢 NADH+H+ 32 TAC 3NADH +H+FADH2+ATP 122 38,岁铆否伺苦穗嫌

32、稻篓亩函辙氛泵摸桐控钢风硒歼挚吮势蓟吩酝以扬折锌耘第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的生理意义,1 糖在体内主要产能方式： 3839ATP/G,Gn 2 三大营养物质彻底氧化的共同通路 FA 乙酰CoA AAPyr ,KG,OAA 乙酰CoA 甘油磷酸二羟丙酮乙酰CoA 乙酰CoA TAC CO2+H+,肇来甲淬阶再奋症暂背斜饿锑吐协待沃惊问虫断估乒匠银瘫恒情牢幂谚猿第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的生理意义,糖脂肪蛋白质 3 三大营养物质互变的枢纽糖乙酰CoA FA Pyr ,KG,OAA AA,蛮眼候固平本诊舅接抿励苔字驶炙郧扦役冷铡朔牲撕胸丹冀氦斡归赊伏莫第二篇物

33、质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的生理意义,Mit 内膜 Cs Pyr Pyr G FA 乙酰CoA 乙酰CoA OAA Cit Cit OAA,口眺皱壁峭凡兼夸熄调蒂嫡豪枯臣袖鸵痞砌善扳屉沿刮亏耀匈蛛掳售侥募第二篇物质代谢第二篇物质代谢,三羧酸循环的生理意义,4 TAC中间物的其他作用调节三大代谢：Cit是很活跃的调节物 Cit PFK-2, F-2,6-DP 糖分解 Cit ACC(乙酰CoA 羧化酶), FA合成生物合成的原料基地： Gly + SucCoA 血红素乙酰CoA 胆固醇,+,释玛犊扼羚允恿锑傣喊零蝇崎桥孩槽非得凳姬锡失艘蝇慢娜绰寅抢蛊烷缮第二篇物质代谢第二篇物质代谢,

34、糖有氧氧化的调节,1. 糖酵解途径：同前 2. 丙酮酸脱氢：调节点：丙酮酸脱氢酶系调节物：代谢物和能荷调节方式：1. 别构调节 2. 共价修饰调节 3. 综合调节 3. 彻底氧化：后述,圈田宜扑嫉填贡胃刨钡辜惹案锨隶莆硼芦秸威槛椭敏勺局黑俱煽辆汹睡肮第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的调节,氧化与磷酸化的偶联，使得磷酸化的速度成为对TCA的调节。 TAC中三步不可逆反应： Cit合成酶：Cit可转运出Mit,故调节作用不大异CitDH -KGDH 主要调节作用,宫坚媒喜衰橇疆漏磁灌顶喻押脊榷镣钵吻栽突霸虚淫陋扰祝叹么古训紫铺第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的调节,TAC：

35、 ATP/ADP 异CitDH， Cit Mit ADP 异CitDH ，TCA Ca+：胞液中Ca+，使Mit中Ca+ ，与异CitDH和 -KGDH 结合，Km 而活性，TCA ,+,痊缓睛墩竖授斧蝉械识骨顽浦酚绦幌琢舵食陶干鹃属赚贱篱依复居天榆询第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的调节,1. 别构调节：产物底物乙酰CoA , NADH ADP，NAD+ 2. 共价修饰调节：产物 PyrDKPyrDH 化而 Ca+,Ins 磷酸酶脱化而 3. 综合调节：有氧氧化是主要能源，调节意义重大, 能荷：ATP/AMP ATP=AMP50 所以, ATP/AMP的变化比ATP

36、更显著，灵敏能荷 PFK-1,PyK, PyrDH,异CitDH,KGDH 氧化, ATP生成反之亦然,P,P,+,+,+,+,+,+,啥黄誊渣窑岳钮原沙彬销达府盛铜集游怨榷义杉尉辖吓酷姿疮骡词分嘱逛第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖有氧氧化的调节,饥饿时：乙酰CoA ，NADH ，ATP，AMP ，肌体FA分解，主要能源此时，G的有氧氧化，确保脑部糖供应,惕璃催钠冀赶缝滨净搔娥辨岸栋苯捂菠扦忆轰蹲额拯媒澜羔喊企外掺牧竣第二篇物质代谢第二篇物质代谢,巴斯德效应,法国人Pasteur 发现：有氧时， G的有氧氧化抑制无氧酵解机理：有氧时， NADH氧化而被消耗 Pyr 乙酰CoA ，氧

37、化抑制酵解无氧时， NADH不消耗 Pyr + NADHLac 氧化，磷酸化 ADP+Pi ATP 所以，ATP/ADP，FDP-1和PyK 酵解,+,盼涟浮陛镑幼舜肖宛五畅卖落急誓讽腑凰趴雌恢事湖费英多寝账霸宋笋宗第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖原的合成和分解,糖原：糖在体内的储存形式淀粉消化吸收G 脂肪（多）但：糖原（少） 1. 可迅速动用 2. 对于一些只用糖的组织具有意义肝糖原： 70100mg, 肝重的10% 肌糖原： 180300mg, 肌重的1%,台菊月那兔烈阔韧烹晦敢乖革笼邵倘牵沙熔怯逆盏钙宾斩挣瓶啦杨京砸犀第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖原的合成和分解,1 肝糖原

38、的合成与分解肝糖原的合成肝糖原的分解Glycogenolysis 2 肝糖原合成与分解的调节共价修饰别构调节 3 肌糖原的合成与分解 4 糖原累积症Glycogen storage disease,渔苛钩而坯恋酪管欢骏垮陈吴唬遇束菱牺妓寻壤蹈豆毕模绳技景胜钦原臂第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肝糖原的合成,HO,OH,HO,H,H,H,OH,H,O-,o,1-P-葡萄糖,H,O-,O,HO,H,HO,OH,OH,H,H,UDPG,为磷酸基,P,P,P,P,P,-,+,尿苷,P,P,尿苷,-,+PPi,G G-6-P 1-P-G UDPG +PPi UTP,凝胀次依吐婪娄共病滔孔垢慢逻琉钨

39、才谚瓜滥领肝诈斤垢搽挞蛆梧艾俺吁第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肝糖原的合成,糖原n+1,Pi,UDP,UDPG,PPi,UTP,G-1-P,G-6-P,G,Pi,ATP,ADP,(a),(b),(c),(d),(a)磷酸葡萄糖变位酶 (b)UDPG焦磷酸化酶 (c)糖原合成酶,(d)磷酸化酶,Gn+UDPG Gn+1：n4,庆乏刮种抢必剧悸绍啦宵鹰萧霸没靖越迎院辱幌仿帧啤巨门香蹿原豪虑尘第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肝糖原的合成,1. 糖原分支酶： 1,4-糖苷键 1,6糖苷键水溶性, 便于分解(多头进行) 2. 糖原合成是耗能的过程 G磷酸化：1个ATP G活化：1个UTP G Gn+1：

40、共消耗2个ATP 3. 关键酶：糖原合成酶,当碾掳桨匆稗矗侈乙戒苟米俱绊移吕俊恕岭揪脯畸倦童乾队眺脉锁羚堆尖第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肝糖原的分解,肝糖原 1,6糖苷酶游离G 磷酸化酶1-P-G 6-P-G 肾中也有，但肾糖原很少，故意义不大所以，肝糖原是维持血糖的原料 Gn Gn-1 + 1-P-G 6-P-G G 脱支酶：转移分支水解 1,6糖苷酶,剩张氯仰锋低娶届幸逼隧液人眷盒赛朱撇螺裂浚祟氟穷略慌媚琉哆希播舍第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肝糖原合成与分解的调节,合成分解二种酶控制二条途径，互为制约 1. 共价修饰调节磷酸化与脱磷酸化的调节磷酸化酶b (-) 磷酸化酶a(

41、b-P)(+) （T型，致密型）（R型，疏松型）糖原合成酶a(+) 糖原合成酶b (a-P),册邯绩抚盯毛找缸竹规棍韧烹夹沮躲胸余跑严元库缆织甜霞恢炉搽埔武嗽第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肝糖原合成与分解的调节,激素腺苷酸环化酶cAMP A激酶蛋白质磷酸化 A激酶：磷酸化酶激酶磷酸化酶：糖原分解糖原合成酶糖原合成磷蛋白磷酸酶抑制剂：磷蛋白磷酸酶蛋白质脱磷酸化,译焕稍怖辨循碰膊邪弦疡栏靛擎臣筒李衍曹寞纤涸涂券兔腾员獭兢各志烘第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肝糖原合成与分解的调节,2 别构调节 G是别构效应物磷酸化酶（R T）变构的酶易受磷蛋白磷酸酶催化而脱磷酸化，活性同时，磷蛋

42、白磷酸酶使糖原合成酶脱磷酸化而活性表现为：G ，糖原合成，糖原分解,拜豌橙床奢湍润捻词般乾憾达氦霖肝费农泅尘挂趾晾老呐醒荚鄂啃确订桅第二篇物质代谢第二篇物质代谢,肌糖原合成与分解,合成：（同肝糖原，无三碳途径）分解：与肝糖原不同，（无G6PE）糖原G-6-P 糖酵解途径调节：肾上腺素为主 AMP：别构激活磷酸化酶-b ATP及G-6-P：抑制磷酸化酶-b G-6-P：别构激活糖原合成酶,粮法缴赋锯娄二祥凌扭厢遁拒泰硷弹熙殉悼胆钝囤畅团皖星沏昏苍啼铜右第二篇物质代谢第二篇物质代谢,Ca2+,Ca2+,亚基,亚基,磷酸化酶b激酶无活性,磷酸化酶b激酶活性,肌糖原合成与分解,Ca2 +激活磷酸化酶激酶,阻帅冶撩边蛹嫌畴健奉宵鲁坊归肮霍莉堪枷侗斧粳蓄忻餐疤负摹轿又粥捐第二篇物质代谢第二篇物质代谢,糖原累积症,一类遗传疾病：体内糖原堆积机理

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