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1、胡桃夹综合征胡桃夹综合征英文名：Nutcracker Syndrome科室祕尿外科，肾脏内科症状:血尿，紧张，腹痛，水月中，疼痛，充血，出血，蛋白尿，腹痛，紧张,精索静月曲张，精索 静脉曲张征，静脉侧支循环建立，静脉回流障碍，静脉曲张，疲劳，妊娠蛋白尿，输尿管 扩张，输尿管疼痛 水月中，疼痛，下腔静脉综合征，下腰部疼痛，一.胡桃夹综合征(nutcracker syndrome , NCS)又称左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome ),是左肾静脉行经腹主动脉与肠系膜上动脉 所形成的夹角时受压而引起的临床症状。常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索
2、静脉曲张。“胡桃夹现象”最早于1937年由解剖学家Gmnt加以描述，是指无 症状性的左肾静脉扩张。1971年Chait等首先使用“胡桃夹” 一词，1972年 Schepper等首先报道由此引起左肾出血才引起重视。1病因及发病机制左肾静脉正常解剖结构与胡桃夹综合征：正常情况下，下腔静脉位于腹主动脉右侧，右肾静脉直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿行于主动脉和 肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方后注入下腔静脉，因此左肾静脉远 比右肾静脉长。在正常情况下，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、 脂肪、淋巴结和腹膜等充填，使左肾静脉不致受到压挤。肠系膜上动脉起始于腹 主动脉，并与之形
3、成80-100 0夹角，当夹角小于16°时则可能出现NCS的表现。 分型：根据左肾静脉解剖位置的特点，NCS可以分为2种类型：前NCS和后NCS。前NCS指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过，并受到压迫。后NCS是指左肾静脉从腹主动脉与脊柱之间穿过，并受压于腹主动脉和椎体。后NCS是较为常见的左肾静脉解剖位置异常，人群中异位的左肾静脉发病率为 1.0%-3.2% 。左肾静脉受压迫的解剖学原因：肠系膜上动脉与胰主动脉夹角或问距太小：正常间距为10-20mm ,正常夹角25-60。，平均为45° ,而某些患者夹角可以减小到 6-25。，间距缩短为2-8mm 。 肠系膜上动
4、脉和腹主动脉之间的通道相对变小，致使正常通过其间然后汇入下腔 静脉的左肾静脉受压，导致肾充血，使肾小球对蛋白的滤过增加，并影响肾小球 重吸收能力而产生蛋白尿。肠系膜上动脉起源位置过低：肠系膜上动脉在相当于 L1平面由腹主动脉分出后 向下走行，与腹主动脉间形成25-60 0夹角。如果该动脉起源位置过低，低于L1 水平，就可能使该夹角变小，使左肾静脉受到挤压，回流受阻，肾静脉内压增高、 扩张，形成左肾淤血。Treitz韧带过短，悬吊位置过高：十二指肠横部的正常解剖关系是穿行于肠系膜 上动脉与腹主动脉之间的夹角中，并被 Treitz韧带所固定，并在L3前面横过。 肠系膜上动脉在相当于L1平面由腹主动
5、脉分出后向下走行，与腹主动脉形成夹 角，十二指肠横段则位于这个夹角之间。由于 Treitz韧带过短，悬吊位置过高， 使该夹角内器官的压力增大，即可引起左肾静脉压迫的症状。获得牲肾静脉压迫综合征：表现为消瘦，体重迅速下降等。腹部、盆腔手术摘除 某些脏器后，造成后腹膜及肠系膜脂肪组织减少，内脏下垂腹壁松弛。腰椎前突过度，多见于脊柱畸形和手术等造成长期躯体过后伸位，可使夹角变窄，左肾静 脉受压。青春期肾静脉压追综合征：当青春期身高速增、椎体过度伸展、体型急剧变化时， 可使夹角变窄，左肾静脉受压，淤积的静脉血在静脉窦与肾盏之间形成异常交通 或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂而引起相应的临床表现而成为出血的
6、原因，可以引起一系列临床症状。2临床表现血尿：左肾静脉受挤压后可扩张淤血，黏膜下静脉窦压力升高，造成破裂出血。淤血的静脉血管与肾的尿集合系统发生异常交通。肾盏穹窿部黏膜的炎症、水月中 等原因引起非肾小球性出血。左肾静脉与下腔静脉压力差增高是产生血尿的主要 原因，98%的正常人压力差 ImmHg ( 1mmHg=0.133kPa )，当压差 3mmHg时会出现血尿。疼痛：疼痛是生殖腺静脉系统疼痛综合怔的一种表现， 主要表现为腹痛或腰部疼 痛，同时可以放射到大腿中后部。蛋白尿：Lee等认为由于静脉压高导致肾小球滤过蛋白增加，当超过肾小管重吸收能力时导致蛋白尿。但蛋白尿的具体发生原因尚不清楚。慢性疲
7、劳综合征：其机制可能是由于肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度升高，导致肾内血管床充血，从而影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统而致。左肾静脉受压影响生殖静脉出现的症状：男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲 张。左肾静脉回流受阻，压力增高必然影响从下方注入回流的左侧精索静脉。因此对左侧精索静脉曲张患者应常规行无创的血管多普勒超声检查。左肾静脉受压也可影响女性生殖系统静脉，出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等症状。妊娠期血尿：妊娠可加重左肾静脉的压迫，出现血尿或血尿加重。妊娠出现血尿 患者应考虑到NCS的情况并加以鉴别诊断。儿童蛋白尿：儿童期蛋白尿可以是胡桃夹综合怔的临床表现。有学者认为儿童胡桃夹征为青
8、春期的暂时现象，预后良好。因患儿随年龄增长，有效的侧支循环建 立可使淤血得到改善，同时肠系膜上动脉起始部周围脂肪组织增加， 均使肾静脉 局部受压程度缓解，血尿随之消失，无需特殊治疗。但鉴于某些诱因如剧烈运动、 感冒可诱发血尿或使血尿反复发作， 故应避免上述诱因，使儿童顺利成长度过青 春期。3诊断胡桃夹现象与NCS是不同的概念。Shin等认为“胡桃夹”作为解剖结构并不一 定引起临床症状。有些学者认为胡桃夹结构也许属于正常的解剖变异。因此NCS 诊断是排他性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在 “胡桃夹”结构， 同时排除其他可能引起临床症状的病因。目前较为公认的诊断指标为： 尿红细胞形态为
9、非肾小球源性（即尿中红细胞形态正常大于90%）。尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr小于0.20）。膀胱镜检查为左侧输尿管喷血。肾活检正常或轻微病变。腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg 以上。排除其他可能引起血尿的病因。NCS诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差 0.49kpa以上，即可确诊。但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行, 应作为最常用的检查手段。多普勒 B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右 侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张 3倍以上即可确诊。4治疗分为保守治疗、手术
10、治疗以及介入治疗 3种形式。保守治疗：Kaneko等认为轻度无症状血尿者、年龄小于 18岁的年轻患者倾向于保守观察治疗，至少观察2年时间。Ali-El-Dein等也认为间断性疼痛伴或不 伴有镜下血尿（无贫血）的患者，可以暂不予治疗，继续临床观察。随着年龄增 长，肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角增大，内含脂肪等组织增多，血尿可自行缓解。患者平时睡眠时可行侧卧位，使肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角错位， 减轻左肾静脉受压程度。手术治疗：手术治疗的目的在于解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉血液瘀滞。由于绝大多数NCS可随着年龄增长而自愈，故应严格把握手术适应证。Stewart等提出的手术适应证如下：经2年以
11、上观察或内科对症治疗后症状无缓解或加重。出现并发症，如腰部酸痛、头晕乏力等。出现肾功能损害、慢性疲劳综合怔或精索静脉曲张并影响生育功能。 常见手术方式如下：肠系膜上动脉移位术。自体肾脏移植术。左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术。左肾静脉血管外支撑术。其他手术方式如人工血管左肾静脉、大隐静脉旁路术、下腔静脉转流术、卵巢静 脉下腔静脉端侧吻合术、精索内静脉下腔静脉吻合术、脾静脉左肾静脉端侧吻合术等。腹腔镜下行肾脏自体移植术、左肾静脉外支架置入术、左肾静脉下移与下腔静脉 端侧吻合术、腹腔镜下行腹膜后肾切除体外修复后再植术、 腹腔镜下脾静脉左肾 静脉端侧吻合术等术式越来越常见， 与开放手术相比，在腹腔镜协助下解除左肾 静脉受压创伤小、恢复快。介入治疗：与手术治疗比较，介入治疗具有创伤小等优势。同时介入治疗也可用 于治疗已行手术治疗后再发狭窄的患者。考虑到 NCS患者一般年龄较小，生存 期较长，要求支架支撑作用时间较长，介入治疗的安全性和有效性仍然存在不同 观点。随着血管内支架技术的进步，采用介入方法治疗NCS已成潮流趋势，并最终有可能取代手术成为首选治疗方法。