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1、单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式*1肾病综合征北京协和医院肾内科李学旺PUMCHw定义w肾病综合征的病因w原发性肾病综合征的病理学表现w肾病综合征的病理生理w肾病综合征的临床表现与常见合并症w肾病综合征的治疗w肾病综合征的预后影响因素2PUMCH肾病综合征的定义3PUMCHw肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)： 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。特征性的临床表现是大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)、低血浆白蛋白(Alb 30克/升)、程度不等的水肿，常伴高脂血症。4PUMCH肾病综合征的病因5PUMCHw因外源性或内源性因素启
2、动的免疫学过程引起肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程，也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。w由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以及对外源性有害物质的反应等。w因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。6PUMCHw原发性NS： 肾小球疾病NSw继发性NS： 全身性（或系统性）疾病肾小球损害 NSNS的临床分类7PUMCHNS病因分类(1)w原发性肾病综合征 原发性肾小球肾病 急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎8PUMCHNS病因分类(2)w继发性肾病综合征 免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 不伴有免疫复合物形成的多系
3、统及代谢性疾病 暂时性机械因素 重金属中毒：金、铋、汞、锂 药物 遗传性疾病 其他因素9PUMCH继发性NS病因(1)w免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病10PUMCH 干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病） 结节病 Goodpasture综合征 新生物继发性NS病因(1)11PUMCHw不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 糖尿病性肾小球硬化 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) 新生物 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 急进性高血压继发性NS病因(2)12PUMCHw暂
4、时性机械因素 缩窄性心包炎 肾静脉血栓形成 充血性心力衰竭w重金属中毒：金、铋、汞、锂。继发性NS病因(3)13PUMCHw药物 青霉胺 非激素类消炎镇痛药 巯甲丙脯酸 利福平 氯磺丙脲 甲苯乙基内酰脲 三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂) 干扰素 造影剂 海洛因 华法令继发性NS病因(4)14PUMCHw遗传性疾病 Alports氏征 Fabry氏病 指甲膑骨综合征 先天性骨病综合征（芬兰型） 家族性肾病综合征继发性NS病因(5)15PUMCHw其他因素 移植肾慢性排异 镰状细胞贫血 栓塞性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS)继发性NS病因(6)16PUMCH原发性肾病综合征的病理
5、学表现17PUMCH病理学类型wMCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome)wFSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis)wMN(Membranous Nephropathy)wMPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis)wMePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis)wIgA nephropathy18PUMCH相对发生率wNS可见于各种类型的原发性肾小球疾病w不同作者报告的统计学资料各异w原因： 活检病例选择标准的
6、差异 地区及人种因素的影响w与国外资料比较，我国的主要不同点 系膜增殖性肾炎的比例较高，为2037.7 肾病综合征中IgA肾病的相对发生率较高，为68.3%。19PUMCH引起NS的原发性肾小球疾病的病理类型（） 协和 南京国外 上海 广州 (成人) (成人) (成人) (成人)(成人)MCNS14 6.521 26.425.9FsGN16 2.8MepGN20 37.72 31.932.1FSGS18 15.48 6.96.2MN8 32.0 20.811.1MPGN145 5.64.9AGN1030 1.4IgAN6 8.9 2.411.1SGN1 1.4不能分类1Cre.GN6.220P
7、UMCH肾病综合征的病理生理21PUMCHw蛋白尿w低蛋白血症w水肿w高脂血症与脂尿22PUMCH蛋白尿w原因：肾小球滤过膜通透性改变23PUMCHw生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制： 分子大小选择性屏障： 可阻止大分子血浆成份滤过 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限 小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过； 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类； 42A者则完全不能滤过。24PUMCH 电荷选择性屏障： 滤过膜各层均具有阴电荷 上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetein) 基底膜内外
8、稀疏层的硫酸肝素样物(Neparan sulfate ) 可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。25PUMCHw肾病综合征时：因各种原因可引起局部或整体的上述两种屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。26PUMCHwNS发生蛋白尿的机理 失去大小选择性屏障 理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短，每单位GBM面积上孔密度增加。 以上两项均有。 失去电荷选择性屏障 由于GBM失去带阴电荷的分子，如糖蛋白， 从而使GBM失去阴电荷其原因有分解增加，合成减少。 带阳电荷的分子中了阴电荷。 以上两项均有。27PUMCHw尿蛋白选择性程度 尿IgG/血IgG SPI 尿白蛋白/血白
9、蛋白0.178%，对激素敏感 C/C=尿/0.3选择性程度高 选择性程度与病情严重程度及对激素反应有关。 治疗会使SPI升高，故应在治疗开始前测定。28PUMCH低蛋白血症w低蛋白血症是诊断肾病综合征的 主要指标 总蛋白6g/dl，白蛋白2g/24h)与肾功能下降明显相关；(2)大部分肾功能稳定的患者尿蛋白量低于此水平；(3)疾病发作23年内，肾功能稳定和恶化的患者明显分开。49PUMCH蛋白尿对预后的影响：(1)分为NS组与非NS组；FSGS组、MCGN I组、MN组；(2)NS组与非NS组中三种病理类型患者存活率相似；(3)非NS组患者存活优于NS组。50PUMCH病理类型对预后的影响：(1)分为MCD组()和FSGS组( )；(2)MCD组和FSGS组不同年龄段的生存率。51PUMCH治疗反应对预后的影响：治疗初始对激素有反应的患者预后较无反应者好。5253