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1、脑外型海绵状血管瘤,1,脑外型海绵状血管瘤（ extracerebral cavernous hemangiomas）,上海市东方医院南院影像科 何银,脑外型海绵状血管瘤,2,海绵状血管瘤（cavernous angioma,CA）,海绵状血管畸形（cavernous malformation）,是Luschka在1853年从一位自杀的病人脑内发现并首先描述的；发病率仅次于动静脉畸形，占血管畸形的5%-13%；有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，缺乏弹性，容易破裂。,脑外型海绵状血管瘤,3,分型,脑内型(intracerebral
2、)I型脑外型(extracerebral)II型,脑外型海绵状血管瘤,4,脑外型海绵状血管瘤,又名硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁区多发（有学者认为82%的中颅窝海绵状血管瘤累及鞍旁）；少部分发生于大脑凸面的硬脑膜和小脑幕及颅骨等，但通常不累及脑膜血管。,脑外型海绵状血管瘤,5,海绵窦解剖,海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。两层硬膜之间较宽大而不规则的腔隙，其中有许多纤维小梁，把窦腔分成多个相互交通的小腔隙。窦内和窦旁有许多重要神经、血管通过：窦内-颈内动脉、展神经 窦旁-动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经,脑外型海绵状血管瘤,6,脑外
3、型海绵状血管瘤,7,病理,病理：实质是畸形血管团，起源于海绵窦区的硬脑膜，大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团，边界清楚、无包膜，切面上呈海绵状。镜下：大量排列紧密、高度扩张的血管腔构成，血管腔壁薄，管壁由单层内皮细胞组成，缺少平滑肌和弹力纤维。异常血管间为疏松结缔组织，血管间无脑组织成分。,脑外型海绵状血管瘤,8,病理,a：紫红色或紫色，与脑组织无粘连；肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，血管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成分，极易大量出血，手术切除困难；b：无明显搏动，镜下肿瘤亦由大量血管构成，但血管壁厚，肿瘤间质成分较多，内有较多弹力纤维，手
4、术能全切且预后相对较好。,脑外型海绵状血管瘤,9,分型,（根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜）海绵状型(A型)：完整假包膜，血管瘤表面光滑，触之囊性感；桑葚状型（B型）：假包膜不完整或缺如，外观结节状，触之实质感；混合型（C型）组织学特点也影响手术方式的选择以及手术切除的程度。,脑外型海绵状血管瘤,10,临床表现,多见于中年女性，男：女=1:5初期症状隐匿，进展缓慢，后期根据其发生部位和大小而异随着病变的增大，出现海绵窦综合征，包括对、1、2、颅神经压迫而引起相应的症状，临床症状多为单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部麻木、头痛和眼外肌运动障碍；随着肿瘤增大，可出现双侧视力减退、视野缺损和眼球固
5、定，有时可出现三叉神经痛。第（65%）和第颅神经的麻痹比较常见。,脑外型海绵状血管瘤,11,影像学评估,协助诊断，充分了解血管瘤的位置、大小、形状，与颅神经、颈内动脉及毗邻结构的关系，以此确定治疗方案。,脑外型海绵状血管瘤,12,CT,边界清楚等或略高密度肿块，显著增强，周边骨质正常或有吸收现象往往与脑膜瘤或神经鞘瘤难以鉴别,脑外型海绵状血管瘤,13,F/64y，左侧V2、V3症状史5年,脑外型海绵状血管瘤,14,MRI,发生于海绵窦壁上或从鞍内向侧方生长哑铃形或葫芦形；蝶骨小翼圆形；海绵窦内索条状、梭形或椭圆形。,脑外型海绵状血管瘤,15,MRI,T1WI：较均匀稍低信号T2WI：高信号，有
6、时见有间隔；增强：明显强化肿瘤间质、胶原纤维含量,脑外型海绵状血管瘤,16,脑外型海绵状血管瘤,17,F/17y,无诱因反复头痛、头晕3月余,脑外型海绵状血管瘤,18,MRI,脑外型海绵状血管瘤,19,F/65y,间歇性头痛，复视，左侧眼睑下垂,脑外型海绵状血管瘤,20,M/50y,头晕，间歇性剧烈头痛，轻度复视,脑外型海绵状血管瘤,21,DSA,常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部分染色，因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。,脑外型海绵状血管瘤,22,脑外型海绵状血管瘤,23,诊断和鉴别诊断,术前易被误诊，误诊率高达66.7%-87.5%。诊断：中年、尤其女性、中颅窝、海绵窦占位、影像为富含血管的血管瘤，应高度怀疑；鉴别诊断：脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤,脑外型海绵状血管瘤,24,脑膜瘤,脑外型海绵状血管瘤,25,三叉神经鞘瘤,脑外型海绵状血管瘤,26,垂体瘤,脑外型海绵状血管瘤,27,谢谢,