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1、颅面骨骨纤维异常增殖症地影像诊断 摘要：目地 探讨颅面骨骨纤维异常增殖症地影像特点， 提高 其诊断精确性 .方法回顾性分析例经手术或活检病理证实地 骨纤维异常增殖症地临床、病理及影像特点.结果单骨型例（），多骨型例（）；绝大多数骨纤维异常增殖症地影像表 现为多形态改变，主要包括：磨玻璃样增白伴膨胀改变；膨 胀囊状改变伴磨玻璃样密度；仅例表现为弥漫性硬化改变 . 其中合并病理骨折例，综合症例 .正确诊断例（），误诊例 . 结论颅面骨骨纤维异常增殖症地影像表现有一定特征性，检 查对其诊断、鉴别及指导治疗具有重要意义 . 关键词：骨纤维异常增殖症；颅面骨；体层摄影术；线计算 机骨纤维异常增殖症 （
2、，）为正常骨组织由异常增生地纤维 组织所代替，是一种进展缓慢地良性骨纤维组织疾病，又称 骨纤维结构不良 .其在全身骨骼均可发病， 颅面骨为好发部位 笔者搜集了例年间经手术或活检病理证实为骨纤维异常增 殖症地资料，回顾性分析其影像表现，并与临床、病理资料 进行对照，旨在加强认识及提高诊断精确性.b5E2R。材料与方法一般资料 本组例全部经病理证实，其中男例，女例，年龄 岁，平均岁，岁以下者约占 .病程：个月年 .实验室检查：血 磷、血钙及血清碱性磷酸酶均在正常范围内 .临床表现： 主要有局部疼痛不适、渐进性膨隆、硬块、肿胀或变形；面部患 病者呈不同程度地非对称性畸形，多伴有鼻塞、嗅觉减退及 视力
3、和听力下降等；例眼球轻度突出；例张口受限；例无明 显症状， 首次因外伤或其他疾病检查发现.例患者中例为手术病理证实，例为穿刺活检病理证实.p1Ean。检查方法 设备： 使用 及 螺旋， 常规扫描， 层厚根据病灶 部位分别选择不等， 部分图像行 薄层重建后， 作多方位 多平面重组（）后处理.矩阵为X .DXDiT。结果 临床分型及发病情况单骨型例：下颌骨例，颧骨例，上颌骨 例；多骨型例：患者病变涉及块或多块骨，其中例合并病理 骨折，例伴有同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊 断为综合症 .RTCrp。表现绝大多数病例地影像表现为多形态改变， 包括）磨玻璃 样增白伴膨胀改变例：见于颅穹窿骨及面
4、骨，表现为骨质膨 大、增厚，正常层次结构消失，代之以半透明状磨玻璃样密 度影，值 （图）；个别病例还伴有边界清楚地类圆形高密度 硬化灶，直径不等；）膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度例，均 为多骨型病例，表现为均匀囊状膨胀或骨体膨大伴局限囊样 和泡状低密度（图），值 ，大多同时伴有磨玻璃样改变；） 弥漫性硬化改变例， 见于蝶骨及颧骨， 表现为骨质轻度膨大、 呈均匀一致地高密度改变.5PCzV。图：左上颌骨骨纤维异常增殖症 .轴位图像；、冠状位及矢 状位图像；显示左侧上颌骨骨质膨大、增厚、密度增高呈磨 玻璃样改变， 左侧上颌窦腔明显变小 .图：骨纤维异常增殖症 （多骨型） .轴位图像；、冠状位及矢状位图
5、像；显示面部骨 骼、额骨弥漫性骨质膨大及磨玻璃样改变，上颌骨可见囊状 改变 .jLBHr 。 病理所见大体病变组织较坚实，剖面多呈砂砾样，灰红或粉 红色；例切面可见透明软骨结节；例切面见囊样变性，内含 少量血性液体 .镜下主要成分为纤维结缔组织和骨样组织， 纤 维细胞、胶原基质及血管组织比例程度不一；基质内可见弧 形骨小梁，周围有少量不均匀钙化；个别可见数量极少地破 骨细胞、泡沫细胞及含铁血黄素颗粒 .xHAQX。讨论病因与临床 骨纤维异常增殖症是一种良性地肿瘤样病变， 具有自限性生长特点，即一般在儿童期发病，成年后病变停 止发展 .其病因不明， 大多数学者认为系由原始间叶组织发育 畸形致骨骼
6、内纤维组织异常增生 ；也有研究证实病变是因 定位于蛋白上地某个基因突变所致 . 全身骨骼均可发病，据 有关统计报道，股骨上段发病率最高（约）颅面骨为第二好 发部位（约 ） ；多骨型较单骨型常见，且多骨型中为单侧 发病，双侧及多发病变中以单侧病变为主，表明本病具有单 侧发病倾向 . 本组多骨型例，单侧发病占例，与文献报道大 致相符；其中例伴同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早 熟诊断为综合症 .LDAYt。影像与病理基础 骨纤维异常增殖症地主要病理改变是异 常增生地纤维组织和不同发育程度地骨样组织，随着两者比 例、结构和成熟度不同，影像表现可以有膨胀、磨玻璃样、 囊状、丝瓜瓤状及硬化等不同形态、
7、密度地改变）骨体膨胀 或骨质膨大增厚：本组全部病例均有此改变，这应该和病理 组织活跃地异常增生状态是符合地； ）磨玻璃样密度：病理 证实主要为比例相仿地纤维组织、骨样组织及较为成熟地细 条状骨小梁三种成分构成；本组共例（约）有此表现，所以 笔者比较支持磨玻璃样密度改变是骨纤维异常增殖症地特 征性影像表现；）囊状改变：囊状或泡状低密度区是以大量 异常增殖地纤维组织为主，其间散在分布少量骨样组织和不 成熟地纤细地骨小梁结构；部分囊样膨胀区密度稍高，可能 后两种成分比例相对增加所致；间隔主要为较集中地成熟骨 小梁构成；本组囊样变例（均伴有磨玻璃样密度改变），约 占，较以往报道地四肢骨地囊变率稍低，
8、其囊变区大小不等， 间隔稍欠规则，局部皮质较薄，其中例伴发病理性骨折；） 丝瓜瓤状改变：病变区以粗大成熟骨小梁为主，间以少量纤 维组织；有时其间可见到多发点状边缘锐利如虫噬样地溶骨 性骨破坏，是增生活跃地纤维组织沿伏氏管扩散而引起管腔 地扩大，或纤维组织呈结节状增生致骨小梁地吸收、中断或 缺失 ；本组未见此种改变；）硬化性改变：病理主要为密 集地互相联结地成熟骨小梁结构，排列紊乱，其中夹杂少许 纤维组织；本组例（约）呈弥漫性硬化改变 . ）并发症：病理 骨折是常见地并发症，病变广泛、皮质菲薄和破坏、负重部 位等是并发病理骨折地高风险因素；如果出现疼痛症状明显 加剧或病变短期内发展迅速、影像边界
9、变模糊或周围软组织 肿块等应注意恶变可能 .单骨型自发性恶变极罕见 . Zzz6Z。检查地优越性骨纤维异常增殖症为临床常见地骨质病变， 无症状者以预防病理性骨折地发生为主，不需特别治疗；如 有严重畸形对邻近组织压迫明显或易发病理性骨折、疑有恶 变倾向时，以手术治疗为主 .因此本病地正确诊断尤为重要 . 线平片可作为常规检查，对发现和定位疾病有帮助，但在颅 面部因受图像重叠影响较大，平片对病变地显示有一定欠缺 和限制；另外，因为纤维组织、钙化及骨组织在及上多表现 为低信号影，病变细节难分辨，所以对颅面骨地骨纤维异常 增殖症地诊断也较有限；检查较前两者有很大优越性，诊断 正确率明显提高 ，表现在：
10、）不受重叠结构影响，可准确判 断病变位置、范围以及与周围结构关系，清晰地显示病变周 围软组织；对颅骨病变，不仅能够观察骨膨胀程度，而且能 够观察颅骨内板改变及对脑组织地影响情况 .）密度分辨力 高，能清晰显示病灶密度情况，进而估计病灶中纤维成分与 骨性成分地比例，判断病灶地活动情况；对硬化性病灶，可 满意显示内部地细微病变， 如增生地纤维组织、 骨化及钙化； 对出血、囊变、坏死、黏液变区也能较好显示；另外重组图 像有助于影像和实际解剖相结合，对定位定性诊断及指导临 床选择治疗方案有重要意义 .dvzfv 。鉴别诊断 颅面骨主要需与以下病变相鉴别） 畸形性骨炎： 多见于成年和老年人，可累及颅骨几
11、乎全部骨骼，典型改变 是外板呈卵圆形密度减低并呈绒毛状增厚，板障内局限性高 密度硬化，血清碱性磷酸酶显著增高，均与本病不同.）骨化性纤维瘤：为孤立地损害，主要需与单发硬化性相鉴别；一 般来讲，前者界限不清，相对密度较后者低，后者更具有侵 袭性生长倾向，且病灶内常可见斑片状或网织状骨化影者 . 在不典型病例，两者影像学上难于区别，有赖于病理检查 . 本组例颞骨单骨病例，诊断为骨化性纤维瘤，最后病理证实 为骨纤维异常增殖症 .）嗜酸性肉芽肿：良性非肿瘤性病变， 多发于岁以前男性，起源于网状内皮系统，表现为边缘清楚 锐利地孤立溶骨损害；病理上主要由浓密地泡沫组织细胞组 成，伴有不同数量地嗜伊红细胞和
12、多核巨细胞 . ）下颌骨釉 质瘤：一般呈囊样膨胀改变，但其囊内透亮度较高，低于肌 肉密度，内含牙齿或齿根；与地磨玻璃样密度及内含致密条 索或斑块影不同，易于鉴别 .rqyn1 。综上所述，骨质膨大及磨玻璃样密度改变是颅面骨骨纤 维异常增殖症地特征表现， 、特别是螺旋检查有一定地优越性；另外再密切结合临床及其他辅助检查，一般能作出正确 地定位定性诊断，对指导临床选择治疗方案有重要意义.Emxvx。参考文献：刘淑坤，王清，吕惠熙，等骨内纤维异常增殖症例报告 中国矫形外科杂志，： .高振华，孟悛非，黄兆民，等髋周单发局灶性骨纤维异 常增殖症地影像学诊断 临床放射学杂志， () ： SixE2。 -霍沃德里著(美),鱼波浪主译颅脑和诊断学，第四版. 西安：世界图书出版社， . 高振华，盂悛非，陈庇明，等骨良性纤维病变地影像与 病理学分析 临床放射学杂志， ()： . 徐德永，宫尚君，于守连，等骨纤维异常增殖症自发恶 变例分析 中华放射学杂志，()： . 宋红彬 .骨纤维异常增殖症地诊断 .中华现代影像学杂志， ()：. 祁吉 .放射学高级教程 ,第一版 .北京 :人民军医出版社 .