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1、小儿颅内出血概述颅内由血（ICH）又称为由血性脑血管病或由血性卒中， 系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致。根据由血部位的不 同，ICH可分为脑由血、蛛网膜下腔由血和硬膜下由血等。 无论何种原因所致的小儿颅内由血，其临床表现有颇多相似 之处，但预后则视不同病因而有很大差异，且诊断与治疗是 否及时也是直接影响预后的关键因素。二病因许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿 ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联 合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内由血 血小板减少性紫瘢、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑 肿瘤、晚发性维生素 K缺乏症等，也常致颅内由血。1 .脑
2、血管畸形脑血管畸形是儿童时期 ICH的常见原因之一，可分为先 天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动 静脉痿。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉 瘤，系感染性心内膜炎的感染栓子所致；人类免疫缺陷病毒 感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形 较少见。其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血 管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网等。2 .血液病血液病是小儿脑血管病的重要病因，血友病患儿中 2.2%7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫瘢病例中 发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病
3、，以及抗凝 疗法的并发症，均可发生 ICH o3 .新生儿颅内由血新生儿颅内由血（NICH ）主要发病因素为产伤及缺氧， 前者正逐渐减少，后者有增加趋势。其中在V34孕周、由生体重v 1500g的未成熟儿高达 40%50%。4 .其他尚有部分小儿ICH的原因不明，称为小儿特发性脑由血。 颅脑外伤、颅内肿瘤、中毒性脑病等，还可因维生素 K缺乏 症、维生素C缺乏症、肝病、高血压或结缔组织病等其他各 种原因所致的ICH o三临床表现1 .脑由血系指脑实质内血管破裂所致的由血。常见于大脑半球，幕下脑由血（小脑或脑干）较少见。发病前可有外伤、过度兴 奋等诱因。起病较急，常见表现有突发头痛、呕吐、偏瘫、
4、失语、惊厥发作、视物模糊或偏盲、感觉障碍，血压、心率、 呼吸改变，意识障碍等。重症患儿一般均有明显的生命体征 的改变，并易伴发消化道由血，心肺功能异常，水、电解质 紊乱，特别严重者可伴发脑疝死亡。血肿破入蛛网膜下腔者 常有明显的脑膜刺激征。脑室由血常表现为深昏迷、四肢软 瘫、早期高热、双侧瞳孔缩小、去脑强直样发作。2 .原发性蛛网膜下腔由血原发性蛛网膜下腔由血是指非外伤性原因所致的颅底或 脑表面血管破裂，大量血液直接流入蛛网膜下腔；而继发性 者是由于脑由血后，血流穿破脑组织而蔓延至脑室及蛛网膜 下腔所致。因动脉瘤、动静脉畸形等血管异常所致者以6岁以上年长儿较多见，且有随年龄增长而逐渐增多的趋势
5、。常起病急剧，主要表现为血液刺激或容量增加所致的脑膜 刺激征和颅内高压征，如颈项强直、剧烈头痛、喷射性呕吐 等。半数以上病例由现意识障碍、面色苍白和惊厥发作。病 初23天内常有发热。大脑凸面血管破裂所致的蛛网膜下 腔由血，若病变部位靠近额叶、颗叶时，常可由现明显的精 神症状，可表现为胡言乱语、自言自语、模仿语言和摸空动 作等。可伴发血肿或脑梗死而由现局灶性神经体征，如肢体 瘫痪、脑神经异常等。眼底检查可见玻璃体下由血。3 .硬膜下由血婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂由血所致；后者 多由于小脑幕撕裂所致。硬膜下由血所形成的血肿大多发生 于大
6、脑顶部，多数为双侧。位于大脑半球凸面的硬膜下由血， 若由血量很小，可无明显症状；若由血量较大，则可由现颅 内压增高、意识障碍、惊厥发作或偏瘫、斜视等局灶体征， 甚至继发脑疝导致死亡。幕下硬膜下血肿通常由血较多，往 往迅速由现昏迷、眼球活动障碍、瞳孔不等大且对光反射消 失、呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数 小时内呼吸停止而死亡。4 .NICH主要包括脑室周围-脑室内由血、硬膜下由血、原发性蛛 网膜下腔由血和脑实质由血四种类型，小脑及丘脑、基底核 等部位也可发生由血。脑室周围-脑室内由血主要发生于胎龄 较小的未成熟儿，源于室管膜下的生发层毛细血管破裂所 致，多于生后 2448小时内
7、发病，多数起病急骤，进行性 恶化，生后不久即由现深昏迷、去脑强直与惊厥，多于数小 时内死亡；但少数开始时症状亦可不典型，可有意识障碍、 限局性微小型惊厥、眼球运动障碍、肢体功能障碍等，症状 起伏，时轻时重，多能存活，但易并发脑积水。新生儿硬膜 下出血临床表现与前面所谈到的硬膜下出血相类似。原发性 蛛网膜下腔由血临床表现与由血量有关，轻微生血时可无任 何症状与体征，仅有血性脑脊液；生血较多时，常于生后2 3天由现嗜睡、惊厥，可致由血后脑积水；大量由血较罕见， 病情严重，生后不久即死亡。脑实质由血程度差异很大，大 致可分为点片状由血、早产儿多灶性脑实质由血及脑血管畸 形所致脑实质由血：单纯点片状脑
8、实质由血临床无明显的神 经系统症状，一般不会留下神经系统的严重问题；早产儿多 灶性脑实质由血多发生在孕周和生生体重很小的早产儿，临 床神经系统异常表现明显，预后不良，结局是多灶性脑组织 液化；脑血管畸形所致脑实质由血多为突发，预后与由血灶 部位、大小、周围组织受压水肿程度、治疗状况均有关。小 脑由血可因压迫脑干而由现四肢瘫痪、呼吸浅表、反复窒息 发作等，短时间内死亡。四检查1 .实验室检查(1) 一般检查ICH时可有贫血，血沉加快，周围血白细 胞数增加，如为白血病所致时可见幼稚细胞。任何原因所致 的脑由血，均可由现一过性蛋白尿、糖尿及高血糖等变化。(2)脑脊液检查 适用于蛛网膜下腔由血的诊断，
9、 如发现 均匀血性脑脊液，除外穿刺损伤即可明确诊断。在新生儿尚 可借助脑脊液内有无含铁血黄素巨噬细胞而予以区别，若有则为新生儿蛛网膜下腔由血。血性脑脊液可持续1周左右，离心后上清液的黄染逐渐加重。另有脑脊液压力增高，蛋白 多增多，糖正常或稍低。但如有严重颅内高压表现，或临床 怀疑其他部位的ICH ,则应暂缓腰穿检查，以免诱发脑疝。(3)硬膜下穿刺检查 适用于幕上硬膜下由血的诊断， 对新生儿和前冈门尚未闭合的婴幼儿在前冈的侧角进行硬膜 下穿刺即可确诊。若有硬膜下血肿可流由含有大量蛋白质 的、红色或黄色或水样液体。为明确硬膜下血肿是否为双侧 性，对前冈门的两侧均应穿刺。对新生儿穿刺后流由0.5ml
10、以上的液体即有诊断意义。(4)病因学检查 应结合病史与临床表现进行相应检查， 如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鉴别由血原因。2 .其他辅助检查(1)颅脑CT是确诊ICH的首选检查，可精确判断由血 部位、范围，并可估计由血量及查见由血后的脑积水。(2)颅脑B超 适用于前冈未闭的婴幼儿。对 ICH的诊 断率较高，可以随时了解血肿及脑室大小的变化。(3)磁共振血管成像或脑血管造影是明确由血原因和病变部位最可靠的方法。尤其是脑血管造影即可确定诊断，还 可进行介入治疗。(4)脑电图 脑由血时行脑电图检查， 可发现由血侧有局 限性慢波灶，但无特异性。五诊断任何小儿由现上述临床表现时，均应考虑到ICH的可能
11、性。如有由血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染 表现，更应考虑本病。应及时进行影像学检查明确病因。六并发症可致偏瘫、失语、惊厥发作、偏盲、感觉障碍，意识障碍、 反复窒息发作等，严重者可伴发脑疝死亡。并易伴发消化道 由血，心肺功能异常，水、电解质紊乱，脑积水等。七治疗1 .一般治疗应卧床休息，保持安静，减少搬动。如因特殊情况（急诊 检查及手术治疗等）需搬动病儿，应保持头部固定。对于昏 迷病儿应置于侧卧位， 保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。 如头痛、烦躁者，可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸 碱平衡及足够的热量供给。 对新生儿脑室周围-脑室内由血应 注意纠正低血压，将血压提至适当水平。2
12、 .病因治疗针对不同病因给予相应处理。 如对于血小板减少所致者应 及时输注血小板或新鲜血；对于血友病应输注皿或IX因子； 感染所致的弥漫性血管内凝血的低凝时应选用有效抗生素 及抗纤溶药物；对于维生素K缺乏症应输注维生素 K和凝血 因子复合物或新鲜血等。3 .对症治疗对于严重症状应及时处理，如积极抗惊厥和控制脑水肿、 颅内高压等。抗惊厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及 苯妥英钠等。脑水肿的处理常用肾上腺皮质激素。颅内高压 者可静脉推注脱水剂或利尿药。4 .腰椎穿刺反复腰穿放脑脊液适用于新生儿脑室周围-脑室内由血及小儿蛛网膜下腔由血，可减少脑积水的发生。但如患儿头痛 剧烈、呕吐频繁或极度烦躁甚至
13、已由现脑疝的早期征象，则 应禁忌腰穿，以免诱发脑疝。对于新生儿脑室周围-脑室内由血，通常每次可放脑脊液 量314ml。起初可每天腰穿一次，当颅脑 CT或B超显示 脑室明显缩小或每次腰穿流生脑脊液V35ml时，则可改为隔天一次或间隔更长时间，直至脑室恢复正常大小。总疗程 一般为2周至1个月。在整个治疗过程中，需要有超声的动 态监测。5 .硬膜下穿刺适用于大脑半球凸面硬膜下血肿的治疗，前冈未闭时尤为适用。穿刺成功后应让液体自动流生，而不要用空针抽吸， 每次流生的液体量不宜过大（一般不超过15ml）,否则可能诱发再生血，甚至导致死亡。穿刺的间隔时间取决于硬膜下 由血量或颅内压，一般可每天或隔天穿刺1
14、次。两侧硬膜下血肿者，每天只穿刺一侧，交替进行。6 .手术治疗若由血量较大，脑实质症状严重或由现脑疝等危险症候， 应早期进行手术，清除血肿。一般病例则应待病情稳定后再 行脑血管造影及手术，包括清除血肿和对局部畸形血管的处 理等，通常以发病后 2周左右实施为宜。对大脑凸面桥静脉 由血引起的硬膜下由血，多数可经反复硬膜下穿刺引流治 愈，少数需手术治疗。对新生儿脑室周围-脑室内由血并发脑 积水的治疗，主张反复腰穿放适量脑脊液或加用药物治疗如 乙酰嚏胺、味塞米或甘油等，以减少脑脊液的生成，如无效 时再考虑外科手术治疗。7 .介入治疗近20年多来，介入疗法迅速发展，使一些不能手术或手 术困难且危险大的病
15、变得到了治疗，提高了疗效。目前所用 血管内栓塞材料可分为固体栓塞剂与液体栓塞剂。前者包括 微球、吸收性明胶海绵、聚已稀醇、手术丝线、弹簧钢圈、 球囊等，它们主要是靠血流冲击作用将栓塞微粒送入供血丰 富的病变区，将脑动静脉畸形或富血管肿瘤的供血动脉分支 堵塞。后者主要有硅塑胶液与-匐基丙烯酸酯两类。 临床上应 根据不同情况选择适当的栓塞剂与方法，如对于颈内动脉海 绵窦痿或其他颅内外动静脉痿，宜行可脱性球囊血管内栓塞 治疗。8 .康复治疗ICH 一旦病情稳定即应进行康复训练， 包括被动运动和功 能训练等。有肢体瘫痪者应尽早开始瘫痪肢体的被动运动； 有失语者应坚持早期进行言语训练。尽早让患儿取坐位和
16、站 位，不能独坐可先扶坐，坐位有困难者可先采取半坐位，不能独站可先扶站，开始可每天数次，每次数分钟，以后逐渐 延长康复训练的时间。止匕外，还可辅以针灸、推拿、理疗等， 以减轻神经损伤后遗症。八预后脑动静脉畸形易反复由血，复发者病死率较高；如血液流入脑室系统与蛛网膜下腔后，易致脑脊液循环通路阻塞，吸 收障碍，产生脑积水。脑动脉瘤破裂常产生脑实质内由血， 多数病例早期死亡，幸存者多留有神经系统后遗症。NICH预后与其由血类型有关。 脑室周围-脑室内由血的近 期预后与由血量大小有关，由血量越大，并发脑积水的发生 率或病死率越高；远期随访，由血量大者多发生严重智能减 退和运动功能障碍等。小脑由血预后差，生后不久即死亡。 新生儿蛛网膜下腔由血主要系静脉破裂所致，由血量较小， 大多预后良好；少数也可因先天性颅内动脉瘤破裂所致，病 情多危重，预后较差，病死率高达40% o幕上硬膜下由血预后相对较好，而幕下硬膜下由血预后差。九预防预防意外造成的颅脑外伤，尤其有凝血功能障碍的患儿； 预防产伤和缺氧造成的新生儿颅内由血；提倡母乳喂养，生 后常规补充维生素 K齐L以预防晚发性维生素 K缺乏症；做 好预防接种工作，积极防治各种感染性疾病等