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1、格林巴利综合症与重症肌无力的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗格林巴利综合症(Guillain-barre syndrome)重症肌无力(myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为 多见。发生于任何年龄，有两个发病年龄 高峰，即20-40岁和40-60岁，前者 女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因 研究得最清楚、最具代表性的自身 免疫性疾病，是神经肌肉接头突触 后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体 攻击引起。（80%以上患者胸腺不正 常。）诱因发病前1-3周有呼吸道感染或胃肠道感染病史初发者
2、一般无明显诱因，部分患者 或复发的患者可先有感染、精神创 伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。起病方式急性或亚急性起病，并在 4周内进展。大多数隐袭起病，呈进展性或缓解 与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。病程90%患者4周内停止进展，1-2月开始恢复。病程长短不一，可数月、数年甚至 数十年。临床表现1.眼睑下垂：又称耷拉眼皮。以眼（1 ）运动障碍：睑下垂为首发症状者高达73%。可四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅 神经，可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重， 低下。 如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸 麻痹、吞咽和
3、发音困难而危及生命。（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感 开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏， 以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明 显。偶而可见节段性或传导束。（3）反身寸障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹 壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受 累而出现征。（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有、汗臭味较浓，可能是 交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短 期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂 时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大 便常秘结；部分患者可出现不稳、心动过速和见于任何年龄，尤以儿童多见。2复视：即视物重影。用两只眼一 起看，一个东西看成
4、两个；若遮住 一只眼，则看到的是一个。严重者 还可表现为斜视。3全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没 有肌肉委缩，好像没病一样；但病 人常感到严重的全身无力，肩不能 抬，手不能提，蹲下去站不起来， 甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮 忙。4 咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感 到费力。5.吞咽困难。6.面肌无力：由于整个面部的表情肌无 力，病人睡眠时常常闭不上眼。平 时表情淡漠，笑起来很不自然，就 像哭一样，又称哭笑面容。这种面 容使人看起来很难受，病人也很痛 古。7 .说话畀音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人 开会发言或读报时，头几分钟声音心电图异常等。还可以，时间稍长，声
5、音就变得嘶 哑、低沉，最后完全发不出声音了。（5）颅神经症状：&呼吸困难：这是重症肌无力最严半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走重的一个症状，故又称其为重症肌神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其无力危象。这是由于呼吸肌严重无次为动眼、滑车、外展神经。力所致。9 颈肌无力：严重总结:三个“不一致”即主观与客观不一致的颈肌无力表现比较突出，患者坐运动与感觉不一致位时有垂头现象，用手撮着下巴才蛋白与细胞不一致能把头挺起来，若让病人仰卧（不枕 枕头）不能屈颈抬头。辅助检查1脑脊液检查：发病后一周内，脑脊液化验正1 .肌疲劳试验（Jolly试验）受累随常；第2周后出现蛋白增高而细胞数正常（蛋意肌快速
6、重复收缩，如连续眨眼50白-细胞分离现象），这种特征性改变在第 3周次，可见眼裂逐渐变小；如咀嚼肌后最明显。力弱可令重复咀嚼动作 30次以上，2神经电生理检查：发病早期可尽有F波或H如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳反射延迟或消失。试验阳性。2. 新斯的明实验：最常用的方法。3. 重复神经电刺激：低频刺激递减 程度在10%-15%以上，高频刺激递 减程度在30%以上为阳性，可诊断。治疗1免疫球蛋白：在急性期，无免疫球蛋白过敏1胆碱酯酶抑制剂：如嗅比斯的明，或先天性IgA缺之症等禁忌症者，静脉注射主要为改善症状。IgG,成人按0.4g/ （kg.d）计算，连用 5天。2肾上腺皮质激素：激素冲击疗法适
7、2激素治疗：寻证医学结论是：无论是中等剂用住院病人，尤其危重患者，可用量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素，与安甲泼尼龙1000mg静脉滴注，每日一慰剂无明显差异，目前临床上几乎不再应用激次，连用3-5天，随后每日减量，即素。500mg、250mg、125mg，后改为口3血浆置换：2周患者无效。般维持在5-20mg。4加强护理：密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，3免疫抑制剂：对肾上腺皮质激素不必要时气管切开，可用呼吸机辅助呼吸。能应用、耐受或疗效不佳患者。4胸腺肿瘤、增生：可手术治疗。5免疫球蛋白：干扰免疫反应、达到 治疗效果。6危象处理：发生呼吸肌瘫痪者立即 气管插管或切开，应用人工呼吸机 辅助呼吸；肌无力危象加大新斯的 明用量；胆碱能危象和反拗危象暂 停抗胆碱酯酶药物。