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1、特发性膜性肾病 (IMN) 的 KDIGO 指南7.1 膜性肾病 (MN) 的评估7.1.1 对所有肾活检证实的 MN 病例应进行合理的检查以排除继发性病因。(未分级 )7.2 成人 IMN 免疫抑制剂的治疗选择7.2.1 推荐只有表现为肾病综合征且具备以下条件之一的患者 , 才考虑糖皮质激素和免疫抑 制剂治疗 ;至少经过 6 个月的降血压和降蛋白治疗的观察期 , 尿蛋白仍持续大于4 g/d 和超过维持在高于基线水平50% 以上 , 且无下降趋势。 (1B)肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临床表现。 (1C)在确诊后6-12个月内血清肌酐升高30%,但估计的肾小球滤过率(eGFR)不低于
2、25-30 ml/min/1.73m 2, 且上述改变非肾病综合征并发症所致。 (2C)722 对血清肌酐持续 3.5mg/dl(309 ymol/L)(或 eGFR15g/d)时才考虑进行重复肾活检。(未分级)7.3.5 根据病人的年龄和 eGFR 水平调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量。(未分级 )7.3.6 我们建议每日 (非周期性 )服用烷化剂可能同样有效 , 但出现毒副作用的风险增加 , 尤其是使用剂量 6 个月时。 (2C)7.4 IMN 初始治疗的替代治疗方案 : 钙调磷酸酶抑制剂 (CNI) 治疗7.4.1 对未选择上述治疗方案或有禁忌证的符合初始治疗标准的患者(如 推荐), 推荐
3、使用环孢素 A 或他克莫司至少 6 个月。 (1C)7.4.2 若 CNI 治疗 6 个月未获得完全或部分缓解 , 建议停止继续使用。 (2C)7.4.3 若达到持续缓解且无 CNI 治疗相关的肾毒性出现 , 建议 CNI 剂量按每 4-8 周的间期逐渐下调至起始剂量的 50%, 全疗程至少维持 12 个月。 (2C)744在初始治疗期出现不能解释的血清肌酐升高( 20%)时,建议定期监测CNI血药浓度。 (未分级 )7.5 IMN 不推荐或不建议使用的初始治疗方案7.5.1 不推荐使用皮质激素单一疗法。 (1B)7.5.2 不建议使用吗替麦考酚酯 (MMF) 单一疗法。 (2C)7.6 对初
4、始治疗方案抵抗 IMN 的治疗7.6.1 对以烷化剂 / 激素为基础的初始治疗方案抵抗者 , 建议使用 CNI 治疗。 (2C)7.6.2 对于以 CNI 为基础的初始治疗方案抵抗者 , 建议使用烷化剂 / 激素治疗。 (2C)7.7 成人 IMN 肾病综合征复发的治疗7.7.1 当出现肾病范围蛋白尿复发时 , 建议重新使用与初始治疗缓解相同的治疗方案。 (2D)7.7.2 对于初始治疗 (见推荐)使用为期 6个月皮质激素 /烷化剂方案的患者 , 若出 现复发 , 建议该方案仅可再使用 1 次。 (2B)7.8 IMN 预防性抗凝治疗7.8.1 我们建议对于 IMN 肾病综合征出现明显的血清白蛋白下降 (2.5g/dl 或 25g/l) 和血 栓形成的风险增加时 , 考虑口服华法林预防性抗凝治疗。 (2C)感谢下载!欢迎您的下载，资料仅供参考