《临床执业医师考试儿科复习笔记重点(39).docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床执业医师考试儿科复习笔记重点(39).docx（9页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、临床执业医师考试儿科复习笔记重点39第三节肾病综合征 一、定义由于滤过膜通透性增加导致大量血浆 Alb自尿中丧失而引发的一系列病理生理改变的临床综合征。-小儿泌尿系统疾病常见-按病因分类2. 原发性NS Primary NS原因不明者2. 继发性 NS (Secondary NS)3. 先天性 NS (congenital NS) lt;3m的 NS三、原发性肾病综合征一PNS临床分型单纯型肾炎型大量蛋口尿血尿高血压低口蛋口血症肾功能不全高胆固醇血症持续低补体血症水肿八1项四、肾炎型肾病综合 血尿：2周内分别3次以上离心尿检查 RBC310个/HPF并证实为肾小球源性血尿者 高血压：反复或持续
2、，并除外使用糖皮质激素等原因所致。学龄儿童3130/90mmHg,学龄前儿童3120/80mmHgo 肾功能不全：BUN10.7mmol/L排除由于血容量缺乏等所致 低补体血症：持续性-2000年珠海中华儿肾学组修订一 PNS临床分型单纯型肾炎型大量蛋口尿血尿高血压低口蛋口血症肾功能不全高胆固醇血症持续低补体血症水肿22 项二病理生理1 ?病理生理一大量蛋口尿NS必备2电荷屏障破坏:选择性蛋白尿Alb,7,000-15,000孔径屏障破坏：非选择性蛋白尿 Alb,lg.3病生理改变的始动因素一系列血浆蛋白丧失，如 Alb，转铁蛋白，铜兰蛋白,结合蛋白VitD、甲状腺素、前列腺素，ATIII2.
3、 病理生理一低口蛋口血症1NS 病生理改变的中心环节，诊断必备 直接导致：水肿、高脂 . 血症 直接影响：血容量、药代动力学2 成因：白蛋白丧失 f 尿、胃肠？白蛋白分解 t3. 病理生理一高胆固醇血症1继发性改变：低血浆 Alb 肝脂质蛋白合成 f脂质蛋白去除丨不排出肾脏2NS脂类异常特点：TC t ,TG t , LDL VLDL t , HDL I /N3不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁4?病理生理一水肿(1) NS常见病症(AGN):可凹性(指压性)(2) 发生机制：充盈缺乏学说(低血容量) :利尿血浆口蛋白 I- 胶体渗透压一水分转入血管外一低血容量一抗激素t RAS t水钠潴留过度
4、充盈学说(高血容量)：原发性水、钠潴留(3) 不良影响：皮肤感染、呼吸困难、组织/ 器官功能异常* 特发性急肾衰5. 病理生理 - 掌握( 1 ) 大量蛋白尿( 24hr50mg/kg )(2) 低白蛋白血症 ( lt;30g/L)( 3) 高胆固醇血症 ( 5.72mmol/L)(4) 不同程度水肿(三)并发症(1)感染(2)咼凝状态( 3) 电解质紊乱4) 肾上腺危象 5 急性肾衰1?并发症一感染1 最常见，致死的主要原因2 易发原因：机体免疫力低下体液 / 细胞蛋白质营养不良水肿致局部循环障碍激素及免疫抑制剂治疗等2. 并发症一高凝状态低白蛋白血症 lt;20g/L1 凝血因子 V、VI
5、I、VIII 及纤维蛋口原大分子不易丧失且合成 增加2 抗凝血酶 III 及 al 抗胰蛋口酶抑制 X 因子和凝血酶蛋白C及S 灭活因子V、VIII尿中丧失3纤溶酶原尿中丧失，纤溶酶原抑制剂 32巨球蛋白增高 4 血小板数增高、功能增强 5 高脂血症、血粘稠度高6脱水剂、激素的应用3. 并发症一肾上腺危象4. 并发症一急性肾衰 ARF原因: 1 小球病理增生严重或恶化新月体形成2肾前性ARF持续，致肾实质ARF 3 特发性肾衰间质水肿4 药物性间质性肾炎 5 急性肾小管坏死？四PNS治疗1. PNS治疗一激素疗法目前诱导缓解的首选药1短程疗法：初发单纯性 NS总疗程&12周2 中长程疗法：国内
6、推荐诱导缓解阶段：泼尼松1.5? 2mg/kg，最大量60mg,分次服，蛋白转阴后稳固2周4周t;8周稳固维持阶段：改成隔日顿服，qod顿服，缓慢减量，每2? 4周减 量至停药总疗程 4? 6月中 ， 9? 1 2月长 2. PNS治疗-免疫抑制剂 1 适应症： 激素耐药、依赖 NS 频复发 严重激素副作用 2 临床常用药物：环磷酰胺、环孑包素 A、霉酚酸酯、FK-5063. 应掌握1APSGN病原2APSGN常见临床表现及严重并发症3ASO及C3的变化特点4青霉素疗程，循环充血及高血压脑病的治疗原那么5NS四大特征6PNS临床分型7PNS常见并发症8PNS主要治疗试题举例：1. 18岁男孩，
7、浮肿，尿色红 2天入院，查体：颜而眼睑浮肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞 +,蛋白 + ,患儿半月 前 患过扁桃体炎 为明确诊断，最有意义的检查是答案： BA. ASO与 ESRB. ASO与血浆蛋口电泳C. ESR与补体 C3D. ESR与 BUNE. jflL BUN 与 Cr 2 假设患儿在病程中岀现呼吸增快，心率增快，奔马率，双肺布满中、小水泡音，肝大，BP120/80mmHgo应首先考虑发生答 案:BA. 急性肺炎B. 严重循环充血C. 急性肾功能不全D. 高血压脑病E. 低钠血症 3 发生上述情况，首先应采取的措施是答案:CA. 使用降压药物B. 加强抗生素的运用C. 使用咲塞米速尿D. 补充氯化钠E.HIL 液透析2. 男，10 岁。反复浮肿半年。尿常规：蛋白 +-+,红细胞 818 / HP 血尿素氮 10.8mmol/L (30mg / dl ),血清总蛋白 40g / L(4g/dl), 白蛋白 15g/L, (1.52/dl), BP150 / lOOmmHg诊断 考虑为(答案：E)A. 急性链球菌感染后肾炎B. 单纯性肾病C. 病毒性肾炎D. 急进性肾炎E. 肾炎性肾病