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1、脊髓疾病,1,脊 髓 疾病 Disease of the Spinal Cord,脊髓疾病,中枢神经系统-脊髓,脊髓疾病,脊髓疾病,4,脊 髓 的发育和长度,脊髓全长4047cm 胚胎期的前3个月，脊髓与脊椎的全长相等自第4个月脊椎增长加快，脊髓乃逐渐较脊椎为短第5个月时脊髓末端抵骶椎上缘新生儿时脊髓下端抵第三腰椎下缘成人则抵第一腰椎下缘,脊髓疾病,脊髓的沟和裂,脊髓表面有6条纵行的沟前正中裂位于脊髓腹侧，深而宽，脊髓前动脉经过后正中沟位于脊髓背侧，浅而窄，脊正中隔伸入前外侧沟位于脊髓腹外侧，脊神经前根由此发出后外侧沟位于脊髓背外侧，脊神经后根进入脊髓之处 脊髓后动脉经过,脊髓疾病,脊髓的沟和
2、裂,脊髓疾病,脊髓的被膜,脊髓疾病,脊髓的血液供应,脊髓前动脉：起自椎动脉，发出沟联合动脉，供应脊髓横断面前2/3，系运动终末支，易缺血脊髓后动脉：起自椎动脉，左右各一根，供应脊髓横断面后/3，分支间吻合较好，较少发生缺血根动脉：来自甲状腺肋间腰髂内和髂外动脉分支，与脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合成冠状动脉环,脊髓疾病,脊髓的血液供应,脊髓疾病,脊髓解剖（外部结构）,上界、下界 脊髓节段：C8T12L5S5Co131 脊神经：31对。与脊髓节段相对应 脊髓圆椎：腰膨大以下脊髓细削 马尾（cauda equina)：L2以下的神经根 （共10对）在椎管内几乎垂直下行， 然后经相应的椎间孔离开椎管 颈
3、膨大：C5-T2, 腰膨大：L1-S2,脊髓疾病,脊髓解剖（外部结构）,脊髓疾病,脊髓节段与椎体之间的对应关系,脊髓疾病,脊髓的内部结构,灰质:（grey matter） 前角（anterior horn）后角（posterior horn） 侧角（lateral horn） 白质:（white matter)前索侧索后索,皮质脊髓前束,S/L/T/C,C/T/L/S,脊髓疾病,运动障碍： 前角（软瘫、肌萎缩） 锥体束（硬瘫）感觉障碍： 后角后根：节段性 后角：分离性、节段性 前联合：分离性、节段性、对称性 脊髓丘脑束：传导性、浅感觉 后索：深感觉,脊髓损害的临床表现,脊髓疾病,运动和感觉传导
4、通路,脊髓疾病,脊髓半切综合征 (Brown-Sequare Syndrome),脊髓疾病,脊髓横贯性损害临床表现,受损节段以下： 上运动神经元性瘫痪 传导束性深、浅感觉障碍 大小便障碍 自主神经功能障碍,脊髓疾病,脊髓各节段横贯性损害临床表现,共性：脊髓横贯性损害临床表现 个性：各节段损害的临床特征特征,脊髓疾病,高颈髓(C1-4)病变,运动:C3-5：膈肌瘫痪呼吸无力副神经核：同侧胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪感觉：三叉神经脊束核：同侧面部外侧感觉障碍神经根：根痛后颅窝症状与体征后组颅神经：球麻痹小脑体征,脊髓疾病,颈膨大节段（C5-T2）,前角细胞：双上肢下运动神经元性瘫痪 后角、后根：上肢节段
5、性感觉障碍、根痛 C8-T1：Horner征 上肢腱反射改变与定位： C 5-6：二头肌反射 C 6-7：三头肌反射,脊髓疾病,胸髓节段（T3-12）,感觉障碍平面腹壁反射上：T 7-8 中：T 9-10 下：T 11-12,脊髓疾病,腰膨大（L1-S2）,运动：下肢下运动神经元性瘫痪感觉：下肢感觉障碍呈根性分布、根痛 会阴区感觉丧失二便功能障碍反射定位 L 2-4：膝反射 S 1-2：踝反射,脊髓疾病,脊髓圆锥（S 3-5Co）,运动：无 感觉：鞍区感觉丧失 二便功能障碍 肛门反射消失,脊髓疾病,24,脊髓压迫症Compressive Myelopathy,脊髓疾病,病 因,肿瘤：原发、转移
6、性炎症性：急、慢性脓肿；慢性肉芽肿；蛛网膜炎脊柱外伤脊柱退行性病变先天畸形,脊髓疾病,病理生理机制,机械压迫急性：慢性： 脊髓供血障碍,脊髓疾病,临床表现,进展过程 根痛期 部分受压期 完全受压期,脊髓疾病,临床表现,刺激症状： 1、根性症状 2、脊膜刺激症状缺失体征： 1、节段性 2、分离性 3、传导束性髓内、外差异,前角细胞 前根锥体束,感觉障碍,运动障碍,自主神经症状,反射改变,取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、节段、程度等,脊髓疾病,辅助检查,CSF脊柱X光片CTMRI,脊髓疾病,髓内肿瘤,脊髓疾病,脊膜瘤,颈椎间盘突出,脊髓疾病,诊断步骤,压迫性？非压迫性？纵向定位：节段？横向
7、定位：髓内？髓外？硬膜内？硬膜外？病因性质？,脊髓疾病,髓内外压迫症的鉴别诊断,脊髓疾病,髓内外压迫症的鉴别诊断（续）,脊髓疾病,治疗、预后,治疗 病因治疗、解除脊髓压迫预后 病变性质、速度、部位 解除压迫的可能性、程度 受压时间长短,脊髓疾病,脊髓空洞症 syringomyelia,定义：慢性进行性的脊髓变性疾病临床特征为一侧上肢肌肉萎缩，分离性感觉障碍及营养障碍多位于颈髓，可向上括展至延髓（ syringobulbia）.,脊髓疾病,脊髓空洞症 syringomyelia,病因和发病机制：脑脊液动力学异常：第四脑室出口区先天异常，脑脊液压力博动波冲击脊髓中央管先天发育异常：扁平颅，小脑扁桃
8、体下疝（Arnold-Chiari畸形），脊柱裂，弓形足等血液循环异常：继发于血管畸形，肿瘤囊性变，脊髓损伤，珠网膜炎等,脊髓疾病,脊髓空洞症 syringomyelia,临床表现：发病年龄多在20-30岁 起病缓慢，渐进发展最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍 (dissociated sensory loss) 前角细胞受累节段肌肉萎缩，受损水平以下椎体束征神经元性关节病和皮肤营养障碍：夏科(Charcot)关节 Morvan征 Horner征延髓空洞征：预后差,脊髓疾病,脊髓空洞症 syringomyelia,节段性分离性感觉障碍节段性支配区肌萎缩营养障碍,脊髓
9、疾病,脊髓空洞症,脊髓疾病,脊髓空洞症 syringomyelia,诊断：脑脊液检查：多无异常，可有蛋白增高X线检查：夏科(Charcot)关节，颈枕区和脊柱畸形MRI：是确诊本病的首选方法,脊髓疾病,脊髓空洞症 syringomyelia,鉴别诊断：脊髓内肿瘤颈椎病肌萎缩侧索硬化症,脊髓疾病,脊髓空洞症 syringomyelia,治疗：对症处理：止痛，维生素，防护，康复治疗放射治疗：放射性核素131碘局部照射手术治疗：矫治畸形，枕骨下减压，空洞引流术,脊髓疾病,脊髓血管病 (vascular diseases of the spinal cord),概念：包括缺血性，出血性及血管畸形发病率
10、远较脑血管病低脊髓结构紧密，损害严重,脊髓疾病,脊髓血管病,脊前动脉综合征,脊后动脉综合征,脊髓疾病,脊髓血管病 (vascular diseases of the spinal cord),缺血性：脊髓短暂性缺血发作(spinal TIA)脊前动脉综合征脊后动脉综合征出血性血管畸型,脊髓疾病,脊髓血管病 (vascular diseases of the spinal cord),诊断：缺乏特异性检查手段脑脊液检查CT/MRI血管照影,脊髓疾病,脊髓血管病 (vascular diseases of the spinal cord),鉴别诊断：血管间歇性跛行急性脊髓炎,脊髓疾病,脊髓血管病 (vascular diseases of the spinal cord),治疗：缺血性脊髓血管病同缺血性脑血管病相似硬膜外或硬膜下血肿：手术清除脊髓血管畸形：血管结扎，切除或介入治疗,脊髓疾病,思考题,Brown-Sequard Syndrome？ 脊髓横贯性损害临床表现？ 髓内、外病变的鉴别？ 脊髓空洞症的典型临床表现？,