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1、韩雪玲病历讨论,1,视神经脊髓炎一例讨论,神经内二科 谭卫卫,韩雪玲病历讨论,2,病历摘要,基本信息：姓名： 韩雪玲 性别：女 年龄：33岁 职业：农民 入院时间：2017-9-29主诉：进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛3天。现病史：患者于3天前出现颈部疼痛，颈部部分活动受限，低头抬头困难，自行针灸、拔管治疗，略改善，逐渐出现左侧肢体无力，上肢持物乏力，行走无力，并右侧肢体麻木，未在意，2天前肢体无力较前加重，上肢持物不稳，行走不稳，伴恶心。,韩雪玲病历讨论,3,病历摘要,既往史：5个月前生产。 4月前始出现左侧枕颈部针刺样疼痛。 2月余前（7月24日）始出现右眼视物不清，视力明显 下降，伴
2、有右眼胀、痛。 于本院眼科给予头MRI检查汇报未见明显异常。 于潍医附院诊断为球后视神经炎，给予甲强龙1克静滴4天 甲强龙80毫克静滴3天 甲强龙40毫克静滴3天 出院口服强的松30毫克口服 每5天减1片至停药。 服药30天（大约9月13日停药）。,韩雪玲病历讨论,4,病历摘要,体格检查：T 37.1，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉
3、减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。,韩雪玲病历讨论,5,辅助检查,2017-8-3 头MRI,韩雪玲病历讨论,6,辅助检查,2017-9-30 头MRI,韩雪玲病历讨论,7,辅助检查,2017-9-30 脊髓MRI,韩雪玲病历讨论,8,辅助检查,抗ENA抗体谱：抗SSA:阳性（+） 抗SSB:阳性（+）脑脊液常规检查(急) 蛋白定性（CSF）:弱阳 细胞计数（CSF）:52 *106/L 葡萄糖:4.63 mmol/l。血寡克隆带电泳 阳性脑脊液寡克隆电泳分析 阴性,韩雪玲病历讨论,9,辅助检查,脑脊液 抗NMO 抗体 IgG + 抗MBP 抗体 IgG
4、 - 抗MOG 抗体 IgG -血清 抗NMO 抗体 IgG + 抗MBP 抗体 IgG - 抗MOG 抗体 IgG -,韩雪玲病历讨论,10,治疗与转归,治疗：地塞米松20mg 静滴5天，给予对抗激素副 作用处理，目前电解质复查无紊乱。目前查体：右眼视力略减退，左侧肢体肌力4+级， 右肢肌力5-级，双侧腱反射活跃，左侧 颈部及右胸骨角平面以下偏身痛觉略减退， 左侧Babinski sign(-)，Lhermitte征（-）。,韩雪玲病历讨论,11,讨论目的,暂告一段落,韩雪玲病历讨论,12,目 录,01,02,03,临床表现,诊断,治疗,韩雪玲病历讨论,13,临床表现,视神经炎： 可 为单
5、眼、双 眼 同 时 或 相 继 发 病。多 起 病急，进 展 迅 速。视 力 多 显 著 下 降，甚 至 失明，多伴有眼痛，也可 发生严重视野缺损 。部分病例治疗效果不佳， 残余视力 0.1 影像：易累及视神经后段及视交叉,病变节段可大于1/2视神经长度。 急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等。慢性 期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。,韩雪玲病历讨论,14,临床表现,急性脊髓炎： 多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿 便 障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、
6、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现，矢状位多表现 连续病变，其纵向延伸往往超过个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。,韩雪玲病历讨论,15,临床表现,延髓最后综合征：可为单一首发症候。表现为顽固性呃、恶心、呕吐，不能用其 他原因解释。 影像：延髓背侧为主， 主要累及最后区域， 呈片状或线状 长T2信号,可与颈髓病变相连。急性脑干综合征：头晕、 复视、 共济失调等， 部分病变无明显临床表现 影像：脑干背盖部、 四脑室周边、 弥漫性病变。急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等
7、。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病 变无明显临床表现。,韩雪玲病历讨论,16,诊 断,必要条件 1)视神经炎；2）急性脊髓炎,支持条件 脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上；头MRI不符合MS诊断标准；血清NMO -IgG阳性,2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准,具备必要条件和 2条支持条件即可诊断,韩雪玲病历讨论,17,诊 断,2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准。新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名。,韩雪玲病历讨论,18,诊 断,AQP4-IgG阳性的NMOSD的诊断标准至少有1个核心临床特征
8、应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测）排除其他可能的诊断AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD的诊断标准至少有2个核心临床特征，出现于1或多次临床发作，并符合以下所有的必要条件； a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓 炎（LETM）或最后区综合征； b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）； c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测3.排除其他可能的诊断,成人NMOSD诊断标准（2015）,韩雪玲病历讨论,19,诊 断,核心临床症状（） （） 急性脊髓炎（）
9、 最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（） 其他脑干综合征（） 症状性发作性睡病、间脑综合征。脑MRI有NMOSD特征性间脑病变（） 大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变AQP4-IgG为阴性或未知状态下NMOSDMRI附加条件（） 急性：需脑MRI有下列之一表现：）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；） 视神经长T2信号或T1增强信号1/2视神经长度，或病变累及视交叉（） 急性脊髓炎：长脊髓3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩3 个连续椎体节段（） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变（） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变,成人NMOSD诊断标准（2015）
10、,韩雪玲病历讨论,20,诊 断,临床或实验室表现（） 临床特征和实验室结果 ） 进展性临床病程（神经系统症候恶化与发作无关，提示可能） ） 不典型发作时间的低限：发作时间（ 提示脊髓缺血或梗死） ） 发病后持续恶化超过周（ 提示结节病或肿瘤可能） ） 部分性横贯性脊髓炎，病变较短（ 提示可 能） ）CSF寡克隆区带阳性（不 除外）（） 与NMOSD表现相似的疾患 ） 神经结节病 ） 恶性肿瘤 ） 慢性感染,不支持NMOSD诊断（2015）,韩雪玲病历讨论,21,诊 断,常规影像表现（） 脑 ） 影像特征（MRI T2加权像） 提示MS病变：侧脑室表面垂直（Dawson指）； 颞叶下部病变与侧脑
11、室相连；近皮层病变累及皮质下U-纤维 ） 影像特征不支持 NMODS和MS：病变持续性强化（ 个 月 ）（） 脊髓 支持MS的MRI表 现：脊髓矢状T2加权像病变个椎体节段；横轴位像病变主要 位于脊髓周边白质（）； T2加权像示脊髓弥散性、 清晰的信号改变（可 见于陈旧性病变或进展型）,不支持NMOSD诊断（2015）,韩雪玲病历讨论,22,鉴别诊断,（） 其他炎性脱髓鞘病：、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等； （） 系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管 炎等。 （） 血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚 急性坏死性脊髓病等； （）
12、感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等；（5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick 脑病、缺血缺氧性脑病等； （） 遗传性疾病：Leber视 神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等； （） 肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等；,韩雪玲病历讨论,23,治 疗,糖皮质激素： 激素治疗短期内能促进NMODS急性期患者神经功能恢复，延 长激素用药对预防 NMODS的神经功能障碍加重或复发有一定作用 。 治疗原则：大剂量冲击， 缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。 部分NMODS患 者对激素有一定依赖性，在减量
13、过程中病情再次加重，对激素依赖性患者， 激素减量过程要慢，可每12周减510mg，至 维持量（每天 515mg ），与免疫抑制剂 长期联合使用。血浆置换（PE）：部分重症NMODS患 者尤其是ON或 老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应 差， 用PE治 疗可能有效（B级推荐）对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMODS患 者均 有一定疗效，特别是早期应用。建议置换57次， 每次用血浆12L。静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg） ：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用 IVIg治疗（ B级推荐）。免疫球蛋白用量为0.4g（kg d）静 脉点滴，连续5d为1 个疗程。序贯治疗 （ 免疫抑制治疗 ） 治疗目的：为预防复发,减少神经功能障碍累积。 适应对象：对于复发型NMODS应早期预防治疗。临床上应该谨慎评估 一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。二线药物包括 环磷酰胺、 他克莫司、米托蒽醌。,韩雪玲病历讨论,24,谢 谢！,2017年10月,